十二指腸血管畸形：症狀、病因及如何治療

十二指腸血管畸形 (Duodenal Arteriovenous Malformation) 是指十二指腸部位的動、靜脈發生畸形，血管出現擴張性病變，表現為管壁變薄、管徑擴張^[1]。血管畸形是胃腸道最常見的血管異常，也是導致不明原因消化道出血的主要原因。約 80% 的血管畸形位於右半結腸，15% 發生在胃和小腸^[2]。相當一部分患者是因為各種指徵行內鏡檢查時偶然發現的，而一部分可以出現隱性出血或顯性出血^[3]，少數患者可出現反覆的消化道大出血^[1]。

• 十二指腸血管畸形的病因和發病機制尚未完全闡明，推測可能與先天性血管發育異常、胃腸粘膜慢性缺血或年齡上升導致血管發生退變有關^[4]。
• 臨床發病的危險因素包括 20～30 歲和 60～70 歲的人群、伴有其他心臟或腎臟疾病^[4]。
• 十二指腸血管畸形患者通常無任何臨床表現^[3]；僅有少數患者可出現糞便潛血陽性。且大部分出血患者均為間斷、少量、自限性出血，少見急性大出血[1]。
• 如果十二指腸血管畸形遲遲未得到有效控制，可能引發慢性貧血、急性消化道大出血，甚至有致命危險^[2]。
• 如果患者發生嘔血或黑便，應立刻前往醫院接受診治，明確病因後開展針對性治療^[1]。
• 臨床醫生通過詢問症狀、瞭解病史和病情進展過程，並綜合驗血、內鏡、血管造影等一系列檢查結果，才能作出診斷^[4]。
• 內鏡具有非常重要的意義，可以執行診斷和治療的雙重作用，主要的治療方式包括氬氣治療、電凝、鐳射、注射硬化劑及機械止血（鈦夾治療、套扎治療）。如果是內鏡治療效果不佳或急性大出血、慢性複發性出血的患者，可以行血管造影加栓塞術，必要時也可行手術治療。其中急性大出血患者首先需要支援治療，維持生命體徵穩定^[3]。
• 患者應留心自身病情，改善生活習慣，如果再次出現嘔血或黑便仍需及時就醫^[1][4]。
• 由於具體病因尚未完全明確，目前缺乏有效的方法預防十二指腸血管畸形^[2][4]。

哪些情況需要及時就醫？

如果患者發生以下情況，有必要就醫診治，明確病因後開展針對性治療^[1][4]。

• 間歇性消化道出血，例如嘔血或黑便；
• 伴有慢性貧血。

首先，要與其他相似症狀的消化系統疾病相鑑別；

此外，有時十二指腸血管畸形的病變部位隱匿，出現出血時，探查有時是非常困難的，可能需要多次胃鏡等檢查。

就診科室

• 消化內科
• 普外科

醫生如何診斷十二指腸血管畸形？

• 臨床醫生首先要仔細詢問患者的症狀，並瞭解既往病史和病情的進展過程^[1]。
• 驗血：是否有貧血跡象^[1]。
• 內鏡檢查：直接觀察病變部位是否有出血^[1]。
• 血管造影：可確定血管畸形和出血部位，對於制定治療方案具有重要意義^[1]。

醫生可能詢問患者哪些問題？

• 症狀是什麼時候開始的？
• 病症是否持續加重？還是間歇性發作？
• 除了嘔血或黑便，還有其他什麼症狀？
• 既往是否確診有消化系統炎症或潰瘍？
• 是否還伴有其他疾病？是否在服藥治療？服用的是什麼藥物？
• 是否有抽菸喝酒的習慣？程度如何？

患者可以諮詢醫生哪些問題？

• 是什麼原因導致目前的症狀？
• 需要做哪些檢測可以確診？
• 症狀能否自行好轉？
• 推薦採用什麼方案進行治療？
• 治療過程中是否會有風險或不良反應？
• 能否實現完全治癒？
• 以後是否會出現復發？
• 今後需要注意哪些事項？

患者應留心自身病情，改善生活習慣，如果再次出現嘔血或黑便仍需及時就醫^[1][3]。

• 由於胃腸道血管畸形可能是多發性病變，因此患者在術後仍需留心自身病情變化趨勢。
• 患者需根據醫生的安排，及時複診，以便於醫生評估療效。
• 如果再次出現嘔血或黑便仍需及時就醫。
• 改變飲食習慣，戒菸戒酒，避免油膩、辛辣食物，以免刺激胃腸道。

偶然發現的病灶：對於由於其他原因行內鏡檢查偶然發現的病灶而無症狀的患者，可以不進行治療。因為對於偶然發現的病灶，其後續出血的風險可能很低。

如何治療十二指腸血管畸形？

• 支援治療：急性大出血患者需要先行輸血、輸液糾正失血性休克，保持水、電解質平衡，維持生命體徵穩定^[4]。
• 內鏡治療：具有非常重要的意義，可作為臨床治療的一線方案，同時具有診斷和治療的雙重作用^[2][3][4]。患者一經確診，無論症狀是否嚴重，都應及時接受治療，以免病情進展、惡化。主要的治療方式包括——
  • 氬氣
  • 電凝
  • 鐳射
  • 注射硬化劑
  • 金屬夾結紮

內鏡治療的優點在於簡單、安全、起效迅速、創傷小、恢復快。不過由於血管畸形可能存在多個病變位點，內鏡治療若未能處理完全，存在一定的復發風險。

• 手術治療：適用於內鏡治療效果不佳或急性大出血、慢性複發性出血的患者。通過手術切除出血部位的腸段，短期療效最為明確，但血管畸形可能存在多個病變位點，因此術後仍有相當比例的復發。而且，手術過程對患者的創傷較大，可能會有術後併發症風險 ^[2][3]。
• 藥物治療：主要應用於內鏡無法根治或再出血患者，目前的研究顯示沙利度胺具有較為明確的療效

十二指腸血管畸形是什麼原因引起的？

十二指腸血管畸形的病因和發病機制尚未完全闡明，推測可能與以下因素有關^[4]：

• 先天性血管發育異常；
• 胃腸粘膜慢性缺血；
• 年齡上升導致血管發生退變。

臨床可見患者的病變血管由於各種誘因發生擴張、迂曲，管壁變薄，並可能暴露在粘膜外，在機械作用下很容易發生破損、出血^[4]。

十二指腸血管畸形的危險因素有哪些？

臨床與十二指腸血管畸形發病具有相關性的危險因素包括^[4]：

• 年齡：20～30 歲和 60～70 歲，這 2 個年齡組為發病高峰。
• 伴有以下疾病的患病率增高：
  • 慢性心肺功能不全；
  • 主動脈瓣狹窄；
  • 慢性腎功能衰竭；
  • 血管性血友病。

十二指腸血管畸形有哪些症狀和特徵？

• 十二指腸血管畸形患者通常無任何臨床表現，也沒有任何自覺症狀^[3]。
• 少數患者可出現糞便潛血陽性，偶然會發生嘔血、黑便，且大部分出血患者均為間斷、少量、自限性出血，少數可見急性大出血^[1]。

十二指腸血管畸形會發生哪些併發症？

 如果十二指腸血管畸形遲遲未得到有效控制，可能引發下列併發症^[2]：

• 慢性貧血；
• 急性消化道大出血；
• 有些病變探查困難，大出血時可出現生命危險。

由於具體病因尚未完全明確，目前缺乏有效的方法預防十二指腸血管畸形^[2][3]。