特發性肺含鐵血黃素沉著症：症狀、病因及如何治療

• 特發性肺含鐵血黃素沉著症是一種病因不明的疾病，可能是因免疫異常、牛乳過敏、肺泡發育異常等原因致肺泡長期出血，血液中含鐵血黃素沉積於肺組織導致的肺部炎症。
• 本病較少見，目前暫無流行病學資料。
• 特發性肺含鐵血黃素沉著症目前病因不明，可能與肺泡發育異常、牛乳過敏、環境因素、免疫異常等有關。
• 反覆咳嗽、咯血、發熱、體重減輕等症狀，是特發性肺含鐵血黃素沉著症最常見的症狀。
• 特發性肺含鐵血黃素沉著症病因不明，無法通過藥物完全治癒，目前通過氧療、激素治療、免疫抑制治療。經過有效規範的治療，能夠基本消除症狀、維持正常的生活質量。
• 特發性肺含鐵血黃素沉著症可發展為呼吸衰竭、肺動脈高壓、肺間質纖維化等疾病，嚴重影響患者生活質量，甚至威脅患者生命。
• 經過正規治療後，大部分患者都能改善症狀。

當患者出現反覆咳嗽、咯血、發熱、體重減輕等症狀時，請及時就醫；當患者發生昏迷等症狀時，應立即撥打 120 急救電話或立即就醫。

哪些情況需要及時就醫？

如出現以下情況應及時就醫：

• 反覆咳嗽
• 咯血
• 發熱
• 體重減輕

如出現以下情況應立即就醫或撥打 120：

• 昏迷

建議就診科室

• 呼吸內科
• 兒科

醫生如何診斷特發性肺含鐵血黃素沉著症？

當醫生懷疑是特發性肺含鐵血黃素沉著症時，將通常採取體格檢查、血氣分析檢查、肺功能檢查、肺活檢、X 線檢查、痰液檢查等檢查來確診。

具體介紹相關檢查：

• 體格檢查：醫生可詢問患者不適的症狀、是否有感染細菌病史等，初步判斷病情。
• 血氣分析檢查：醫生可通過血氣分析檢查，判斷患者是否有酸鹼中毒，如明確患者患該病，則可以判斷患者病重程度。
• 肺功能檢查：由於該病可嚴重影響患者呼吸功能，醫生可通過對患者做通氣功能檢查，判斷患者肺功能降低情況，以此判斷患者患病程度。
• 痰液檢查：醫生可取患者痰液做鏡下觀察，觀察患者痰液中上皮細胞中是否有含鐵血黃素。
• 胸部 X 線檢查：醫生可通過 X 線檢查，觀察患者肺部是否有異常的病理改變，有無異常的斑點、有無異常空洞等。
• 肺組織活檢：醫生可取患者肺部組織做活檢，可通過觀察患者肺部組織是否有大量含鐵血黃素，判斷患者是否患有特發性肺含鐵血黃素沉著症。

醫生可能詢問患者哪些問題？

• 出現咳嗽、咯血多久了？還有沒有其他症狀？
• 發燒是高燒還是低燒？有沒有盜汗的情況？
• 有沒有診斷出患結核病？

患者可以諮詢醫生哪些問題？

• 我小孩是不是得了肺結核？
• 我小孩怎麼會得這個病？這個病能不能治好？
• 需不需要住院治療？我應該怎麼調理自己？
• 我的小孩會不會死？

具體日常注意事項如下：

• 用藥注意事項：用藥期間可出現噁心、痤瘡、腹痛等不良反應，一般都可忍受，若症狀嚴重應及時告知醫生。
• 複查：患者應每 3 個月到醫院複查一次，主要複查痰液培養、胸部 X 線等。
• 飲食：患者日常要注意低鹽低脂飲食，減少高熱量食物攝入。多吃水果蔬菜，補充維生素，不要吃辛辣刺激、油炸、生冷的食物。
• 運動：日常患者應加強鍛鍊，如散步、慢跑、騎車等比較溫和的運動。
• 戒菸、戒酒：吸菸飲酒不利於身體健康，應戒菸戒酒。

