神經營養性角膜炎:症狀、病因及如何治療

神經營養性角膜炎是角膜上皮癒合障礙的一種變性疾病。它的特徵是角膜感覺缺失,導致角膜基質溶解和穿孔角膜感覺減退的原因有多種,從三叉神經核到角膜神經末梢都可能受到影響。皰疹病毒感染和三叉神經眼支的損傷是最常見的原因。

檢查

1.開展針對全身性疾病如糖尿病,腫瘤及先天性疾病等的實驗室檢查。

2.利用影像學檢查可以排除因諸多腫瘤等原因造成的三叉神經麻痺,Cochet-Bonnet觸覺測定器可通過引出瞬目反射來測定角膜的敏感性,測定角膜感覺缺失的程度對於該病的診斷是十分重要的。

診斷

根據角膜出現的臨床體徵,特別證明確定原始疾病可以明確診斷。眼部檢查的其他發現也有助於尋找角膜感覺缺失的潛在原因。

治療依疾病的嚴重程度而有所不同。

1.藥物治療

(1)人工淚液 鑑於角膜感覺缺失後淚液分泌量減少,淚液滲透壓改變等引起上皮的一系列病變類似於角結膜乾燥症因此人工淚液的區域性點眼顯得格外重要,尤其是不含防腐劑的人工淚液更為適宜。

(2)神經生長因子 神經生長因子治療神經源性角膜炎取得了明顯的效果。研究表明,在區域性滴用神經生長因子後,從第2天就開始出現角膜潰瘍的癒合所有接受治療患者的角膜潰瘍在6周內全部癒合。絕大多數患者(59%~89%)的角膜感覺得到改善,並有少數患者角膜感覺恢復至正常

(3)膠原酶抑制藥 當出現角膜基質溶解時,可使用膠原酶抑制劑,如乙醯半胱氨酸、四環素等。

(4)睫狀肌麻痺藥 存在前房積膿時可使用睫狀肌麻痺劑。

(5)抗生素 感覺喪失的角膜更易遭受感染,因此,為預防繼發性感染可區域性使用抗生素藥物。

2.手術治療

(1)瞼緣縫合術 通常進行瞼緣的部分縫合,即僅縫合顳側瞼緣或中央1/3部分的瞼緣。瞼緣縫合可有效地關閉眼瞼,阻止眼表淚液的蒸發,降低繼發感染的機會。同時部分瞼緣縫合並不影響區域性用藥和醫生對眼表情況的觀察,因此,瞼緣縫合術是神經源性角膜炎對症治療的一個有效的手段。

(2)結膜瓣遮蓋術 對於持續性上皮缺損、無菌性潰瘍長期存在的患者,可實行結膜瓣遮蓋術。

(3)羊膜移植術 羊膜移植術近年來被用於治療神經源性角膜潰瘍,獲得了確切的療效。該手術不破壞患者的結膜,在促進潰瘍癒合的同時,還有減輕眼表炎症的作用。

(4)穿透性角膜移植術 神經源性角膜炎由於眼表乾燥等常導致眼的慢性炎症和角膜血管化,這些因素都增加了角膜移植排斥反應的發生機率。因此,穿透性角膜移植術並不適宜於這類患者。但如果潰瘍進展導致角膜穿孔時還必須採取角膜移植術。術前和術後足量使用人工淚液代用品,術後必要時的瞼緣縫合術對減少穿透性角膜移植術後的危險還是十分有效的。對於皰疹病毒感染的患者術後應及時給予抗病毒藥物治療。

多種原因可造成神經營養性角膜炎,常見的病因有:

1.角膜的區域性病變

如帶狀皰疹病毒感染、單純皰疹病毒感染、角膜的化學性燒傷等。帶狀皰疹病毒的眼部感染最易引起角膜的感覺減退或喪失,患者可遺留有永久性的角膜感覺喪失。

2.三叉神經麻痺

下列原因可造成三叉神經麻痺,如腫瘤(聽神經瘤、動脈瘤腦脊膜病神經纖維瘤病)、顱內手術、頭部外傷、先天性疾病(如家族性自主神經功能異常症家族性角膜感覺遲鈍等)。

3.全身疾病

如糖尿病、維生素A缺乏、麻風病、二硫化碳中毒硫化氫中毒等。

4.醫源性因素

如長期區域性滴用抗青光眼藥(噻嗎洛爾、倍他洛爾)、磺胺類藥、雙氯酚酸鈉等。長期戴用角膜接觸鏡等。

5.其他

如角膜變性、強直性瞳孔並腱反射消失(Adie綜合徵)等。

以上多種原因可引起神經源性角膜炎,確切的病理生理學機制尚不清楚,但其結果不外乎兩個方面,其一是引起眼表乾燥,其二為神經營養性的喪失。

臨床表現

神經營養性角膜炎的最早期表現是角膜緣的充血和水腫,隨後立即出現角膜上皮的水腫。由於上皮細胞脫落出現點狀上皮缺損,以瞼裂部位最常見。點狀上皮缺損逐漸融合,形成大面積的角膜上皮缺失和潰瘍。潰瘍邊緣的上皮光滑略隆起,潰瘍周邊無明顯基質浸潤,其潰瘍具有相對的特徵性,不同於感染性潰瘍,被稱之為“營養性潰瘍”,又稱為“惰性潰瘍”。當繼發感染或區域性使用皮質類固醇等不適當的治療時,可出現基質融解,潰瘍進展嚴重的可造成角膜穿孔。當上皮缺損持續存在時,可出現無菌性的前房積膿,並可伴有後彈力層皺褶。

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