脫屑性間質肺炎：症狀、病因及如何治療

脫屑性間質肺炎（DIP）是一種罕見的特發性間質性肺炎，病理顯示病變均勻分佈、時相一致，肺泡腔內可見的大量巨噬細胞聚集，無廣泛纖維化、無結構破壞，非常少見形成蜂窩肺。
脫屑性間質肺炎在間質性肺病中佔比不超過 3%。本病好發於 40~50 歲的中年人，男女之比為 2:1。
該病的病因尚不清楚。最主要的危險因素是吸菸。
本病多為亞急性或隱襲起病，主要症狀為乾咳、進行性呼吸困難，少數患者咳嗽時伴有少量黏痰或痰中帶血、胸痛、乏力、多汗、體重減輕等症狀。部分患者存在紫紺，少數有杵狀指（趾）。
治療的關鍵是戒菸，多數患者對糖皮質激素反應良好。
該疾病如果不及時治療和遠離危險因素，尤其是不及時戒菸，可能會發展為肺間質纖維化。

哪些情況需要及時就醫？

如出現以下情況應及時就醫：

長時間乾咳；
氣促，且進行性加重；
胸痛；
杵狀指；
乏力；
發紺；
無明顯原因的體重減輕。

如出現以下情況應立即就醫或撥打 120：

氣促加重，嚴重呼吸困難；
昏迷。

建議就診科室

呼吸內科

醫生如何診斷脫屑性間質肺炎病？

當醫生懷疑是脫屑性間質肺炎時，通常會通過血清學和實驗室檢查、X 線、薄層高分辨 CT（HRCT）、肺功能檢查、動脈血氣分析、支氣管肺泡灌洗液檢查和肺活檢來確診。

具體介紹相關檢查：

血清和實驗室檢查：沒有確診價值，主要用以除外其他原因所致的瀰漫性肺疾病。
胸部 X 線：用於粗略觀察肺部病變情況。注意有輻射，孕婦不能做。
薄層高分辨 CT：能更清晰地觀察肺部病變情況，對瀰漫性肺間質病變診斷價值很高。該檢查也有輻射，孕婦不能做。
肺功能檢查：用於瞭解肺的呼吸功能，確定通氣損害的模式和嚴重程度。
動脈血氣分析：通過檢測血液中氧氣和二氧化碳的含量，也能反映肺的功能狀況。
支氣管鏡檢查加支氣管肺泡灌洗：對灌洗液的細胞分類檢測有助於鑑別間質性肺炎的型別。
肺活檢：是確診的重要手段，也是金標準。通過取肺組織，進行病理檢測可確定肺組織病變的型別。

醫生可能詢問患者哪些問題？

你抽過煙嗎？
你的症狀持續了多久？
你是做什麼工作的？
你今年多大了？
你有沒有長期在服用什麼藥品或者使用什麼化妝品？
以前有沒有診斷過自身免疫病？

患者可以諮詢醫生哪些問題？

我這個病是什麼原因造成的？
需要做什麼檢查？
要怎麼治？治得好嗎？治療費用高嗎？
平時生活中要注意些什麼？
會復發嗎？

具體日常注意事項如下：

戒菸：是最重要的措施，一旦確診均應立即戒菸，並遠離二手菸。
術後護理注意事項：如果患者做了肺葉（段）切除術，術後注意充分引流，並儘可能早期下床和進行肺康復，促使肺復張，但不要使傷口裂開，還要注意防感染。
用藥注意事項：患者需注意不良反應，服用糖皮質激素者若出現身體中央部分變胖（向心性肥胖）、反覆感染等情況，應緩慢停藥並及時就醫。若服用免疫抑制劑，出現骨髓抑制、脫髮等不良反應，應立即停藥並及時就醫。
長期隨訪：如果症狀改善，一般不需專門複查，但需要長期隨訪，複查薄層高分辨 CT，觀察肺部病變情況。
飲食：
- 飲食無特殊要求，每日飲食堅持早餐吃好，午餐吃飽，晚餐吃少的原則，食物種類越多越好，主食細糧（大米、面等）輔以粗糧（玉米、糙米等），蛋白質以魚肉和乳製品為最佳蛋白質來源，脂肪來源於食用油，維生素主要來源於各種綠色蔬菜和水果。
運動：
- 平時運動時要適量，如散步、短時間慢跑，不可做劇烈運動，如長跑、籃球等。
其他：戒酒，作息規律。

