十二指腸平滑肌瘤：症狀、病因及如何治療

十二指腸平滑肌瘤是起源於十二指腸黏膜肌層或固有肌層的腫瘤，根據其組織學特徵，分為平滑肌瘤、平滑肌肉瘤和上皮樣平滑肌瘤（平滑肌母細胞肌瘤），後者罕見。而平滑肌瘤和平滑肌肉瘤臨床表現無明顯差異，大體觀難以區別其性質，故臨床上常一併討論。根據生長方式，病理型別可分為4型：腔外型、腔內型、腔內外型和壁內型。平滑肌瘤可以發生惡變。平滑肌肉瘤多向肝轉移或腹腔種植，少有淋巴轉移。

檢查

1.X線鋇餐造影

X線影像表現視腫瘤生長方式和大小而異。腔內型腫瘤可表現為表面光滑、邊界清楚的充盈缺損，如形成潰瘍則於充盈缺損部有龕影；腔外型腫瘤見十二指腸受壓，黏膜皺襞紊亂；如腫瘤破潰與腸腔相通時有巨大憩室徵。

2.十二指腸內鏡檢查

可見腸壁外壓性改變或黏膜下隆起病變，黏膜糜爛。十二指腸降部以下病變易被漏診，活檢亦因取材受限，難以明確診斷。

3.CT檢查

在十二指腸部位有界限清楚的實質性腫塊影，若腫瘤內有對比造影劑和氣體更有助於診斷。增強掃描為中等血供或血供較豐富的腫瘤，應與胰頭部腫瘤鑑別。

診斷

十二指腸平滑肌腫瘤的臨床症狀與體徵缺乏特異性，尚需胃腸鋇餐造影和組織學檢查明確診斷。

鑑別診斷

臨床需與胰頭癌相鑑別。

該病一旦確診，均應積極手術探查，力爭根治性切除，對於晚期的或復發的病例，只要患者全身情況和區域性解剖條件許可，應積極做姑息性切除，有望延長生存期。手術方案應根據腫瘤大小、生長部位和生長方式決定。區域性切除僅適用於十二指腸外側壁腔外型肌瘤。由於肉瘤術後復發主要為瘤床和腹腔內腫瘤種植，因此，術中避免瘤體包膜破裂是預防復發的關鍵之一。胰頭十二指腸切除術適用於較大或位於十二指腸乳頭周圍的腫瘤。

預後

術後易區域性復發，累及鄰近腸道及腹腔內其他臟器。

常見的十二指腸平滑肌瘤分為平滑肌瘤，和平滑肌肉瘤，罕見的有上皮樣平滑肌瘤。其發生率僅次於空腸和迴腸，據統計，十二指腸平滑肌肉瘤居小腸性腫瘤的第四位，可見它的普遍性，此疾病多發於高齡男性，發病原因還沒有相關的描述。

臨床表現

十二指腸平滑肌瘤以出血、腹部包塊較為突出症狀，可為少量、持續或間歇大出血，出血與否和出血程度、腫瘤大小無直接關係。包塊多在右上腹，表面較光滑、硬或囊性感，活動度差，個別包塊可在右下腹觸及。