Terrien角膜邊緣性變性：症狀、病因及如何治療

• 是一種發生在角膜邊緣的變性，以角膜邊緣變薄和擴張為主要表現。病程較長且發展緩慢，有時可達 20 年或更久。
• 發病率較低。可發生於任何年齡（10~70 歲），常於青年時（20~30 歲）開始發病。男女發病比為 3∶1^[1]。通常為雙眼發病，但可能不會同時發病，病情輕重也可能不同。
• 病因不明確。可能與自身免疫反應、炎症、角膜營養障礙、淚液異常等有關。
• 按病情進展分為 4 期，即浸潤期、變性期、膨隆期、圓錐角膜期。
• 早期無症狀。晚期主要表現為視力緩慢逐漸下降，且無法戴鏡矯正
• 藥物治療不能阻止病情進展，手術治療為主，主要的手術方式是角膜移植術和表層角膜鏡片術。治療的難點在於病變程度和範圍不同，需根據具體情況制定改良的個體化的治療方案；此外，角膜移植術後患者發生排異的比例高。
• 本病使角膜周邊變薄擴張，角膜厚度明顯降低，可引起不規則近視散光致視力減退，重者可發生角膜穿孔，可導致視力完全喪失和眼球萎縮。
• 目前無有效的控制手段。早期發現、監測和干預治療是預防該病引起角膜穿孔的有效途徑。

青年人群，如果單眼或雙眼出現輕度的畏光、流淚、異物感症狀，經休息、減少用眼後仍不能緩解，且伴有單眼或雙眼的視力逐漸緩慢地下降，需及時就醫。

哪些情況需要及時就醫？

• 如出現以下情況應及時就醫：青年人群，如果單眼或雙眼出現輕度的畏光、流淚、異物感，經休息、減少用眼後仍不能緩解，伴有視力逐漸緩慢地下降。出現此種情況，很多患者會自己到眼鏡店配鏡，但戴鏡視力無法提高或提高不明顯，更應儘早就醫。
• 如出現以下情況應立即就醫或撥打 120：突然出現了眼痛、畏光、流淚、異物感、視物突然下降甚至失明，並且感覺眼內有黏液和水樣等物質流出，可能出現了角膜穿孔，需立即就醫。“黏液或水樣物質”是眼球內的組織和結構通過角膜上的孔而流出眼外。

建議就診科室

• 眼科

醫生如何診斷 Terrien 角膜邊緣性變性？

醫生通過裂隙燈顯微鏡檢查可明確診斷，同時聯合角膜地形圖等檢查可進一步明確病情。

具體介紹相關檢查：

• 裂隙燈顯微鏡檢查：為眼科常規檢查。通過此項檢查，醫生可明確診斷，並根據病變的範圍和深度擬定出初步的治療方案。
• 角膜地形圖：為角膜疾病的常用檢查之一，對眼部無損傷。通過此項檢查，醫生可進一步瞭解角膜的曲率和散光等情況。
• 眼前節光相干斷層掃描（前節 OCT）：為角膜疾病的常用檢查之一，對眼部無損傷。通過此項檢查，可清晰顯示角膜病變的深度和形態^[3]。

醫生可能詢問患者哪些問題？

• 既往的全身病史和眼病史？
• 出現症狀多久了？
• 曾到別的醫院就診了麼？治療了麼？療效如何？
• 自己買藥治療了麼？

患者可以諮詢醫生哪些問題？

• 病情嚴重麼？
• 需要治療麼？
• 如何治療？
• 治療效果如何？
• 會復發麼？

日常需注意保護眼睛，並避免外力損傷脆弱的角膜。

具體日常注意事項如下：

• 注意休息，避免過度用眼。
• 飲食中要有足夠的維生素，攝入富含維生素 A、維生素 C 和維生素E的食物，如新鮮的蔬菜水果、雞蛋等。
• 保護眼部，避免眼部受傷：Terrien 角膜邊緣性變性患者的病變處角膜極薄，眼內壓可使變薄處前突或即將穿孔，因而輕微外力（如揉眼）就可能導致薄弱的角膜發生穿孔。日常一定要避免眼部受外力損傷。
• 如醫生建議藥物治療，需嚴格遵醫囑用藥和複查。
• 勿自行購買和使用醫囑以外的其他眼藥，因為任何眼藥都可能損傷角膜。
• 手術後，嚴格遵醫囑用藥和複查，遵醫囑拆除角膜縫線。

