套細胞淋巴瘤：症狀、病因及如何治療

套細胞淋巴瘤（mantle cell lymphoma, MCL）是一種 B 細胞性的非霍奇金淋巴瘤（non-Hodgkin lymphoma, NHL），約佔 NHL 的 5%~10%，好發於中老年人，以男性居多，男女比例約為 2:1。

• MCL 最常累及淋巴結、骨髓、消化道、脾臟和韋氏環（即口咽、舌根和鼻咽、扁桃體組成的咽淋巴環）。
• 發病時常為 III 期或 IV 期，且常伴有骨髓侵犯和消化道侵犯。消化道受侵在內鏡下常表現為多發性息肉樣。
• MCL 同時具有低度惡性淋巴瘤的難治癒性和瀰漫性大 B 細胞淋巴瘤的侵襲性特點，預後比其他低度惡性小 B 細胞淋巴瘤差。
• 診斷時需要與慢性淋巴細胞白血病/小淋巴細胞白血病（chronic lymphocytic leukemia/small lymphocytic leukemia, CLL/SLL）、濾泡性淋巴瘤和邊緣區淋巴瘤鑑別，從而確保患者得到合理的治療方案。
• 套細胞淋巴瘤目前仍無法治癒，採用利妥昔單抗聯合多藥化療，其生存時間約為 3～5 年。

當懷疑為套細胞淋巴瘤時，臨床醫生首先會進行身體檢查，並可能詢問患者一些問題，例如：

• 最近體重是否減輕？
• 近期是否食慾不振？
• 是否注意到腹股溝、腋窩、脖子或身體的其他部位出現腫脹？
• 是否感覺異乎尋常的疲乏？

醫生還需要開展多種檢查，從而診斷患者是否為套細胞淋巴瘤：

血液檢查

醫生將患者的部分血樣送交實驗室進行分析。驗血可以顯示血細胞數量、腎臟和肝臟功能狀態，以及血液中是否存在某些與套細胞淋巴瘤相關的蛋白質。

組織活檢

醫生會要求檢查某處淋巴結組織樣本，為此，需要切除一整個淋巴結或部分淋巴結。

頸部、腋窩和腹股溝的淋巴結靠近面板。醫生會在患者局麻後，做一個小切口，獲取其中的一個淋巴結樣本。這通常無需住院，在門診操作即可。

病理醫生通過顯微鏡觀察組織樣本，鑑別是否存在腫瘤細胞。他們還需要檢測組織細胞是否發生變異，以及其他與套細胞淋巴瘤相關的臨床特徵。

骨髓穿刺

醫生還可能從患者的髂骨抽取骨髓，評估淋巴瘤是否發生擴散。操作過程中，患者需要躺在手術檯上。區域性麻醉後，醫生會用一根空心針管抽出少量的骨髓液體，並在顯微鏡下進行觀察以鑑別是否有腫瘤細胞轉移至此。

影像學檢查

醫生可能還會通過影像學檢查來評估患者全身的腫瘤發生情況。這些檢查專案包括：

• CT 掃描：通過X射線照射，生成患者體內的高清晰影像。
• PET 掃描：在此項檢測中，使用少量的放射性同位素來標示體內的腫瘤位置。
• 結腸鏡檢查：在檢查過程中，醫生會把一根細長、自帶照明的導管經由直腸插入患者體內，觀察結腸內的具體情況。此時，患者處於麻醉狀態，因此不會感到疼痛。結腸即俗稱的大腸，是套細胞淋巴瘤擴散的常見部位。

上述各項檢查不僅有助於診斷套細胞淋巴瘤，還能幫助醫生對病情進行分期。具體的分期取決於腫瘤的擴散程度和生長速度。

患者需要儘可能多瞭解相關的疾病知識，這樣有利於更好的配合醫生開展治療；也可以向心理諮詢師、社群志願者、患者俱樂部尋求情感方面的理解和支援。

大多數套細胞淋巴瘤患者在明確診斷和分期後，就應該立即開始接受治療。不過，對於少數情況良好、沒有症狀、腫瘤生長緩慢的患者，醫生可能會建議“觀察等待”。在此期間，醫生會密切監測患者的健康狀況。例如，患者需要每隔 2～3 個月去複診一次，每隔 3～6 個月進行一次檢查。如果發現患者的淋巴結變大或開始出現其他症狀，就會開始抗腫瘤治療。