特發性肺含鐵血黃素沉著症病因不明，無法通過藥物完全治癒，目前通過氧療、激素治療、免疫抑制治療，經過有效規範的治療，能夠基本消除症狀、維持正常的生活質量。

藥物治療

• 潑尼龍：潑尼龍是一種皮質激素，具有抗炎抗過敏的作用，應用該藥物可緩解患者肺纖維化修復。
• 葡萄糖酸亞鐵：患者如有貧血症狀，可補充葡萄糖酸亞鐵糾治貧血症狀。
• 去鐵胺：去鐵胺可以結合肺部沉積的鐵，減輕患者肺部症狀。
• 硫唑嘌呤：硫唑嘌呤是一種免疫抑制劑，如果激素治療無效，可用該藥物改善患者症狀。

疾病發展和轉歸

• 若不接受正規治療，特發性肺含鐵血黃素沉著症可發展為呼吸衰竭、肺動脈高壓、肺間質纖維化等疾病，嚴重影響患者生活質量，甚至威脅患者生命。
• 經過正規治療後，大部分患者都能改善症狀，基本恢復正常的生活質量。

特發性肺含鐵血黃素沉著症目前病因不明，可能與肺泡發育異常、牛乳過敏、環境因素、免疫異常等有關。

特發性肺含鐵血黃素沉著症的常見原因有哪些？

• 肺泡發育異常
• 牛乳過敏
• 環境因素
• 免疫異常

哪些人容易患特發性肺含鐵血黃素沉著症？

有如下不可改變的危險因素的人群，容易罹患特發性肺含鐵血黃素沉著症：

• 先天疾病：如肺泡發育異常的病人、免疫異常的病人。
• 兒童：該病兒童中常見。

有如下可改變危險因素的人群，容易罹患特發性肺含鐵血黃素沉著症：

• 環境：如偏遠窮苦的農民。
• 食品過敏：如對牛乳過敏者。

反覆咳嗽、咯血、發熱、體重減輕等症狀是特發性肺含鐵血黃素沉著症最常見的症狀。

特發性肺含鐵血黃素沉著症的常見症狀有哪些？

• 反覆咳嗽、咯血：當患者患特發性肺含鐵血黃素沉著症時，由於肺泡反覆出血，導致患者反覆刺激性乾咳，當有血液隨咳嗽而出時，表現為咯血。
• 發熱：患者在發病時有體溫升高的症狀。
• 體重減輕：患者可因肺泡反覆出血而導致貧血、食慾減退等多種原因導致患者體重減輕。

特發性肺含鐵血黃素沉著症可能會引起哪些併發症？

特發性肺含鐵血黃素沉著症隨著病情發展，可能出現呼吸衰竭、肺動脈高壓、肺間質纖維化等疾病。

常見併發症包括：

• 呼吸衰竭
• 肺動脈高壓
• 肺間質纖維化

具體預防方法如下：

對於可改變的危險因素，預防方式如下：

• 立即停止牛乳餵養，並及時就醫，在醫生指導下服用藥物治療。
• 因在貧窮地區經常接觸殺蟲劑的兒童患該病較多，應立即終止與毒物接觸，注意保護水源等。

對於不可改變的危險因素，如下方式也有助於疾病的預防或防止疾病復發：

• 免疫異常的病人應注意日常飲食和生活習慣。
  • 以低鹽低脂的清淡飲食為主，且一定要將食物烹飪熟透，不可吃辛辣、生冷的食物；
  • 室內應通風、保持適度的溼度，出門應做好防護，防止感染。
• 肺泡發育異常的病人目前暫無良好的有效的預防措施，只能注意日常飲食生活規律，注意防治肺部感染。