Shy-Drager綜合徵：症狀、病因及如何治療

Shy-Drager 綜合徵，又稱 Shy-Drager 氏直立性低血壓綜合徵，是指無明確病因和基礎疾病的“ 特發性直立性低血壓”。Shy-Drager 綜合徵為一種較少見的、病因未明的、發生於中老年人的進行性神經系統變性病。主要特徵為逐漸發展的發作性暈厥、直立性低血壓、性功能障礙、無汗等自主神經功能異常和運動功能障礙等。

本病均為散發，患者多在 50~60 歲發病。
病因未明。目前知道的有脂質過氧化損傷、酶代謝異常、慢性病毒感染、神經元凋亡、少突膠質細胞胞質內出現包涵體等，導致了進行性神經系統多系統變性。
主要特徵為逐漸發展的發作性暈厥、男性勃起功能障礙、腹瀉、便祕、腹痛或大便失禁、尿頻、尿急、瞳孔異常等症狀。有些患者可伴有錐體外系症狀，如：表情呆板、雙側肢體強直、動作減少、肌張力增高、肌肉震顫、慌張步態，類似於帕金森病。
本病無特殊治療方法，多采用改善血壓、共濟失調等的藥物對症處理。一般藥物治療包括：交感神經興奮劑治療，常用藥物有麻黃鹼、鹽痠麻黃素、吲哚美辛等；腎上腺皮質激素治療，如潑尼鬆等；直立性低血壓的改善，如育亨賓等；對於震顫或肌痙攣等帕金森樣症狀，使用抗帕金森類藥物，如苯海索（安坦）或左旋多巴製劑治療。
本病的主要危害是直立性低血壓發作、軀體神經系統功能進行性損害，顯著影響生活質量，若病情持續進展可出現步態不穩、共濟失調、震顫麻痺及精神異常等，嚴重者甚至危及生命。

若患者出現逐漸發展的發作性暈厥、直立性低血壓、性功能障礙、無汗等自主神經功能異常和運動功能障礙等，應及時就診。醫生會結合相關檢查綜合診斷。

哪些情況需要及時就醫？

如出現以下情況應及時就醫：

全身乏力、無汗、眼球震顫等輕度神經系統功能損害表現。
構音困難（一種言語障礙）、步態不穩、共濟失調、震顫麻痺及精神異常。

如出現以下情況應立即就醫或撥打 120：

發作性暈厥、意識喪失。
直立性低血壓。

建議就診科室

心血管內科。
神經內科。

醫生如何診斷 Shy-Drager 綜合徵？

Shy-Drager 綜合徵診斷依據主要為：

中老年時期發病，緩慢進展。
自主神經功能障礙為主要症狀，如發作性暈厥、直立性低血壓、性功能障礙等，特徵性的體徵為當體位從臥位到直立位時血壓下降，並缺乏反應性的心率增快。
部分患者出現運動功能障礙如肌張力增高、震顫、運動減少、共濟失調或腱反射改變等。
神經影像學檢查 CT 或 MRI（磁共振檢查）示小腦、橋腦萎縮，MRI 可顯示殼核異常訊號。

具體相關檢查如下：

頭顱 CT：顱腦 CT 可提示小腦萎縮，在多系統萎縮中具有重要診斷價值。
頭顱 MRI：顱腦 MRI 可顯示殼核“ 裂隙徵”、橋腦“ 十字徵” 和小腦中腳 T2 像高訊號，在多系統萎縮中具有重要診斷價值。

醫生可能詢問患者哪些問題？

有哪些症狀？嚴重程度如何？每次持續多長時間？已經出現了多久？是否越來越重了？
哪些情況下症狀會緩解或加重？
有沒有高血壓、糖尿病、血脂異常等病史？
平時是否有規律的體育運動？飲食方面有什麼偏好？
有沒有直系親屬也有類似情況？
在服用哪些藥？

患者可以諮詢醫生哪些問題？

我是怎麼患上這個病的？能治好嗎？
我需要做哪些檢查？要吃哪些藥？醫保能報銷嗎？
目前都有哪些治療方法？哪種方法最適合我的病情？
我是否需要調整某些生活習慣？
這個病有傳染或遺傳的可能嗎？

患者應進行適當的體力勞動，保證足夠的睡眠，增強體質。
給予高鹽及富含酪胺的飲食及攝入充足的水分，培養積極開朗的性格。
老人及體質虛弱者，應避免長期臥床，做些力所能及的體力活動，以保持肌肉的張力。

