痛性青紫綜合徵：症狀、病因及如何治療

痛性青紫綜合徵是一種確切病因不明的罕見病，特徵為輕微挫傷後發生疼痛性淤斑、紅斑水腫，或伴精神症狀，好發於青中年女性。主要表現為皮下出血，導致面板上出現青紫腫脹並伴有明顯疼痛，可以同時有精神異常。1961 年 Oscar、Ratnoff 和 Agle 發現大多數病人的症狀與精神病學有交叉，1968 年曾將其歸入精神性紫癜。
本病罕見，發病率低，尚缺乏可靠統計資料。95% 病例見於精神異常的青中年女性，但也有發生於男性和兒童的。
本病的確切病因不明，可能與自身免疫異常相關。常在輕度外傷、靜脈穿刺、手術和情緒障礙後發病。
本病主要表現為面板出現青紫腫脹，伴有疼痛，可以同時有精神異常。
目前主要治療方法是藥物對症治療；治療難點在於尚無針對性的特殊治療方法。
本病可引起內臟出血，還可導致腦血管意外等併發症。
本病因確切病因不明，已知的風險因素較難改變，目前缺乏有效的預防措施。

哪些情況需要及時就醫？

如出現以下情況應及時就醫：

有面板燒灼感和刺痛。
發現面板結節，約錢幣至手掌大小，可單發或成批發生，可反覆發作。
出現面板水腫和紅斑並伴有疼痛，可單發或成批發生，可反覆發作。
面板有青紫斑和淤斑，可伴有疼痛，可單發或成批發生，可反覆發作。
頭痛、複視、癔病、性格變異和面板自身行為性損傷（如自己劃傷面板等自殘行為）等情緒、神經和精神異常。
發熱。
關節痛。
噁心、嘔吐、腹痛、腹瀉等胃腸道症狀。
便血、血尿、腦血管意外等內臟出血症狀。

如出現以下情況應立即就醫或撥打 120：

嚴重頭痛、複視、癔病、性格變異和面板自身行為性損傷（如自己劃傷面板等自殘行為）等情緒、神經和精神異常。
高熱（體溫在 39 攝氏度以上）。
嚴重噁心、嘔吐、腹痛、腹瀉等胃腸道症狀。
腦血管意外。

建議就診科室

風溼免疫科
精神科
面板科

醫生如何診斷痛性青紫綜合徵？

當醫生懷疑是痛性青紫綜合徵時，將通常進行問診、視診、觸診等體格檢查，在有肯定結果後，可能進一步通過紅細胞皮內試驗等檢查予以確診。

具體介紹相關檢查：

問診：幫助確診或排除本病。將詢問病史、症狀、有無精神異常史等等。
視診：幫助確診或排除本病。主要是觀察面板青紫水腫等皮損的形態、範圍等。
觸診：幫助確診或排除本病。主要是檢查面板青紫水腫有無觸痛等。檢查過程中，患者可能需去除衣物，醫生將用手觸控診斷。
紅細胞皮內試驗：可確診本病。抽取患者血液，通過抗凝處理、生理鹽水洗滌等手段製成患者的自體紅細胞懸液，再對患者進行 0.1 毫升懸液的皮內注射，如在 24 小時內產生與症狀相同的表現即可確認為本病，其間還可用他人紅細胞作對照。但注意，使用血液做對照比較有感染艾滋、乙肝、丙肝病毒的危險，因此現在改用磷脂醯 L-絲氨酸（該物質可以和紅細胞一樣引發本病患者的“過敏”反應）做皮試。

醫生可能詢問患者哪些問題？

出現面板燒灼感和刺痛等多久了？
出現面板結節或水腫紅斑或青紫瘀塊等多久了？
有同時出現疼痛嗎？
發現面板異常的前後有其他不適嗎？
有受到過精神刺激或有精神障礙史嗎？
身體有受到外傷或其他刺激嗎？
以前有得過其他免疫系統疾病嗎？
有就診過嗎？怎麼治療的？
以前發生過這種疾病嗎？

