聽神經瘤：症狀、病因及如何治療

聽神經位於人頭部兩側的顱骨之內，自延髓（脊髓和大腦連線的一段）延伸至內聽道。如果把顱神經比作電線，神經的中心相當於電線內的金屬絲，神經鞘相當於電線外面包裹的外皮，聽神經瘤（Acoustic neuroma）就是起源於神經鞘的腫瘤，是顱內神經瘤最多見的一種，佔顱內腫瘤的 7%～12%。

聽神經瘤早期可表現為單側緩慢進行性聽力下降、耳鳴、短暫眩暈或持續不穩定感；隨著腫瘤逐漸增大，可出現面部麻木、面癱、共濟失調等症狀。

目前治療主要包括隨訪觀察、手術切除和立體定向放射治療三種方法，需根據腫瘤及患者具體情況綜合考慮選擇治療方法。

絕大多數聽神經瘤為散發，不可預防；部分多發聽神經瘤可通過做遺傳諮詢，降低後代發病率。

聽神經瘤何時就醫？

如果出現聽神經瘤相關症狀，如進行性聽力下降、耳鳴、短暫輕度旋轉性眩暈或持續不穩定感等，應該積極就診，以免延誤病情。

就診科室：

• 耳鼻喉科
• 神經外科

如何診斷？

典型的聽神經瘤具有上述漸進性加重的臨床表現，醫生會結合這些臨床表現，同時藉助影像學及神經功能檢查可明確診斷。

• 聽力學檢查：包括純音測聽（PTA )、聽性腦幹反應（ABR）、言語識別率（SRS）、畸變產物耳聲發射（DPOAE）等 。
• 面神經功能檢查：面神經功能檢查有兩大類：肌電學檢查和非肌電學檢查 。
• 前庭功能檢查：有助於醫生判斷聽神經瘤的起源神經。
• 影像學檢查：
  • MRI 是目前診斷聽神經瘤的影像學金標準，可顯示腫瘤位置、形態、範圍、與周圍結構及腦組織關係。可識別 １mm 的小聽神經瘤。
  • 顳骨高解析度 CT 可清晰地顯示腫瘤造成的顳骨結構改變、內聽道擴大，可發現 1cm 以上腫瘤，敏感度不如 MRI。CT 可為手術提高清晰解剖結構資訊、利於選擇手術方案。

醫生通常詢問患者哪些問題？

• 有沒有覺得近期聽力逐漸下降？
• 有沒有走路不穩/天旋地轉的感覺？什麼時候開始出現的？
• 有沒有面部麻木感或疼痛感？什麼時候開始出現的？
• 有沒有眼睛不能完全閉合/雙側嘴角運動不對稱的症狀？什麼時候開始出現的？
• 有沒有走路時步履不穩/肢體搖晃/動作反應遲緩及準確性變差的症狀？
• 有沒有頭痛/嗆咳/聲音嘶啞的症狀？什麼時候開始出現的？

患者應該諮詢醫生哪些問題？

• 我需要做什麼檢查？
• 這些檢查結果都有什麼含義？
• 腫瘤有多大了？
• 後續應該隨訪觀察、手術還是放療？
• 手術之後患側還有聽力嗎？如果失去聽力，有沒有補償方法？
• 手術之後會面癱嗎？面癱之後有什麼治療方法？
• 術後有哪些注意事項？

• 術後飲食建議高熱量、高蛋白、高維生素、新鮮蔬菜或果汁。
• 為了避免傷口感染，一般術後最好 1 個月後再洗頭。

如何治療聽神經瘤？

目前尚無有效的藥物治療方法。聽神經瘤的治療主要包括隨訪觀察、手術切除和立體定向放射治療三種方法。醫生根據腫瘤大小、位置、患者症狀、全身一般情況以及患者意願綜合，考慮選擇治療方法。

