四肢淋巴水腫：症狀、病因及如何治療

什麼是四肢淋巴水腫？是由淋巴系統出現缺陷引起淋巴迴流障礙，從而導致淋巴液異常積聚而引起的疾病。
當前患病情況？全球患者約 4500 萬，我國患者約 300 萬。乳癌根治術後的上肢淋巴水腫呈明顯上升趨勢，其他型別的四肢淋巴水腫暫無流行病學資料。
容易引起該病的因素有哪些？感染和炎症是最常見病因。最主要的危險因素是淋巴系統存在缺陷或損傷。
該病都有什麼型別？按四肢水腫及病變程度分 Ⅰ 期、Ⅱ 期、Ⅲ 期、Ⅳ 期。按發病原因分兩大類：原發性淋巴水腫和繼發性淋巴水腫。原發性分 3 型：先天性淋巴水腫型、先天性淋巴過度發育型、早發性或遲發性淋巴水腫型。繼發性分 5 型：外傷或損傷型、感染或炎症型、絲蟲感染型、惡性腫瘤及其手術或放射治療後的淋巴水腫型、其他型。
本病主要表現有哪些？該病最早出現且最常見的症狀，是按壓水腫面板後出現凹陷，且面板回彈較慢。晚期病情嚴重時會出現粗糙、肥大的“象皮腫”。
本病該如何治療？主要治療方法是切除手術。治療關鍵點是恢復淋巴迴圈。治療難點是術後易復發輕度水腫。
本病主要有哪些危害？主要危害是逐漸加重的持續性水腫，且易併發感染。
其他：術後都會復發輕度水腫，需持續用彈力支援襪或支援袖。

哪些情況需要及時就醫？

如出現以下情況應及時就醫：

肢體出現凹陷性水腫時。
面板變粗糙、變硬呈團狀、彈力下降時。
感覺面板腫脹、麻木時。
肢體明顯增粗，但兩側肢體周長相差不足 5 釐米時。

建議就診科室

血液科
血管外科

醫生如何診斷四肢淋巴水腫？

當醫生懷疑是四肢淋巴水腫時，通常將通過視診和觸診、血常規檢查、外周血塗片、診斷性穿刺、淋巴管造影等來確診。

具體介紹相關檢查：

視診和觸診：醫生通過視診或者觸診，直接瞭解患者面板的水腫情況及面板性質。當患者面板明顯水腫，面板變粗糙、變硬，面板彈力明顯下降時，可以考慮四肢淋巴水腫，並可以根據水腫情況初步判斷患者病情輕重。
血常規檢查：醫生通過檢測血液中的白細胞數目，來輔助診斷是否有該疾病的發生。“白細胞增多”是四肢淋巴水腫最常見的結果。
外周血塗片：醫生通過抽取病人少量血液，進行顯微鏡下觀察來判斷患者病情。當絲蟲感染引起四肢淋巴水腫時，患者血液樣本顯微鏡下可以發現絲蟲。
診斷性穿刺：通過注射器進行穿刺，從而抽取淋巴樣本進行輔助診斷。患該病時淋巴水腫液樣本，可見淋巴水腫液蛋白質含量非常高。
淋巴管造影：直接或間接向淋巴管內注射特殊造影劑後進行 X 線檢查。患者淋巴管造影可見淋巴迴流出現異常阻滯。

醫生可能詢問患者哪些問題？

是否有該類病的家族遺傳？
近期有沒有過細菌或者真菌感染？最近有過炎症嗎？
面板水腫的地方有沒有腫脹、麻木的感覺？
最近有沒有過外傷或者燒傷？
有沒有腫瘤之類的病？有沒有做過相應的手術或者放射治療？
最開始出現水腫的時候，按壓面板的凹陷大概有多深？

患者可以諮詢醫生哪些問題？

我需要做哪些相應的檢查和治療？
治療效果一般如何？面板水腫大概多久能消失？
這個病治好以後面板表面會留疤嗎？
治療費用高嗎？在不在醫保範疇內？
如果沒有及時治療或者治療效果不明顯，我還會有其他更嚴重的症狀出現嗎？
平時要怎麼做能有利於康復？

