十二指腸乳頭癌：症狀、病因及如何治療

十二指腸乳頭部由膽管和胰管合流的共同管道、包繞其周圍的膽道口括約肌，以及十二指腸黏膜的乳頭狀隆起組成，主要功能為調節膽汁和胰液的排洩。十二指腸主乳頭部位，以及十二指腸壁內被膽道口括約肌包繞的膽管、胰管及其合流共通管所發生的癌稱為十二指腸乳頭癌，較少見，佔消化道腫瘤的0.2%。本病常於50～60歲發病，男性多見。

檢查

1.實驗室檢查

尿膽紅素強陽性，血清總膽紅素及直接膽紅素明顯增高，伴γ-谷氨醯轉肽酶、鹼性磷酸酶增高。部分患者血清學檢查CEA、CA50、CA19-9異常升高，有助於診斷。

2. 影像學檢查

（1）B超檢查

顯示肝內外膽管明顯擴張，膽囊增大。B超可以檢出1～2cm的小病灶，包括腫瘤、結節、病變管壁增厚等。

（2）CT檢查

可見擴張的膽管和胰管及其匯合部，有時可顯示壺腹部的軟組織陰影。

（3）磁共振（MRI）及磁共振胰膽管成像（MRCP）

可顯示膽總管和胰管中斷於壺腹部，從而確定疾病發生部位。

3.內鏡檢查

（1）十二指腸鏡檢查及超聲內鏡檢查

十二指腸鏡檢查可直觀十二指腸乳頭的形態，可取癌灶組織進行組織學檢查及細胞學檢查。內鏡下十二指腸乳頭失去常態，隆起型病變呈菜花狀或侷限性息肉樣；潰瘍型病灶表面糜爛、潰瘍，可伴出血。超聲內鏡檢查有助於判斷腫物來源和活檢取樣。

（2）內鏡下逆行胰膽管造影（ERCP）

在內鏡直視下經乳頭開口插管行X線造影，可顯示壺腹部狹窄、膽胰管擴張以及膽囊擴大，在十二指腸乳頭區造影劑中斷，成香菸末端狀，膽總管連線部呈蟲咬樣，輪廓凹凸不平。

診斷

1.進行性黃疸、腹脹、腹痛等臨床症狀。

2.內鏡檢查及超聲內鏡檢查顯示十二指腸乳頭形態異常。

3.內鏡下逆行胰膽管造影顯示壺腹部狹窄、膽胰管擴張以及膽囊擴大，在十二指腸乳頭區造影劑中斷，成香菸末端狀，膽總管連線部呈蟲咬樣，輪廓凹凸不平。

4.癌灶組織病理學檢查是確診十二指腸乳頭癌的金標準。

鑑別診斷

本病需與十二指腸癌、膽管癌、胰頭癌和壺腹癌鑑別。

1.十二指腸癌

十二指腸乳頭癌和十二指腸癌二者有相似之處，如上腹痛、腹脹、噁心、嘔吐、上消化道出血、貧血、消瘦、黃疸和腹部包塊等。但不同的是十二指腸乳頭癌有黃疸，呈進行性加重，且常為首發症狀，以及更多的在影像學檢查結果中的不同表現。

2.膽管癌

十二指腸乳頭癌與膽管癌有很多相似的症狀，但膽管癌的腹部超聲和CT顯示腫瘤上方膽管擴張，可初步分辨膽管癌和十二指腸乳頭癌。

3.胰頭癌

胰頭癌發展快，迅速出現周圍組織、淋巴結甚至遠處器官如肝、肺等轉移，黃疸出現比較晚，而十二指腸乳頭癌多以黃疸為首發症狀。

1、對於侷限期腫瘤患者，手術治療是主要的治療手段。術式通常採用胰十二指腸切除術（Whipple術），術後多推薦進行輔助化療（多選用吉西他濱）。

2、對於腫瘤組織不可切除及已有遠處轉移的患者，可採用穿刺引流（PTCD）或支架植入的方式緩解黃疸症狀。對於腫瘤多采用化療，方案主要為抗代謝藥物（氟尿嘧啶和/或吉西他濱）聯合鉑類（通常為順鉑或奧沙利鉑）。

3、亦有少量文獻支援同步放化療，但仍需更多相關研究。

預後

十二指腸乳頭癌經手術切除後，胰膽管型預後遠差於腸型，五年生存率分別為5%～36%、50%～100%。

十二指腸乳頭癌從組織學型別上分為腸型和胰膽管型，以腸型為多，胰膽管型惡性程度更高。分子生物學研究表明其中腸型與基因突變有關。另外家族性息肉病、Gardner和Turcot綜合徵、von Reeklinghausen綜合徵、Lynch綜合徵、良性上皮腫瘤如絨毛狀腺瘤等疾病，也會進展為十二指腸乳頭癌。

臨床表現

首發症狀大多是無痛且逐漸加重的黃疸，可能伴有腹痛、腹脹、發熱、上消化道出血、消瘦、腹部包塊等。

1.黃疸

早期即可出現黃疸，表現為面板、黏膜、鞏膜發黃，多進行性加重，偶因腫瘤潰爛或壺腹周圍炎症消退，有暫時減輕或輕微波動。部分患者伴有面板瘙癢。黃疸深淺呈波浪式變化是本病的特點。

2.腹痛

多為右上腹隱痛或上腹部飽脹感，可能伴有背痛、噯氣、噁心、嘔吐。若合併急性胰腺炎或膽管炎，則腹痛劇烈，並可能伴有黃疸、發熱。

3.出血

多見於潰瘍型十二指腸乳頭癌。癌腫潰爛、壞死、脫落會導致消化道出血，表現為嘔血或黑便，出血較少時，僅有糞便潛血陽性。

4.腹部包塊

十二指腸乳頭癌引起膽汁淤積，可致肝臟腫大；如造成膽道完全梗阻，可在右上腹觸及腫大的膽囊。晚期壺腹部周圍大塊癌腫引起十二指腸梗阻後，可在上腹部觸及腫物包塊。

5.其他症狀

食慾減退、體重減輕、全身乏力、腹瀉、噁心嘔吐和貧血等。

1.進食高蛋白、高熱量、富含維生素、易消化食物，如牛奶、雞蛋、瘦肉，禁食生冷、油膩、煎炸等刺激胃腸道的食物。

2.可以進行適當的鍛鍊，如散步、慢跑等，加強身體素質，避免過度勞累。

3.規律體檢，重視自身出現的健康小問題。