• 隨訪觀察：腫瘤較小、患者沒有明顯症狀的內聽道內腫瘤可定期隨訪：如果腫瘤明顯變大或症狀明顯加重， 可考慮接受手術治療。
• 立體定向放射治療：可應用於小於 ３cm、無囊性變聽神經瘤， 對雙側聽神經瘤、僅存聽力側腫瘤以及手術後復發、拒絕開顱手術或不能耐受手術者尤為適合，具有危險性小、安全可靠、省時簡便等優點。目前主要的治療裝置有 X 刀、γ刀等。
• 手術治療：腫瘤直徑 >3 cm 或已有顱內高壓（腫瘤引起的腦內壓力過高，導致頭痛、劇烈嘔吐等神經症狀） 者，一般不宜單獨放射線治療，因為壓迫明顯，甚至壓迫腦幹，手術切除腫瘤是唯一有效方法。

術後注意事項：

• 密切觀察生命體徵， 使用抗生素預防感染， 防止發生腦脊液漏和顱內感染。為排除殘留腫瘤生長可能性， 聽神經瘤患者術後需定期隨訪， 通常需要術後 5~8 年的隨訪。
• 術後面神經功能受損，醫生一般會建議施行神經移植或與舌下神經吻合術， 部分恢復面神經功能。
• 術後聽力喪失，可通過人工耳蝸植入、聽性腦幹植入等方法部分恢復聽力。

聽神經瘤的病因是什麼？

聽神經瘤根據單發或多發分型，可分為散發性聽神經瘤與神經纖維瘤病 Ⅱ 型（NF2），不同型別病因不同。

• 散發性聽神經瘤：具體病因尚未明確，無家族史和遺傳性，腫瘤為單側孤立性，約佔聽神經瘤的 95%，多見於成人。
• 神經纖維瘤病 Ⅱ 型：為常染色體顯性遺傳性疾病，多表現為雙側聽神經瘤，以伴多發性腦膜瘤、顱內腫瘤、視神經膠質瘤和脊柱腫瘤為特徵，約佔聽神經瘤的 5%，發病年齡較早，青少年和兒童期即可出現症狀。

聽神經瘤為良性腫瘤， 早期小腫瘤可無明顯症狀， 臨床表現主要由腫瘤區域性壓迫引起。

早期腫瘤在內聽道內生長，可壓迫耳蝸神經、前庭神經、面神經；後期腫瘤進入小腦腦橋角區可壓迫三叉神經、後組腦神經、腦幹、小腦，甚至可造成顱內高壓，引起相應症狀。

聽神經瘤有哪些症狀？

• 耳聾：單側緩慢進行性感音神經性聾最常見，多為高頻聽力下降，少數患者表現為突發性耳聾。
• 耳鳴：多為單側、漸進性耳鳴，存在於 70％ 患者。
• 眩暈：多為短暫輕度旋轉性眩暈或持續不穩定感，常常表現為步態不穩，有時腫瘤內部出血等原因導致的瘤體突然增大，可致眩暈劇烈持續發作，類似梅尼埃病的急性發作。
• 面部麻木：三叉神經受壓導致面部感覺遲鈍，可出現類似三叉神經痛的症狀；有三叉神經症狀者常提示腫瘤直徑已大於 2 cm。
• 面癱：面神經與耳蝸神經、前庭神經共同走行於內聽道，雖可因腫瘤壓迫而移位甚至變薄，但臨床上卻很少於疾病早期出現面癱，多於晚期出現。
• 聲嘶、吞嚥困難：後組腦神經受壓所致。
• 共濟失調：小腦受壓所致，可表現為同側上下肢的共濟失調，水平、垂直或旋轉性眼震等。
• 頭痛、腦積水、視力下降：腦幹受壓致腦脊液迴圈障礙、顱內壓增高所致。

絕大多數聽神經瘤為散發，不可預防；部分多發聽神經瘤可通過做遺傳諮詢，降低後代發病率。