具體日常注意事項如下：

用藥注意事項：患者需注意不良反應，若出現噁心、嘔吐、水腫加重等症狀，應及時就醫。
術後注意事項：術後應注意引流管的通暢，避免擠壓，同時要注意保持敷料乾燥，避免敷料被浸溼並按照醫囑定期更換敷料。
飲食：術後 1~3 天須流質飲食（如米湯、豆漿等），而後逐漸轉為半流質飲食（如麵條等），若患者無不適，大約 2 周後可正常飲食。
運動：術後第一天患者應臥床休息，儘量避免下床走動；術後 3 天患者可適量在床邊活動；術後 1 周可恢復正常活動。
定期複查：該病手術後容易復發輕度水腫，需要遵循醫囑定期複查。
生活習慣：抬高患肢或穿彈力絲襪，可以有效地緩解水腫。冬季要注意保暖，注意維持面板滋潤。
衛生習慣：保持患肢面板乾燥衛生，認真護理。要多用溫和的消毒肥皂或碘酒等清洗，且要注意保持肢體褶皺處（如腳趾間）的乾燥，避免面板感染。若出現感染，要及時治療、及時用藥，嚴格臥床休息，抬高患肢，控制感染。

本病通常採取保守治療，較重者需進行手術治療。

藥物治療

苯吡喃酮類：常用多烯紫杉醇、阿苯達唑等。可以促進淋巴水腫液中大分子蛋白質被分解、吸收，從而達到消除慢性炎症、去除水腫的治療效果。該類藥通常不單獨應用，而是作為輔助藥物搭配其他藥物共同使用。
抗生素類和抗真菌藥物：常用紅黴素、氨苄西林、克黴唑等。此類藥物可以治療細菌或真菌感染，對細菌或真菌感染引起的四肢淋巴水腫，有很好的治療效果。
利尿劑：常用呋塞米、螺內酯等。利尿劑可以減少淋巴中蛋白質含量，從而在一定程度上消除水腫。

手術治療

淋巴管成形術：在皮下植入醫用管道，引導淋巴流動恢復正常。進行此手術可以改善淋巴迴流，消除水腫。
帶蒂瓣移植術：移植正常組織到水腫肢體，通過正常組織的淋巴管，使水腫肢體的淋巴液逐漸恢復正常流動，從而起到一定的治療作用。
重建淋巴管手術：重新修復被阻塞或損傷的淋巴管道，以達到恢復淋巴迴圈的目的。該手術對於區域性淋巴管阻塞導致四肢淋巴水腫的患者，有很好的治療效果。
全皮下切除術：又稱“Charles 手術”。經手術徹底切除有病變的面板、皮下組織和筋膜，在止血後進行植皮。“全皮下切除術”適用於重度的四肢淋巴水腫患者，即出現肢體明顯增粗，面板明顯變粗糙、變硬，出現團塊並難以恢復原狀的患者。
皮瓣下皮下組織切除術：也稱“改良 Homans 術式”。首先清除皮下脂肪和筋膜等皮下組織，切除多餘面板，然後對面板進行縫合以達到治療水腫的目的。該手術適用於輕中度的四肢淋巴水腫，較全皮下切除術相對傷害較小。

其他治療方法

間歇氣壓療法：用外加壓裝置間斷性加大壓力，擠壓水腫從而使其消退。並持續使用彈力支援襪輔助治療。
複合理療法：由理療師用特殊手法進行按摩和康復鍛鍊等，輔助醫生、護士共同完成治療。
烘綁療法：用特製的烘療機進行烘烤治療後持續用彈力支援襪或支援袖輔助治療。
持續穿彈力支援襪或支援袖：可以持續壓迫水腫，從而達到輔助治療的目的。尤其術後都會復發輕度水腫，更需持續使用。

疾病發展和轉歸

若不接受正規治療，可發展為象皮腫，患者可出現肢體麻木、腫脹，肢體變粗，感覺異常等，嚴重時會影響行動，生活質量將會大大下降。
經正規治療後，大多數患者可恢復，但手術後易復發輕度水腫。

