外陰惡性纖維組織細胞瘤：症狀、病因及如何治療

• 什麼是外陰惡性纖維組織細胞瘤？是一種高度惡性的軟組織腫瘤，呈進行性浸潤性生長，即使接受手術治療，仍容易發生復發和轉移。
• 患病情況如何？發生於外陰的惡性纖維組織細胞瘤罕見。
• 為什麼會患該病呢？該病病因及其危險因素目前尚未明確。
• 有哪些分型？該病可分為淺在型和深在型兩種型別。淺在型，多位於皮下組織，也可侵犯淺表皮膚引起破潰。深在型，一般位於筋膜下或肌肉內。
• 主要症狀是什麼？該病沒有特殊的表現，患者多在無意間發現。常表現為外陰大陰脣處出現球形腫塊，沒有疼痛，生長緩慢，大小為 5 釐米至 10 釐米。有的腫塊可迅速生長為突出的巨大塊物。面板可出現潰瘍。
• 如何治療？該病以手術聯合放和（或）化療的綜合治療為主。手術前，醫生可能會採用放療，或動脈灌注化療加栓塞治療等方法，縮小腫瘤的邊界，減少腫瘤侵犯周圍組織的範圍，還可以降低術後的複發率。
• 有什麼危害？該病高度惡性，容易復發和轉移。多通過血液進行轉移，以肺轉移最為多見。

哪些情況需要及時就醫？

如出現以下情況應及時就醫：

• 外陰潰瘍
• 外陰出現腫塊

如出現以下情況應立即就醫或撥打 120：

• 出現咳血伴有憋氣

建議就診科室

• 婦科
• 腫瘤科

醫生如何診斷外陰惡性纖維組織細胞瘤？

當醫生懷疑是外陰惡性纖維組織細胞瘤時，將通過婦科常規檢查、影像學檢查、組織病理學檢查等來確診。

具體介紹相關檢查：

• 婦科常規檢查：包括外陰視診、觸診。檢查目的是初步判斷外陰腫塊的大小、形狀、範圍等。
• 影像學檢查：包括 X 線、CT、MRI 等，有助於明確外陰腫塊的大小、邊界、是否侵犯周邊組織。
• 病理檢查：通過該檢查，醫生可確診該病，還可以明確疾病的分期。

醫生可能詢問患者哪些問題？

• 外陰結節發現多長時間了？
• 外陰結節初次發現時有多大？
• 有疼痛、出血、破潰症狀嗎？
• 有排尿或排便不正常嗎？
• 還有其他不舒服嗎？

患者可以諮詢醫生哪些問題？

• 我的疾病嚴重嗎？
• 需要住院治療嗎？
• 我需要做哪些檢查？
• 大概要用什麼方法進行治療？
• 這個病可以治癒嗎？
• 得了這個病之後能活多少年呢？
• 我日常生活需要注意什麼？會復發嗎？

具體日常注意事項如下：

• 術後護理注意事項：如果患者做了手術，術後應注意傷口是否出現滲血、滲液，保持敷料乾燥整潔。如果放置了引流管，注意觀察引流液的量及顏色，如果引流液顏色鮮紅、量大於 50 毫升，應及時向醫生彙報。
• 接受了放療的患者，區域性面板可能會出現發紅、皮溫升高、發腫、疼痛等炎症表現，還可能會出現排尿排便異常，若出現上述不適，應及時就醫，聽從醫生指導進行調整。
• 定期複查：術後 3 年內，每 3 個月複查 1 次；術後 3～5 年，每 6 個月複查 1 次；手術 5 年後，每 1 年複查 1 次。主要複查婦科檢查、彩超、X 線、CT 檢查等，必要醫生可能會進行核磁檢查明確有無區域性復發及轉移。
• 飲食：
  • 接受手術者：術後初期應進食不含糖、不含奶的流質食物，如米湯、少油的雞湯、魚湯等。排氣（俗稱：放屁）正常後可進食半流食，如米粥、麵條、雞蛋羹。大便正常後改為普通飲食，適當增加高蛋白飲食的攝入，如精瘦肉、魚、蛋、奶等。
  • 未接受手術治療者：建議少食辛辣厚膩的食物，增加維生素、微量元素的攝入，如蔬菜、水果等，增加身體抵抗力。
• 運動：
  • 接受手術治療者，術後遵醫囑臥床 24～48 小時，床上適當活動下肢、翻身，避免血栓形成。24～48 小時後可下床活動，可以從緩慢散步開始，而後根據身體恢復情況，逐漸增加活動量。
  • 未接受手術治療者，可以身體情況適當運動，建議從低強度的運動開始，如慢走，每天半小時內，一週運動 3～4 次。
• 其他：
  • 保持清潔衛生，勤換洗內衣褲。
  • 戒菸、戒酒。

本病以手術聯合放療、化療的綜合治療為主。術前醫生可能會採用放療，或者動脈灌注化療加栓塞治療，來控制腫瘤的侵犯範圍。術後一般會給予採取放療、化療同步治療。

藥物治療

• 化療：常用的藥物有異環磷醯胺、長春新鹼、順鉑、依託泊苷等，術前使用放療或動脈灌注化療加栓塞治療，可幫助控制腫瘤的侵犯範圍，縮小腫瘤邊界，降低手術的區域性複發率。術後一般使用放療、化療同步治療，有利於控制區域性復發及轉移，提高生存率。

手術治療

• 邊緣切除術：目的是直接切除腫瘤。該手術範圍小、傷口恢復快。
• 根治性切除術：目的是切除腫瘤及其可能發生轉移的部位。

其他治療方法

• 放療：術後一般補充放療進行輔助治療，尤其是當手術切除不充分時，術後放療可降低區域性複發率。

疾病發展和轉歸

• 若不接受正規治療，腫瘤可逐漸增大，手術無法完全切除，還可能會發生轉移，縮短患者正常壽命。
• 本病雖然暫時無法治癒，但通過正規治療，可以延緩疾病的復發。本病有 50% 的患者可生存 5 年以上，有 28.3% 的患者可在術後復發。

外陰惡性纖維組織細胞瘤的病因目前尚不清楚。

外陰惡性纖維組織細胞瘤的常見原因有哪些？

• 本病病因尚不明確，有待進一步研究予以證實。

哪些人容易患外陰惡性纖維組織細胞瘤？

• 目前暫未查見權威證據明確本病有關的易患人群，尚有待進一步研究證實。

常表現為外陰大陰脣處出現無痛性的腫塊。一般生長緩慢，但也可迅速生長為突出的巨大腫塊。

外陰惡性纖維組織細胞瘤的常見症狀有哪些？

外陰惡性纖維組織細胞瘤的常見症狀包括：

• 外陰大陰脣腫塊：外陰大陰脣處出現無痛性的腫塊，多單個出現，大小為 5 釐米至 10 釐米，一般生長緩慢，部分可迅速生長為突出的巨大腫塊。

外陰惡性纖維組織細胞瘤可能會引起哪些併發症？

• 面板潰瘍
• 感染
• 淋巴結轉移
• 肺轉移

本病暫無權威證據支援有特異而有效的預防措施。