腎性尿崩症：症狀、病因及如何治療

抗利尿激素生成於大腦中的丘腦，儲存在腦垂體中。液體丟失或脫水的狀態，會刺激抗利尿激素的釋放，釋放出的激素會使得腎臟瀦留水分，從而造成尿液減少和濃縮。

• 腎性尿崩症患者體內產生了足夠的抗利尿激素，但腎臟對該激素完全無反應，或只有部分反應。這通常是由於腎臟上的抗利尿激素感測器出現了缺失或缺陷。因此，抗利尿激素才會毫無效果。腎臟不僅無法吸收足夠的水分，反而會分泌出大量稀釋尿液。
• 該病非常罕見。出現的原因是腎臟無法對調節體液平衡的激素做出反應，其結果就是多尿和口渴。
• 主要症狀包括極度口渴、尿液生成過多、電解質失衡、不明原因的虛弱、嗜睡、肌肉疼痛和易怒等症狀。
• 目前尚無讓腎臟恢復反應的好方法，治療目標是糾正任何存在的缺水和降低持續存在的過度排尿。因此，主要通過大量飲水，重者可能需要靜脈補液，此外，限鹽和利尿劑可能有助於減少尿量。
• 疾病的主要危害在於，體內流失的液體過多，就會導致脫水或電解質失衡。
• 如果補水、吃新鮮水果和服用多種維生素之後症狀仍然沒有改善，請去看醫生。

哪些情況需要及時就醫？

如出現以下情況應及時就醫：

• 口渴，大量飲水，每 15 分鐘就喝一大杯水。
• 多尿，包括夜尿頻繁。
• 虛弱。

如出現以下情況應立即就醫或撥打 120：

• 極度虛弱，意識模糊。
• 嗜睡。
• 頭暈、心慌。

建議就診科室

• 急診科
• 腎內科

醫生如何診斷腎性尿崩症？

醫師會進行一系列的檢查來明確腎性尿崩症的診斷，主要包括尿液檢查和非尿液檢查兩大類。

• 尿液檢查：24 小時尿量、尿常規。
• 非尿液檢查：醫生可能會讓患者進行 B 超、MRI 等檢查，來了解腎臟大小。患者還需抽血檢查，瞭解血液中鈉、鉀、氯、尿素和肌酸的含量。

醫生可能詢問患者哪些問題？

• 這些症狀最初是什麼時候開始的？
• 持續了多久？
• 出現症狀前是否服用過什麼藥物？
• 症狀有過好轉嗎？

患者可以諮詢醫生哪些問題？

• 這個病是怎麼回事？
• 為什麼我會得這個病？
• 需要做哪些檢查？
• 能如何治療？可以治癒嗎？
• 這個病會遺傳給孩子嗎？

具體日常注意事項如下：

• 注意改變飲食習慣，儘量採用低鈉飲食。
• 多喝水、多吃水果。
• 定期隨訪。

腎性尿崩症治療十分困難。由於腎臟無法對抗利尿激素作出反應，所以給予再多的抗利尿激素也無濟於事。目前尚無讓腎臟恢復反應的好方法。實際上，治療方案十分有限。

如果腎性尿崩症是由鋰劑引起，更換藥物可能有助於改善病情。

大多數成年患者能夠通過喝水來彌補液體的流失。但對有些人，近乎永無止境的口渴和沒完沒了的小便是難以忍受的。有些治療方案可一定程度上減輕症狀。

藥物治療

• 非甾體抗炎藥（Nonsteroidal anti-inflammatory drugs，NSAID）。如布洛芬 （Motrin）、吲哚美辛（Indocin）以及萘普生（Naprosyn），也能減少排尿。
• 利尿劑。這聽起來或許有些矛盾，但氫氯噻嗪和 阿米洛利 等的確能夠緩解腎性尿崩症的多尿症狀。

其他治療方法

飲食。低鹽、低蛋白飲食可減少排尿。

疾病發展和轉歸

所有成人和兒童患者都應當常上洗手間。這有助於避免膀胱過度膨脹。膀胱過度膨脹可能會導致長期性問題，但比較少見。

最重要的治療方法是確保持續大量飲水。對體內流失的液體不加以補充，就會導致脫水或電解質失衡，而這兩種情況有時會非常嚴重。如果補水、吃新鮮水果和服用多種維生素之後症狀仍然沒有改善，請去看醫生。

嬰兒患腎性尿崩症最常見的原因是，一出生即存在的遺傳性基因突變。而突變會導致抗利尿激素的受體無法正常發揮作用。

成年人的腎性尿崩症一般不是由基因引起的，相反，是由藥物或電解質異常而引發的。

腎性尿崩症的常見原因有哪些？

• 鋰，一種治療雙向情感障礙最常用的藥物；多達 20% 的服鋰患者會出現腎性尿崩症。
• 其他藥物，包括地美環素 （Declomycin）、 氧氟沙星 （Floxin）、奧利司他 （aili、Xenical）等。
• 血液中鈣含量高（高鈣血癥）。
• 血液中鉀含量低（低鉀血癥）。
• 腎病，特別是多囊腎病。

腎性尿崩症的症狀，是由腎臟無法儲存水分而導致的。有些患者症狀會變得極度嚴重，並導致脫水。丟失過多的液體還會引發電解質失衡。

腎性尿崩症的常見症狀有哪些？

腎性尿崩症的常見症狀包括：

• 極度口渴。
• 尿液生成過多（多尿）。
• 不明原因的虛弱。
• 嗜睡。
• 肌肉疼痛。
• 易怒。

正常人很難理解這種疾病所導致的極度口渴。有些患者每 15 分鐘就喝一大杯水，天天如此。而且由於腎臟無法保留這些水分，就意味著要沒完沒了地去小便。

尿崩症會產生和水一樣無味的尿液。

需要注意的是，症狀隨年齡而變化。嬰兒受到的影響最為嚴重，但症狀可能與許多其他疾病相似。隨著年齡的增長，症狀會越來越典型。

腎性尿崩症可能會引起哪些併發症？

腎性尿崩症如果很嚴重，可能導致低血容量性休克和高鈉血癥性癲癇發作。

如果是由於服用藥物導致的腎性尿崩，可與醫生商議改換成其他藥物。