雙角子宮：症狀、病因及如何治療

雙角子宮，屬於先天性子宮畸形的一種型別。歐洲人類生殖與胚胎學會（ESHRE）定義：若宮底漿膜層內陷小於宮壁厚度的 50%，且宮腔內隔厚度大於宮壁厚度的 50%，為縱隔子宮；若宮底內陷大於宮壁厚度的 50%，則為雙角子宮。

準確患病率難以確定，因為許多患者從未得到識別，尤其是無症狀者。研究顯示，先天性子宮畸形在早期妊娠反覆自然流產女性中為 5%~10%，在早期妊娠末-中期妊娠自然流產/早產的女性中超過 25%^[1]。
雙角子宮起因於苗勒管部分（而非完全）融合。根據融合程度，子宮角可為完全分離、部分分離或輕微分離。
主要臨床症狀為盆腔痛、月經初潮時出血較久或其他異常出血、反覆妊娠丟失或早產。
雙角子宮的治療主要目的為恢復正常子宮結構和保留生育功能。
雙角子宮主要併發症與妊娠相關，故妊娠後需及時產科就診，嚴密產檢，做好應對措施。

哪些情況需要及時就醫？

存在與生殖道部分或完全性梗阻相關的症狀，如週期性盆腔痛、經期延長等，婦科門診就診。
反覆出現自然流產或多次不良孕產史，如早產、胎兒生長受限等，需在妊娠前於醫院完善備孕檢查。
對於已知雙角子宮妊娠患者，發現妊娠後需儘早產科建卡，規律嚴密門診產檢。若出現產前出血或腹痛等，需警惕胎盤早剝、子宮破裂、流產或早產等妊娠急症，需立即急診就診。

建議就診科室

未懷孕女性：婦科、計劃生育、生殖內分泌門診；
懷孕女性：產科。

醫生如何診斷雙角子宮？

臨床醫生根據患者臨床表現、婦科檢查以及影像學檢查，診斷先天性子宮畸形比較容易，關鍵診斷目標是區分縱隔子宮與雙角子宮。苗勒管缺陷者很可能有腎臟異常，故尚需常規通過超聲評估其腎臟。

診斷依據是超聲查見 2 個通常中度分離（即分開）的子宮內膜腔，以及一個凹陷的宮底輪廓。
二維超聲診斷有一定能力顯示子宮內外輪廓，但對區分縱隔子宮與雙角子宮有一定侷限性。
三維超聲診斷能夠可靠區分縱隔子宮與雙角子宮，因為其能同時顯示宮底外部（漿膜面）和內部（宮腔）輪廓。
很少需要 MRI（磁共振）確診，MRI 應僅用於以下情況：三維超聲診斷無法應用或不被患者耐受；超聲診斷結果不明；或疑似累及多系統的複雜畸形。

醫生可能詢問患者哪些問題？

年齡多大？
主要是的症狀是什麼？症狀是什麼時候出現的？是否具有周期性？
症狀持續加重還是維持穩定？
平時月經情況及妊娠的情況如何？
是否有強烈生育要求？
是否有泌尿系統相關症狀？
是否就診過？
已有哪些檢查結果？

患者可以諮詢醫生哪些問題？

什麼原因導致的雙角子宮？
需要做哪些檢查可以確診？
可以不治療嗎？不治療能懷孕嗎？
需要手術治療嗎？
手術治療後能懷孕嗎？
有併發症和後遺症嗎？
治療期間應該注意哪些事項？

存在異常出血、週期性盆腔痛或多次不良孕產史者，需及時就診，明確有無先天性子宮畸形。
妊娠後避免勞累或劇烈運動，及時產科建卡，嚴密監測妊娠發展，積極處理併發症。

內科治療

主要適用於一些暫無生育要求患者的對症治療。

經血逆流或流出道不暢主要引起患者痛經，內科治療若能有效控制疼痛，則可以隨訪觀察。
若痛經加重得不到有效控制，或考慮存在與妊娠不良結局有關，則需行手術治療，同時術中應評估是否存在子宮內膜異位症（常見於生殖道結構異常的女性）。

手術治療

據報道，雙角子宮患者的妊娠結局與一般人群相似。然而，其中部分患者存在反覆妊娠丟失，因此在考慮和處理其他可能導致反覆妊娠丟失的原因後，可能需行宮腹腔鏡或開腹子宮融合術。

