手足徐動症:症狀、病因及如何治療

  • 手足徐動症,又稱為偏癱後舞蹈病,易變性痙攣,指劃運動,指痙攣等,與肌張力障礙(指異常的表情姿勢和不自主的變換動作)相似,並非一個獨立的疾病,是表現為手、足或其他部位相對緩慢的、無目的、不可控制的運動的臨床綜合徵。
  • 手足徐動症目前具體病因機制不明,但可能與以下因素相關:家族遺傳、腦血管意外、顱內感染、長期服用神經精神類藥品、腦癱、糖尿病、高位頸髓病變等。家族中有類似疾病史,攜帶有相關致病基因,對可卡因、安非他明等神經精神藥物成癮者,精神病患者等是手足徐動症的危險因素。
  • 根據病因不同可分為兩型:即先天性手足徐動症和繼發性手足徐動症;根據症狀表現可分為三型:即雙側手足徐動症、舞蹈手足徐動症和單側及假性手足徐動症。
  • 手足徐動性運動是該病的主要症狀,即手足做出緩慢的、彎曲的或蚯蚓爬行樣的強制運動,發作時且以四肢的遠端較近端更為明顯。
  • 首先應明確病因,針對病因展開治療,輔以鎮靜、抗癲癇等,控制症狀。
  • 該疾病導致的不由自主的、無意義的動作,可嚴重影響患者的生活質量及心理健康。
  • 早期發現、早期診治、加強護理、並注重心理疏導,對改善手足徐動症患者的生活質量及心理健康有著重要意義。

當患者出現手足徐動性運動時請及時就醫,當患者發生吞嚥障礙、意識不清等症狀時,應立即撥打 120 急救電話或立即就醫。

哪些情況需要及時就醫?

如出現以下情況應及時就醫:

  • 手足徐動性運動;
  • 擠眉弄眼,似各種鬼臉;
  • 言語含糊不清,構音困難,舌頭伸伸縮縮,無法控制;
  • 全身舞蹈樣動作。

如出現以下情況應立即就醫或撥打 120:

  • 吞嚥障礙;
  • 意識不清。

建議就診科室

  • 神經內科
  • 急診科

醫生如何診斷手足徐動症?

患者就診時,醫生會根據患者的症狀表現,並通過詳細的病史詢問、查體,結合相關檢查,可最終確診手足徐動症。

具體介紹相關檢查:

  • 神經系統查體:可為診斷提供線索,但手足徐動症患者一般無明顯陽性體徵。
  • 頭顱電子計算機斷層掃描(CT)、磁共振成像(MR)等影像學檢查,大部分患者無異常,極少部分可發現病灶(如基底節區腦血流量減少等),影像學檢查主要用來明確症狀是否由腦部器質性損害引起,如腫瘤、梗死等。
  • 血、尿、便常規、血糖及電解質檢查:重要器官腫瘤排查、神經副腫瘤抗體檢測,幫助鑑別診斷;不同原因引起的手足徐動症可有不同異常發現。

醫生可能詢問患者哪些問題?

  • 年齡多大了?發作時有什麼症狀,持續多長時間?
  • 症狀在什麼情況下加重或緩解?
  • 是否感染過單純皰疹病毒、肺炎支原體、弓形體和艾滋病毒呢?
  • 有沒有對什麼藥物成癮?
  • 家裡人有出現過類似症狀嗎?
  • 之前有去別的醫院就診過嗎?做過什麼檢查?接受過什麼治療?目前療效怎麼樣?
  • 最近大小便情況怎麼樣?體重有減輕嗎?

患者可以諮詢醫生哪些問題?

  • 為什麼會產生這些症狀?
  • 還需要做哪些檢查來確診?
  • 我要怎麼控制這些症狀?具體治療方法是什麼?哪些醫保可以報銷?
  • 能否自愈?容易復發嗎?會不會有後遺症或併發症?
  • 會不會遺傳?
  • 日常生活中應該注意什麼?有什麼需要忌口的?

手足徐動症最常累及的是四肢,表現為肢體的姿勢性肌張力增高,運動功能障礙,所以生活中需要人看護;且手足徐動症是一個慢性的發病過程,病程一般較長,嚴重影響患者的生活質量,容易出現心理問題。因此,日常生活的管理顯得格外重要。

具體日常注意事項如下:

  • 患者容易摔倒,需要看護人嚴加看護,做好防禦措施,如佩戴護膝。
  • 關注患者心理問題,家屬應多與其談心,鼓勵患者產生對抗疾病的信心;保持情緒穩定,避免情緒激動和緊張,以免誘發症狀復發。
  • 戒菸、戒酒,可進行高蛋白、高維生素、高熱量飲食以增加營養。糖尿病患者嚴格糖尿病飲食。避免刺激性食物,飲食中增加水果、蔬菜比例,以防便祕;若存在吞嚥困難的情況,可按具體情況,給予碎菜、半流或鼻飼流汁等飲食。
  • 本病以鎮靜、抗癲癇藥物治療為主,需要注意不良反應,如果出現嗜睡、神志問題,應及時就醫處理。