主要的治療方案包括：

• 化療：各種藥物以不同的機制殺死腫瘤細胞，患者可以通過口服或靜脈注射用藥。
• 免疫療法：此類藥物可促使機體免疫系統識別和殺滅腫瘤細胞，往往與化療方案聯合進行。
• 靶向治療：此類藥物可阻斷腫瘤細胞產生與存活或擴散相關的蛋白質。
• 幹細胞移植：醫生通常會在幹細胞移植前進行大劑量化療。

有很多幹細胞相關的新聞報道，不過新聞裡的幹細胞通常指的是用於克隆的胚胎幹細胞。這和用於移植的幹細胞有所不同，移植所用的是骨髓幹細胞，可以幫助人體生成新的血細胞。

幹細胞移植有兩種型別：

“自體”移植

在自體幹細胞移植中，幹細胞來源於患者自身，而並非志願捐獻者。

在這一移植治療過程中，醫生會給患者使用一種稱為粒細胞刺激因子的藥物，促使患者的幹細胞從骨髓進入血液中。隨後，醫生就可以從血液中收集幹細胞。某些情況下，它們將被凍存起來，以備後續使用。

醫生在獲取幹細胞後，將對患者實施大劑量化療或放療，療程持續數天。這會是一個非常艱難的過程，因為患者會發生各種副作用，例如口腔和喉嚨潰瘍，噁心和嘔吐。服用某些藥物或許可以緩解疼痛或不適。

結束數天化療後，患者就可以開始接受幹細胞移植。一般幹細胞是通過靜脈輸注進入患者的血液迴圈，這一過程並不會感覺到任何疼痛，患者也無需麻醉。

移植骨髓幹細胞後，需要約 8～14 天才能開始生成新的血細胞。患者需要住院數週，在骨髓幹細胞恢復正常造血之前，人體很容易受到感染。必要時醫生可能會給患者使用預防性抗生素治療，以防萬一。

患者出院回家後的幾個月內，感染風險仍然很高，需要加強防範。

“同種異體”移植

第二種幹細胞移植稱為“同種異體”移植。整個過程與“自體移植”相似，只是移植用的幹細胞來源於志願捐獻者。患者的近親屬，例如兄弟或姐妹，最有可能匹配成功。此類幹細胞進入患者體內通常不會引發強烈的排斥反應，也不會攻擊患者體內的組織器官，但有時也可導致嚴重的免疫排斥反應。

如果沒有近親屬符合條件，患者就需要進入等待移植名單。一般情況下，配型成功的幹細胞通常來源於患者的同一種族或族群。

套細胞淋巴瘤（mantle cell lymphoma, MCL）的具體發生機制目前尚不明確。迄今為止，還沒有像病毒感染那樣發現確切的致病原因。

但研究人員認為，大多數套細胞淋巴瘤患者，以及其他累及 B 淋巴細胞的淋巴瘤，都可能發生了某些相似的基因突變。這些基因突變會誘發體內釋放一種稱為細胞週期蛋白 D1 的蛋白質，它負責調控細胞生長。但當其水平過高時，將導致某些型別的 B 細胞生長失控，引發套細胞淋巴瘤。

男性比女性更容易發生套細胞淋巴瘤，患者發病的平均年齡為 60～65 歲。

大多數套細胞淋巴瘤患者的腫瘤細胞可累及多處淋巴結和身體的其他部位。患者可能伴有以下症狀：

• 食慾不振、體重減輕；
• 發燒；
• 盜汗；
• 噁心、嘔吐；
• 頸部、腋窩或腹股溝淋巴結腫大；
• 胃灼熱、腹痛或腹脹；
• 扁桃體、肝臟或脾臟增大導致腫脹或不適感；
• 下背部伴壓迫或疼痛感，通常還會延單側或雙側腿部向下延伸；
• 疲乏。

由於套細胞淋巴瘤的具體發生機制目前尚不明確，因此目前沒有有效的措施可以預防這種疾病。健康人群應注意飲食營養和適當運動，以提高機體免疫功能，增加對疾病的抵抗力來降低發生套細胞淋巴瘤的風險。