患者可以諮詢醫生哪些問題？

這是什麼病？
我的病嚴重嗎？
能治好嗎？花費高嗎？
要用什麼藥？有副作用嗎？
有忌口嗎？
我平時該注意些什麼？
這病傳染嗎？
這病遺傳嗎？

具體日常注意事項如下：

避免遭受精神刺激或肉體創傷等可能誘發本病的因素，如避免被劃傷面板、避免和他人爭吵。
可堅持接受精神治療或心理諮詢。
飲食上可多吃些含鐵的食物（比如鴨血、豬肝等）。

本病目前無特效治療，主要治療方法是藥物對症治療。

藥物治療

賽庚啶：一種抗過敏藥，用以減輕患者的自身紅細胞過敏症狀。
地西泮：鎮靜藥，用以治療和減輕患者的精神異常症狀。
營養神經藥：如維生素 B₁或谷維素。輔助改善患者精神異常。
卡巴克絡：止血劑，用於本病中出血嚴重的患者。
維生素 C 及維生素 K：輔助治療出血。
塞來昔布等非甾體抗炎劑、潑尼鬆等糖皮質激素等：亦可嘗試使用來減輕機體炎症反應、緩解症狀，但對本病療效並不確切。

其他治療方法

精神治療：如心理諮詢、認知訓練等，可治療精神異常，並減輕病情，預防復發。
輸血治療：對於出血嚴重的患者可考慮輸血。

疾病發展和轉歸

若不接受正規治療，一些患者可在數月內自然痊癒，另一些患者則可持續數年，也有少數患者出血嚴重，繼發腦血管意外等嚴重併發症，造成致殘或致死。
經過正規治療後，大部分患者可以治癒，但在接受精神刺激等因素時可能復發。

本病確切病因不明，可能與自身免疫異常相關。常在輕度外傷、靜脈穿刺、手術和情緒障礙後發病。

痛性青紫綜合徵的常見原因有哪些？

免疫異常：對自身紅細胞過敏導致本病。
精神刺激：如遭受精神刺激或本身有精神障礙。
肉體創傷：如輕度外傷、靜脈穿刺、手術。

哪些人容易患痛性青紫綜合徵？

有如下可變因素的人群，容易罹患該疾病：

精神異常：如遭受精神刺激或本身有精神障礙、情緒障礙等。
肉體創傷刺激：如遭受輕度外傷、靜脈穿刺、手術。

有如下不可變因素的人群，容易罹患該疾病：

免疫異常：患有紅斑狼瘡等其他免疫系統疾病。
精神異常：如遭受過精神刺激或本身有精神障礙、情緒障礙等。
青中年女性：是本病高發人群。
有本病病史：本病可復發。

主要表現為面板出現青紫腫脹，伴有疼痛，可以同時有精神異常。

痛性青紫綜合徵的常見症狀有哪些？

前驅症狀：面板燒灼感和刺痛。
面板結節：前驅症狀數分鐘後出現，約錢幣至手掌大小，可單發或成批發生。
面板水腫和紅斑：在發病幾小時後出現，可伴有疼痛。水腫和紅斑是由紅細胞外滲，在體內產生強烈的炎症反應導致的，可單發或成批發生。水腫性紅斑可持續數天，有自覺疼痛，並有觸痛。
面板青紫：發病 1 天或 1 天后，面板損害變為青紫斑和淤斑，隨著炎症變輕，疼痛緩解，皮疹由青色漸變為青紅、褐黃、藍色，歷時 1 周左右可自行吸收。上述面板損害常反覆發作。
情緒、神經和精神症狀：除面板損害表現，這是本病常見特徵表現，可以見到頭痛、複視、癔病、性格變異和面板自身行為性損傷（如自己劃傷面板等自殘行為）等多種表現。
其他不適症狀：如發熱，關節痛，全身不適，噁心、嘔吐、腹痛、腹瀉等胃腸道症狀，便血、血尿、中風、昏厥等內臟出血症狀。

痛性青紫綜合徵可能會引起哪些併發症？

常見併發症包括：

發熱。
關節痛。
噁心、嘔吐。
腹痛、腹瀉。
便血。
血尿。
腦血管意外。

對於可改變的危險因素：

避免遭受精神刺激，如避免和他人爭吵。
避免遭受肉體創傷，如避免被劃傷面板。

對於不可改變的危險因素，如下方式也有助於疾病的預防或防止疾病復發：

有精神異常史者，可持續定期接受精神治療或心理諮詢預防發病。