雙角子宮的手術治療目標：完全雙角子宮的矯形是將雙角融合成為一個子宮，目的是擴充套件宮腔體積，減輕宮腔內壓力，改善子宮內膜血流，恢復生育能力。恢復生育能力的雙角子宮成形手術涉及到開啟宮腔，並侵及子宮內膜，術後瘢痕形成，有可能造成宮腔粘連或狹窄，反而影響生育。儘管目前關於雙角子宮矯形手術的作用尚存在爭議，但是有很多文獻報道，矯形術後妊娠結局明顯改善。
宮腹腔鏡聯合探查術：雙角子宮宮角妊娠風險增加，普通清宮殘留及穿孔可能性大，故需宮腔鏡必要時聯合腹腔鏡下清宮及探查子宮形態。
完全雙角子宮的傳統手術方法為開腹子宮矯形術：通過開腹手術將子宮底部兩側宮角中線切開，直到暴露宮腔，再將左右兩側切口縱向對縫，形成一個形態正常的子宮。
宮腹腔鏡聯合手術的優勢為：宮腔鏡能夠直觀地瞭解宮腔形態，結合腹腔鏡準確診斷完全雙角子宮，同時可行宮腔鏡下隔板電切，相對電切的定位準確，可最大限度地恢復宮腔形態，對子宮內膜的損傷較小，術後宮腔粘連概率低。
宮頸環扎術——雙角子宮與宮頸機能不全有關，故應在妊娠期評估宮頸長度，必要時可行宮頸環扎術。

保守治療

若患者無相關臨床症狀，僅體檢偶然發現，可暫不予以特殊處理。但需告知患者可能的臨床症狀及妊娠相關併發症，妊娠期間加強監測，做好併發症的應對。

雙角子宮的發展及轉歸

因患者一般多無症狀，且多數患者再次妊娠時妊娠時間可能延長，故絕大部分患者無需特殊治療。僅在反覆妊娠丟失，排除內科疾病，考慮與雙角子宮的結構畸形相關時，可考慮手術治療。手術治療後可減少痛經發生率，改善胎兒存活率，減少如先露異常、胎盤滯留及宮內生長受限妊娠併發症的發生，但子宮破裂風險增加。

雙角子宮是什麼原因引起的？

正常子宮發育在妊娠 6 周左右苗勒管開始向尾側延伸，並向內越過後腎管，以使兩側苗勒管在正中線融合。約 12 周時，苗勒管的尾側部融合形成子宮陰道管。最初由實質性組織構成，並列排列，隨後，兩個苗勒管的內部分別腔道化。苗勒管未融合的顱側部分發育為輸卵管，而尾端融合部分則形成子宮和陰道上段。

尚不明確雙角子宮的基礎病因，但可能與多基因相關且涉及多種原因。雙角子宮患者核型通常正常（92% 的女性為 46，XX）。
發病主要機制為苗勒管側向融合缺陷。完全雙角子宮是在胚胎髮育過程中，2 條副中腎管融合不全，中段未完全吸收，形成 1 個宮頸、2 個宮腔，宮腔上部及宮底部呈分叉狀，未吸收的隔板末端達宮頸內口水平。

哪些人更可能存在雙角子宮？

月經來潮異常者。
不孕或存在多次不良孕產史者。
存在其他生殖道畸形，如陰道縱隔者。
存在其他系統異常，如腎臟異常、骨骼異常、腹壁異常或有腹股溝疝病史的女性。

雙角子宮有哪些症狀？

主要臨床表現為盆腔痛、月經初潮時出血較久或其他異常出血、反覆流產或早產。

月經異常：臨床症狀主要因月經血流完全或部分阻塞引起，月經量過多或經期延長較為常見。
妊娠後表現：雙角子宮通常不會妨礙自然授精和體外授精後的受孕和著床。但文獻綜述報道，雙角子宮患者的自然流產率為 36%，早產率為 21%~23%，胎兒存活率為 50%~60%^[2]^[3]。胎兒生長受限和臨產時胎先露異常的風險也有增加^[4]。
產時產後表現：難產、子宮破裂、胎盤滯留、產後出血、產後感染等。
無症狀：許多患者並無臨床症狀，在查體時發現陰道縱隔，或在行不孕評估的影像學檢查時意外發現。

雙角子宮的併發症有哪些？

非妊娠女性：宮腔積血；子宮內膜異位症；生殖道感染；子宮異常出血或分泌物異常。
妊娠女性，畸形子宮的小宮腔者，可能出現的併發症：自然流產、反覆自然流產、宮角妊娠、早產、胎先露異常、剖宮產、子宮破裂、宮頸機能不全；而子宮脈管系統異常可能併發：妊娠相關高血壓、宮內生長受限；胎盤部分嵌入一個附屬宮角或胎盤附著異常，則可能併發產前和產後出血。

雙角子宮屬於先天發育異常，故預防作用甚微，患者妊娠後需警惕相關併發症的發生。