藥物治療不能阻止病情的進展，手術是主要的治療方法。

藥物治療

• 藥物治療僅能用來緩解眼部症狀，不能阻止病情的進展。
• 臨床上一般採用免疫抑制劑（如氟米龍滴眼液、環孢素A滴眼液）來減輕眼部的症狀和減輕角膜的損害，同時可聯合膠原酶合成抑制劑、角膜潤滑劑等。
• 這些眼藥有一定的副作用，並且是處方藥，需由醫生開具後，嚴格遵醫囑使用，並定期複查。

手術治療^[4]

手術治療的目的是重建角膜的厚度和曲率，減少或消除疾病導致的散光，避免或治療角膜穿孔。因為角膜的移植、修補使用的都是非自身的組織，因而術後都有一定的排斥率，所以手術設計是一般儘量儲存患者自己的正常的角膜組織。

角膜由外到內分為五層結構，根據病變侵犯的深度和範圍不同，可以選擇不同的手術方式。

• 表層角膜鏡片術：手術的目的在於增加因病變而變薄的角膜厚度，使角膜向前膨出的組織恢復。如同在角膜的表面加了一層“保護鏡片”，故稱為“表層角膜鏡片術”。手術深度相對較淺。適用於較早期出現視力下降、且病變區的角膜持續性變薄的患者。
• 板層角膜移植術：手術的目的是重建角膜的厚度和曲率，減少或消除疾病導致的散光，修補角膜薄弱區而避免角膜穿孔。手術的範圍為部分角膜。手術中，只切除淺層病變角膜組織，保留深層較完好的角膜，然後取同樣厚度和大小的角膜植片覆蓋於保留的角膜上，縫線縫合。
• 穿透性角膜移植術：但手術的排異率高，再次手術率高。

其他治療方法

如果患者同時合併血管炎、風溼免疫性疾病等全身性疾病，需同時進行治療。

疾病發展和轉歸

本病目前無有效的控制手段。當病情發展到角膜穿孔時，手術治療效果差、術後併發症多，且角膜移植術後排斥率高，再次手術的機率高。因此，本病需要早期發現、密切監測和及早干預治療，從而可以控制病情進展，提高治療效果。

病因不明確。

Terrien 角膜邊緣性變性的常見原因有哪些？

病因尚不明確，可能與下述因素有關：

• 自身免疫反應；
• 炎症；
• 角膜營養障礙；
• 淚液異常。

哪些人容易患 Terrien 角膜邊緣性變性？（危險因素）

• 自身免疫性疾病患者^[2]：如系統性紅斑狼瘡、類風溼性關節炎、乾燥綜合徵、橋本甲狀腺炎等患者；
• 惡性腫瘤：惡性腫瘤患者的免疫系統低下，容易患該病。

早期多無症狀。隨病情進展，會出現輕度的畏光、流淚、異物感等刺激症狀，視力會逐漸緩慢下降。

Terrien 角膜邊緣性變性的常見症狀有哪些？

Terrien角膜邊緣性變性的常見症狀包括：

• 早期患者多無症狀，因早期病變侵犯的組織裡的神經分佈少，故多無症狀。
• 隨著病變逐漸發展，侵犯更多的組織，範圍擴大，會出現輕度的畏光、流淚、異物感（眼裡進沙子的感覺）。
• 後期出現視力逐漸緩慢下降，且無法通過戴鏡矯正。周邊的角膜發生病變後，會逐漸發生進行性的自溶（也就是自我溶解）和變薄，形成溝狀凹陷，進而導致了不規則散光。此種散光無法通過鏡片提高視力。

Terrien 角膜邊緣性變性可能會引起哪些併發症？

Terrien角膜邊緣性變性可導致眼球萎縮。

常見併發症包括：

• 眼球萎縮：本病進展到晚期，會發生角膜穿孔，眼球內容物會脫出，如同“洩了氣的氣球”，最終導致眼球萎縮。

本病的病因不明確，故無確切的預防方法。