外陰惡性神經鞘瘤：症狀、病因及如何治療

外陰兩側隆起為大陰脣，小陰脣位於大陰脣內側，陰阜位於是外陰上側、恥骨前的脂肪墊，陰蒂位於兩側小陰脣頂端下方。

什麼是外陰惡性神經鞘瘤？指發生於外陰的惡性神經鞘瘤，是外陰惡性腫瘤的一種。可為原發惡性（首發於外陰的惡性腫瘤），也可由良性神經纖維瘤惡變而來，即首次發生時為外陰良性神經纖維腫瘤，後轉變為惡性神經纖維瘤。神經纖維瘤惡變率為 2.4~2.9%，而良性神經鞘瘤惡變者罕見。確診依據為病理檢查結果。
患病情況如何？惡性神經鞘瘤少見，可發生於任何部位，以四肢和軀幹多見，發生於外陰者罕見。男女發病率相同，年齡以 31~50 歲多見。
病因是什麼？外陰惡性神經鞘瘤的病因不明確，部分是良性神經纖維瘤的惡變。目前暫未查見權威證據明確本病有關的易患人群，尚有待進一步研究證實。
如何分型和分期？外陰惡性神經鞘瘤可按來源分為三種類型：一是來源於神經纖維瘤的惡變，二是來源於神經幹的外陰惡性神經鞘瘤，三是無神經起源的外陰惡性神經鞘瘤（此類較多）。通常按手術病理分期，分為 Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ 期，數字越大，預後越差。
主要症狀是什麼？惡性神經鞘瘤一般表現為外陰區域性結節，邊界清楚，質硬。腫瘤大小不等，為結節狀、分葉狀或不規則形。一般無疼痛。
如何治療？手術切除是最有效的治療方法。放療效果差，化療效果不確定肯定，為控制區域性復發和遠處轉移，可考慮化療。中子治療可能有一定療效。
有哪些危害？本病易出現區域性侵犯和血行轉移，切除不徹底者易原位復發，轉移的器官首先為肺，淋巴結轉移極罕見。患者結局差。早期診斷、手術完整切除，有助於改善預後。

哪些情況需要及時就醫？

如出現以下情況應及時就醫：

出現外陰無痛性逐漸增大的結節。
出現外陰結節，生長較快，伴有疼痛。當外陰結節伴有行走困難、性交痛、咳嗽、憋氣等症狀時，更應及時就診。

建議就診科室

婦科
腫瘤科

醫生如何診斷外陰惡性神經鞘瘤？

當醫生懷疑是外陰惡性神經鞘瘤時，將通常進行婦科檢查、超聲、X 線、CT 等檢查幫助診斷，可能進一步通過切除腫瘤做病理檢查確診疾病。

具體介紹相關檢查：

婦科常規檢查：檢查目的是觀察外陰是否存在腫塊。
影像學檢查：超聲、CT、X 線等，目的是明確是否存在腫瘤，腫瘤大小、侵犯範圍與周圍組織關係。
病理檢查：檢查目的是明確疾病的病理分型及分期。

醫生可能詢問患者哪些問題？

發現外陰結節多長時間了？
外陰結節初次發現時有多大？
有疼痛、出血、破潰症狀嗎？
有排尿或排便不正常嗎？
有咳嗽、胸悶、胸痛症狀嗎？
發病至今，結節大小有變化嗎？
曾接受檢查嗎？結果如何？
曾接受治療嗎？療效如何？

患者可以諮詢醫生哪些問題？

我的疾病嚴重嗎？
需要住院治療嗎？
我需要接受哪些檢查？
有哪些治療方法？我適合哪種方法？
此疾病可以被治癒嗎？
此疾病會影響壽命嗎？
日常生活有哪些注意事項？
此疾病會復發嗎？
治療花費如何？醫保報銷嗎？