脫屑性間質肺炎治療中，如果患者吸菸，最重要的措施是戒菸。其次是藥物治療，大約 60% 以上的患者對糖皮質激素反應較好，一旦確診，均應使用。

藥物治療

一旦確診，無論病程是早期還是中、晚期，均應使用糖皮質激素，無效則採用其他藥物。

糖皮質激素：作用是產生強大抗炎作用，抑制免疫反應。是最重要的藥物。治療原則是足量全程，一般採用潑尼鬆，療程一年以上。多數患者反應良好，使用數日症狀即得到改善，但肺部陰影變化較慢。
免疫抑制劑：當糖皮質激素使用無效時，可嘗試使用免疫抑制劑，但作用不明確。這類藥包括硫唑嘌呤、環磷醯胺等。

手術治療

手術治療非首選方案，當患者病變侷限於小範圍內，可考慮手術切除。肺移植通常用於終末期肺疾病，目前沒有病例報道，但某些情況下可以嘗試。

其他治療方法

戒菸：作用是改善症狀，緩解病情。如果患者吸菸，則戒菸是最重要的治療措施，戒菸後症狀會有好轉，疾病發展也會有所減緩。
肺泡灌洗術：能夠清潔肺泡，對本病有一定療效。
支援治療：作用是改善症狀、預防疾病發展。雖然沒有驗證過，但達到一定指徵也可嘗試。通常包括：輔助供氧、肺康復及接種流感和肺炎球菌疫苗。

疾病發展和轉歸

脫屑性間質肺炎多數患者預後良好，部分患者不經治療可以自發緩解，經過治療，大部分患者的病變保持穩定或改善，甚至痊癒，但仍然有進展的風險，進展為纖維化、因此，需要定期長期隨訪。

脫屑性間質肺炎的病因目前尚不明確，但免疫因素是目前比較公認的在發病過程中起著重要作用的因素，其中吸菸（>90%）是最主要的因素，另外小部分的患者可能與結締組織病有關。

脫屑性間質肺炎的常見原因有哪些？

病因尚不完全明確，可能與免疫和遺傳因素有關。
- 免疫因素：功能紊亂的免疫系統可能通導致疾病發生。
- 遺傳：在某些兒童病例發現，該病可能與表面活性物質蛋白相關基因突變有關。

哪些人容易患脫屑性間質肺炎病？

有以下可改變危險因素的人群，容易患脫屑性間質肺炎：

吸菸：主要指吸菸者本身，目前沒有證據表明吸二手菸會導致疾病發生。
有害刺激物：如矽塵、石棉、滑石粉、碳化鎢等塵埃。
吸入燃燒塑料的氣味。
使用某些化妝品。
服用某些藥物：如呋喃妥因。
微生物感染：如病毒感染。

有以下不可改變危險因素的人群，容易患脫屑性間質肺炎：

男性：男性患者比女性患者多，當然這可能是男性吸菸者更多造成的。
年齡：該病好發於 40~50 歲，這部分人群更可能患病。

脫屑性間質性肺炎，其中多為亞急性或隱匿起病，主要症狀為乾咳、進行性呼吸困難。少數患者有發紺和杵狀指（趾）。

脫屑性間質肺炎的常見症狀有哪些？

乾咳：最常見症狀。咳嗽時大多不伴有痰液，音調較高，少數伴有少量黏液痰或痰中帶血。
呼吸困難：驅使患者就診的最主要原因。隨疾病發展，呼吸困難不斷加重，呈進行性發展。
杵狀指：表現為指尖圓而平，是肢端缺血缺氧造成的，是疾病較嚴重的表現。
胸痛：表現為病變側肺部感到疼痛，常提示疾病較為嚴重。
乏力：由於肺部病變導致機體缺氧所致，表現為全身感覺沒有力氣，常為肺部疾病嚴重時出現。
發紺：肢體末端缺氧，表現為青紫色，常出現於疾病晚期或合併肺間質纖維化。
體重減輕：少數患者會出現體重減輕。

脫屑性間質肺炎可能會引起哪些併發症？

常見併發症包括：

支氣管擴張
肺間質纖維化
肺心病

具體預防方法如下：

對於可改變的危險因素，預防方式如下：

拒絕吸菸或戒菸：未吸菸者要學會拒絕吸菸，吸菸者儘早戒菸。
更換工作或做好防護：如果工作環境中存在矽塵、石棉、滑石粉、碳化鎢等有害塵埃，應更換工作，如果不方便，則做好嚴密防護。
避開燃燒塑料的場合：如果在工作或生活中遇見塑料燃燒，需要儘量避開。
停用有害化妝品：儘量購買有質量保證的化妝品，不購買和使用劣質化妝品。正在使用的有害化妝品應立即停用和妥善處理。
停用潛在危險藥物：對於有潛在風險導致發病的藥物，應立即停用並諮詢醫生。
注意衛生和接種疫苗：平時生活工作應注意衛生，勤洗手，避免微生物感染。對於特定病原體，可以接種相應疫苗。
對於不可改變的危險因素，如下方式也有助於疾病的預防或防止疾病復發。