手足徐動症首先應針對病因展開治療,如果潛在的病因不解決,肌肉不自主運動可持續存在;輔以鎮靜、抗癲癇等治療,能夠控制不自主運動、維持正常的生活質量。

藥物治療

  • 抗癲癇藥物:奧卡西平、苯妥英鈉和撲米酮可控制發作,丙戊酸鈉也可緩解發作,多選用奧卡西平,它的肝腎功能損害輕,從小劑量開始,維持 1 周左右就可減少甚至完全控制症狀發作。
  • 抗多巴胺藥物:可一定程度控制症狀,如氟哌啶醇等,但達到有效劑量時可能誘發輕度帕金森綜合徵。
  • 如與高血糖相關,積極控制血糖。

手術治療

損毀術治療:對腦癱引起手足徐動症的患兒,可採用立體定向毀損丘腦後結節、背外側核及小腦齒狀核或不同位點相結合。該手術作用是為了改善各種運動障礙。

其他治療方法

  • 原發病的治療:如顱內感染,應規範應用抗生素進行感染治療;腦部腫瘤,應及時手術解除壓迫或侵犯。
  • A 型肉毒素區域性注射:可暫時限制肌肉的不隨意活動。

疾病發展和轉歸

  • 手足徐動症病程發展緩慢,甚至可長達幾十年之久,少數患者病情可長期處於穩定狀態。
  • 手足徐動症若不規範治療,若咽喉肌受累,導致不能吞嚥,可早期死於併發症。
  • 手足徐動症若及時規範治療,預後尚可,症狀大部分能得到控制。

手足徐動症目前具體病因機制不明,但可能與以下因素相關:家族遺傳、腦血管意外、顱內感染、糖尿病、長期服用神經精神類藥品、腦癱、高位頸髓病變等。

手足徐動症的常見原因有哪些?

  • 遺傳性或家族性:手足徐動症具有遺傳傾向,已發現相關致病基因可引起手足徐動症。
  • 腦血管意外:先天性嬰兒大腦動脈的某些分支閉塞或者成人大腦某些部位(如丘腦、蒼白球)的梗死可引起手足徐動樣動作。
  • 顱內感染:慢病毒、單純皰疹性病毒、肺炎支原體和弓形蟲等導致的顱內感染,可引起手足徐動樣動作。
  • 非酮性高血糖偏側舞蹈症,亞急性小腦性共濟失調,神經副腫瘤綜合徵也可表現為手足徐動。
  • 藥物因素:長期使用阿片類藥物(如可卡因)、精神興奮劑(如安非他明)或服用抗精神病藥(如吩噻嗪、氟哌啶醇)者可出現手足徐動症症狀。
  • 腦癱:各種原因引起的腦癱可出現手足不自主的抖動。
  • 高位頸髓病變:如頸髓脫髓鞘病變,也可出現假性手足徐動症或指划動作。

哪些人容易患手足徐動症?

  • 家族中有類似疾病史;
  • 攜帶有相關致病基因;
  • 對可卡因、安非他明等藥物成癮者;
  • 精神病患者。

手足徐動性運動是手足徐動症特有的症狀。這種不自主運動可突然發生,也可因情緒緊張、或驚嚇而誘發,發作持續數秒,完全安靜時可減輕或停止。

手足徐動症的常見症狀有哪些?

手足徐動症的常見症狀包括:

  • 手足徐動性運動:患者表現為手足不斷地做出緩慢的、彎曲的或蚯蚓爬行樣的奇形怪狀的強制運動,發作時且以四肢的遠端較近端更為明顯;
  • 面部受累時:患者可擠眉弄眼,似各種鬼臉;
  • 咽喉肌和舌肌受累時:患者則表現為言語含糊不清,構音困難,吞嚥障礙,舌頭伸伸縮縮,無法控制;
  • 全身舞蹈樣動作。

手足徐動症可能會引起哪些併發症?

隨著手足徐動症的進展過程,可能出現以下常見併發症:

  • 口腔潰瘍。
  • 骨折。
  • 智力下降。
  • 焦慮抑鬱。

手足徐動症有家族遺傳性,腦部腫瘤、顱內感染等繼發因素也能導致,因此預防就顯得尤為重要。

具體預防方法如下:

  • 婚育指導:
    • 避免近親結婚。
    • 要選好受孕時機,夫妻雙方的年齡要適當,女方年齡最好不超過 35 歲。
    • 受孕時男女雙方應避開有害環境,如接受過放射線照射、接觸過農藥或正在服用某些可能致畸藥物,都不能馬上受孕。
    • 連續發生兩次以上的自然流產,應進行染色體檢查,由專科醫生決定是否再次受孕。
    • 有畸胎生育史的婦女,在再次生育之前必須經過醫生全面檢查,再決定是否妊娠。
  • 遺傳諮詢:醫務人員會對備孕夫妻提出的各項問題進行解答,通過對家族史調查、實驗室檢查及結合平常表現,確定雙方是否患有遺傳病,並幫助推算疾病復發風險率,最後給予正確的婚育建議和指導。
  • 產前診斷:通過遺傳學檢測和影像學檢查,對高風險胎兒進行明確診斷,通過對患胎的選擇性流產達到胎兒選擇的目的,從而降低出生缺陷率,提高優生質量和人口素質。
  • 新生兒篩查:對那些患病的新生兒,在症狀尚未表現之前或表現輕微時,通過篩查得以早期診斷、早期治療,降低患兒的致殘率和死亡率。
  • 腦部腫瘤、顱內感染等患者,應積極治療原發病;對於神經精神等藥物成癮者,應儘早進行戒斷治療;此外,以上人群還應保持情緒穩定,避免情緒激動和緊張,以免誘發手足徐動症。

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