具體日常注意事項如下：

術後護理注意事項：如果患者接受了手術，術後注意傷口是否有滲血、滲液，應及時換藥，敷料要幹潔。如果放置了引流管，注意引流液的量及顏色，如果顏色為鮮血、量多，及時向醫生彙報，配合治療。
放療和/或化療注意事項：接受放療和/或化療的患者,治療期間或治療後，可能會出現噁心、嘔吐、面板潰爛、尿頻、尿急、腹瀉等異常，患者應及時就醫，聽從醫生指導。此外，由於患者可能出現白細胞下降、肝腎功能受損等異常，所以需要定期複查肝腎功能及血常規，如有異常及時就診。
定期複查：術後 3 年內，每 3 個月複查一次；術後 3~5 年，每 6 月複查一次；術後 5 年後，每 1 年複查一次。行婦科檢查、超聲、X 線、CT 等檢查，明確是否有區域性復發及轉移。
飲食：
- 手術患者：術後初期進食不含糖分和牛奶的流食，如米湯、少油的雞湯、魚湯。此後逐漸改為進食半流食，如米粥、麵條、雞蛋羹。大便正常（成型的軟便）後改為普通飲食，適當增加高蛋白飲食，如瘦肉、魚、蛋、奶。
- 非手術患者：要飲食均衡。增加維生素、微量元素的補充（如蔬菜、水果等）。
運動：
- 手術患者：術後可需要臥床 24~48 小時，床上適當活動下肢、適當翻身，減少血栓形成可能。24~48 小時下床活動，開始活動量少，根據自己身體情況，適當增加活動量。
- 非手術患者：可以身體情況適當運動，運動強度應小，如散步，每天運動時間保持在半小時內，一週運動 3~4 次。
其他：多進行日常體育鍛煉，增強身體素質，保持清潔衛生，勤換洗內衣褲。戒菸、限酒。

外陰惡性神經鞘瘤以手術治療為主要治療方式。不能完全切除的患者，可在術後選擇放療和化療。

藥物治療

化療：化療可通過殺死腫瘤細胞，降低復發及轉移時間，但化療療效不肯定。目前首選的化療藥物包括異環磷醯胺和多柔比星。但術後化療是否能提高患者生存率，仍存在一定爭議。

手術治療:

手術切除是治療本病的首選治療方法，是改善患者結局的最重要因素。手術的目標是完全切除腫瘤。

外陰區域性擴大切除術：切除病灶及其外緣 1 釐米的正常組織。適用於腫瘤直徑≤2 釐米的患者。
外陰區域性廣泛切除術加淋巴結取樣或切除術：切除病灶及其外緣 2~3 釐米的正常組織。適用於淋巴結有腫大的患者。
區域性廣泛切除術切除加淋巴結取樣或切除術，聯合部分陰道、尿道切除術：切除病灶及其外緣 2~3 釐米的正常組織，及受浸潤的陰道、尿道等組織。適用於陰道、尿道等受侵犯的患者。

其他治療方法

放療：不能完全切除的患者，可放療以殺死腫瘤細胞。需加大放射劑量才能起效，副作用較大。
姑息治療（適用於不能手術切除的患者）：病變轉移的患者採用延長生存期、提高生活質量的姑息治療。若患者身體能承受，可行放療及化療。若患者出現貧血（血液中的血紅蛋白含量降低）、消瘦等晚期消耗症狀，可靜脈補充蛋白及液體，進行營養支援、臨終關懷等治療。

疾病發展和轉歸

若不接受正規治療，可發生疾病進展、腫瘤侵犯範圍大、手術不能切除等情況，導致患者生活質量下降，出現肺轉移等明顯減少患者壽命。
經過正規治療後，可以延緩疾病的復發，改善患者的生活質量。有研究報告，術後複發率為 42%。病變切除範圍大的患者，術後可能出現行走困難、排尿困難等。惡性腫瘤患者壽命縮短，該病 5 年的生存率為 53%，10 年生存率為 38%。

本病的病因尚不明確，有待進一步研究予以證實。

外陰惡性神經鞘瘤的常見原因有哪些？

本病的病因尚不明確，有待進一步研究予以證實。

哪些人容易患外陰惡性神經鞘瘤？

目前暫未查見權威證據明確本病有關的易患人群，尚有待進一步研究證實。

外陰區域性結節是本病的典型症狀。隨著病情進展，結節生長迅速，伴有疼痛、行走困難、排尿困難等。

外陰惡性神經鞘瘤的常見症狀有哪些？

外陰惡性神經鞘瘤常見症狀包括：

外陰區域性結節：常見症狀表現為區域性腫塊，多為無痛，少數表現為疼痛性腫塊。外陰腫塊最常見於大陰脣，其次是小陰脣、陰阜、陰蒂，直徑約 2.5~12 釐米。
行走困難：因外陰腫塊大、疼痛，導致行走不便。
排尿困難：因腫塊壓迫尿道，從而出現排尿困難、尿淋漓不盡、少尿等。
全身症狀：晚期表現為食慾減退、體重下降等。

外陰惡性神經鞘瘤可能會引起哪些併發症？

常見併發症包括：

疼痛：可表現為外陰刺激痛、性交痛、排便痛。
肺轉移症狀：出現咳嗽、憋氣等。

本病暫無權威證據支援的特異而有效的預防措施。