本病多采用改善血壓、運動遲緩、共濟失調等的藥物對症處理。患者要注意養成良好的日常生活習慣。

藥物治療

體位性低血壓：
- 抑制前列腺素合成藥物：吲哚美辛或布洛芬對某些患者可能有效。
- 鹽皮質激素以及擬交感藥物：如氟氫可的鬆等對恢復體位性血壓反射有一定意義；擬交感胺藥物如間羥胺（阿拉明，metaraminol）和美芬丁胺（mepHentermine）等對嚴重低血壓患者效果較顯著。鑑於前兩種方法藥物副作用較大，不推薦用於常規治療。
- α₂ 受體阻滯劑：米多君為一種 α₂ 受體阻滯劑，有助於患者直立性低血壓的改善。
排尿功能障礙：曲司氯銨、奧昔布寧可以改善早期出現的排尿功能障礙。
帕金森綜合徵：改善神經系統功能損害藥物：對於震顫或運動遲緩等帕金森樣症狀，使用抗帕金森類藥物，如苯海索（安坦）或左旋多巴製劑往往有幫助，但需密切觀察使用藥物後的反應，有時多巴胺受體激動藥可能誘發陣發性肌張力降低。

其他治療方法

增加鹽和液體的攝入、使用彈力襪和腹帶可減輕直立性低血壓症狀。
夜間睡眠頭高位可以減少臥位性高血壓。

疾病發展和轉歸

Shy-Drager 綜合徵是中老年人的進行性神經系統變性疾病，嚴重影響患者生活質量，如果發生併發症，提示預後不佳。

Shy-Drager 綜合徵多見於 50~60 歲男性，具體病因尚不明確，目前可能的原因有：

脂質過氧化損傷。
酶代謝異常。
慢性病毒感染。
神經元凋亡。
少突膠質細胞胞質內包涵體等。

以上病因可導致進行性神經系統多系統變性。

本病主要症狀為逐漸發展的發作性暈厥、直立性低血壓、性功能障礙、無汗等自主神經功能異常和運動功能障礙等。臨床早期表現多有發作性暈厥、男性勃起功能障礙、腹瀉、便祕、腹痛或大便失禁、尿頻、尿急、瞳孔異常等症狀。錐體外系症狀有表情呆板、雙側肢體強直、動作減少、肌張力增高、肌肉震顫、小步、慌張步態，類似於帕金森病。

Shy-Drager 綜合徵的常見症狀有哪些？

Shy-Drager 綜合徵的常見症狀包括：

自主神經功能障礙

早期表現多有發作性暈厥。
男性勃起功能障礙為突出的早期表現。
體位性低血壓為早期而顯著的體徵，當患者從臥位 10 分鐘後變為坐位或直立位時，血壓收縮壓降低 20 mmHg（毫米汞柱）以上或舒張壓降低 10 mmHg 以上，並缺乏反應性的心率增快，心臟自主神經功能障礙導致心律失常或心輸出量的改變等。
胃腸道功能異常，出現腹瀉、便祕、腹痛或大便失禁等。
排尿功能障礙，包括尿頻、尿急或尿失禁等。
泌汗異常。
瞳孔異常（小而光反應遲鈍）。

運動功能障礙

小腦受損：肢體共濟失調或軀幹平衡障礙等。
錐體束受累：肌張力增高、肌無力、腱反射亢進或病理反射等。
錐體外系病變：肌強直、運動遲緩或震顫等類似帕金森綜合徵的各種運動障礙。
脊髓前角損害：導致肌肉萎縮或肌束震顫等。

Shy-Drager 綜合徵可能會引起哪些併發症？

Shy-Drager 綜合徵是中老年人的進行性神經系統變性疾病，嚴重影響患者生活質量，常見的併發症有腦萎縮、陽痿、低血壓和共濟失調等。

常見併發症包括：

腦萎縮。
陽痿。
低血壓。
共濟失調。

平時注意進行適當的體力勞動。
攝入高鹽及富含酪胺的飲食，攝入充足的水分。
培養積極開朗的性格，保證足夠的睡眠。
慎用擴張血管藥、鎮靜劑、利尿劑等。
起床或站立時，動作應緩慢。
重症低血壓者須有人護理攙扶，以防暈倒。
鼓勵和指導老年人及慢性患者的康復鍛鍊，有利於增強其體質。