四肢淋巴水腫的常見病因包括感染和炎症、外傷或損傷、惡性腫瘤、家族遺傳、先天性淋巴過度發育、先天性淋巴管發育缺陷等。其中感染和炎症是該病最常見的病因。

四肢淋巴水腫的常見原因有哪些？

感染和炎症：這是該病的最常見原因。細菌、真菌感染和炎症極易導致淋巴流經的通道發生堵塞，從而使淋巴流動受到阻斷，產生四肢淋巴水腫。
絲蟲感染：絲蟲感染後會損傷人體的淋巴系統，從而導致淋巴的流動受到阻滯，進而導致該病發生。
外傷或損傷：當各類外傷導致淋巴的流動受到阻滯時，淋巴流動異常，從而出現四肢淋巴水腫。
惡性腫瘤及手術：惡性腫瘤及手術等會導致人體淋巴系統出現損傷，從而導致水腫發生。
家族遺傳：有 Nonne-Milroy 病家族遺傳史的患者，一出生就會出現淋巴水腫的症狀，即先天性淋巴水腫，這會導致四肢淋巴水腫的發生。
先天性淋巴過度發育：患者的淋巴在出生前過度發育，出生後就出現輕度水腫，這可能導致淋巴迴圈流動受到阻滯，從而導致該病發生。
先天發育缺陷：這會引起淋巴流動異常，從而導致該病發生。

哪些人容易患四肢淋巴水腫？

女性：雖然男性和女性都可能發生四肢淋巴水腫，但該病更多見於女性患者。
有家族遺傳史的人群：有該類疾病家族遺傳史的人群發病率明顯高於其他人群。
淋巴系統有先天性發育缺陷的人群：淋巴系統有先天性發育缺陷的人群，淋巴流動更易出現異常，從而更容易導致該病發生。
患有惡性腫瘤的人群：患有惡性腫瘤的患者容易損傷淋巴系統，進行相應手術或放射治療容易導致淋巴系統的損傷，從而使得該類人群患四肢淋巴水腫的發病率明顯高於其他人群。
近期有外傷的人群：近期有外科手術、外傷、燒傷或其他損傷的人群，若不及時進行治療，容易導致淋巴系統受到損傷，從而更易產生淋巴水腫。
近期有絲蟲感染的人群：近期有絲蟲感染的人群，若不及時進行治療，絲蟲會滯留於淋巴系統，導致淋巴迴圈流動受到阻滯，從而發生四肢淋巴水腫，故該類人群較其他人群更易罹患該病。
近期有細菌、真菌感染或炎症的人群：該類人群若不及時進行治療，極易使淋巴系統形態或功能出現異常。故近此類人群較其他人群更易罹患該病。

凹陷性水腫是四肢淋巴水腫最早出現且最常見的症狀。按壓水腫面板後出現的凹陷隨病情的持續進展及加重而逐漸變淺。

四肢淋巴水腫的常見症狀有哪些？

四肢淋巴水腫的常見症狀包括：

按壓水腫面板後出現凹陷：按壓水腫面板後出現凹陷，是該病最早出現且最常見的症狀。該病的水腫表現為一側或雙側肢體不斷加重的腫脹，水腫從腳踝開始出現並逐漸加重。按壓水腫面板後出現凹陷，回彈較慢，似橡皮泥受按壓後緩慢回彈，又稱凹陷性水腫。該症狀是四肢淋巴水腫的早期典型症狀。
肢體變粗：該病會使患肢水腫從而導致病變肢體變粗，並隨水腫程度加重而逐漸增粗。
麻木感、腫脹感：患者會有發麻或脹痛的感覺。
面板變粗糙、變硬呈團狀，彈力下降：隨著病情的發展，水腫處面板會逐漸變得粗糙、堅硬，面板彈性也逐漸下降甚至消失，手指可觸控到明顯改變。
象皮腫：當病情進展到晚期時，水腫程度嚴重，導致水腫的肢體明顯變粗，形如“大象腿”，同時表面面板變厚、變硬、變粗糙，稱為象皮腫。

四肢淋巴水腫可能會引起哪些併發症？

繼發感染
面板潰瘍
淋巴漏
肺栓塞

採取以下措施，可一定程度上預防本類疾病的發生。

具體預防方法如下：

淋巴系統有先天性發育缺陷的人群：要儘早行手術矯正以避免該病發生。
近期有外傷或損傷、絲蟲感染、細菌、真菌感染或炎症的人群：要儘早治療，避免出現淋巴系統損傷而導致該病發生。