外陰黑色素瘤：症狀、病因及如何治療

什麼是外陰黑色素瘤？外陰黑色素瘤是較少見的外陰惡性腫瘤，好發於外陰的光滑黏膜處，約佔女性生殖系統黑色素瘤的 76%。
患病情況如何？外陰黑色素瘤的發病率較低，佔女性惡性黑色素瘤的 1%~3%。該病在各個年齡段均有發生，發病年齡最小的 9 歲，最高可達 94 歲，高發年齡為 60~70 歲，平均年齡為 54~60 歲。
為什麼會得這個病？該病發生主要與患者既往有黑色素瘤病史、免疫功能減退史、原有面板黑痣等有關。
外陰黑色素瘤是如何分期的？目前有多種分期方法，比較普遍的為 FIGO 分期。可分為：
- I 期：腫瘤侷限於外陰。
- Ⅱ 期：腫瘤侵犯會陰鄰近器官，但無淋巴結轉移。
- Ⅲ 期：有腹股溝淋巴結轉移。
- IV 期：腫瘤侵犯鄰近區域其他器官或遠處轉移。
外陰黑色素瘤有什麼症狀？外陰黑色素瘤的多數患者表現為外陰腫塊、外陰出血或不同程度的瘙癢、外陰產生潰瘍，部分患者可出現排尿困難，嚴重者可有疼痛。
外陰黑色素瘤如何治療？外陰黑色素瘤的治療以手術治療為主，放療、化療以及免疫治療為輔。治療的關鍵是要去除病灶，治療的難點是淋巴結可能發生轉移，病灶有可能殘留而使病情復發。
外陰黑色素瘤有什麼危害？本病可能影響女性生育，晚期可出現血液和淋巴結的轉移，患者結局比較差，生存率較低。
外陰黑色素瘤如何預防？目前尚無有效的控制手段。早發現早干預是預防該病的有效途徑。

哪些情況需要及時就醫？

如出現以下情況應及時就醫：

一旦發現外陰出現腫塊、外陰瘙癢和灼燒刺激感、排尿不適、外陰潰瘍、疼痛等症狀應及時到醫院診治。

建議就診科室

面板科
腫瘤科
婦科

醫生如何診斷外陰黑色素瘤？

當醫生懷疑是外陰黑色素瘤時，通常通過婦科常規查體、實驗室檢查、影像學檢查得出初步診斷後，進一步通過組織病理學檢查明確診斷。

婦科查體：有助於明確外陰是否存在腫塊、潰瘍等。有利於早期發現黑色素瘤，及早進行治療。
實驗室檢查：抽血查腫瘤系列，以輔助診斷。
超聲：有助於瞭解黑色素瘤所在的部位、大小及侵犯範圍。
X 線檢查：明確是否存在無症狀的轉移病灶。
磁共振成像：能顯示骨骼周圍軟組織結構、胸部和腹部器官等，檢測精度比較高，有助於更方便準確地檢測出黑色素瘤。
病理檢查：這是確診黑色素瘤的金標準。

醫生可能詢問患者哪些問題？

既往曾患哪些疾病？
外陰何時出現腫塊的？大小有變化嗎？
還有其他症狀嗎？
是否曾自行使用藥物？
曾到別的醫院就診了嗎？曾接受治療嗎？療效如何？

患者可以諮詢醫生哪些問題？

此疾病是良性的還是惡性的？
此疾病對生育有什麼影響？
目前的治療方法有哪些？我適合哪種治療方法？
治療效果如何？
此疾病對壽命有影響嗎？
有哪些生活注意事項？

術後護理注意事項：患者術後注意傷口的用藥和護理，如不方便排尿需插導尿管，每天對術後傷口進行清洗消毒，更換敷料，導尿管每天更換尿袋，建議 1 周更換 1 次尿管，避免感染。
放療、化療注意事項：治療期間根據醫生指導進行用藥和治療，可能會出現頭暈、嘔吐、脫髮、食慾不振等，可及時向醫生反映，針對不良反應進行治療方案的調整。
用藥注意事項：患者需注意不良反應，若出現噁心、嘔吐、頭暈等症狀需及時就醫。
定期複查：第 1 年應 1~3 個月進行復查，往後可半年進行復查，主要對外陰進行檢查，並同時進行 X 線、超聲等檢查，以明確腫瘤是否復發。
飲食：
- 若為手術患者，手術患者腸道排氣（放屁）後可進流食，如牛奶、肉湯等，根據患者情況可逐漸過渡到正常飲食，應以高蛋白飲食為主，如魚、肉、蛋、奶等。要飲食均衡。
- 若為非手術患者，應少吃或不吃煙薰及醃製的食物，忌菸酒，要飲食均衡。
運動：
- 術後患者：術後應臥床休息，根據傷口恢復情況，聽從醫生建議，明確下床活動時間，避免激烈運動和重體力勞動。
- 非手術患者：應減少運動量，適合進行較輕的體力活動，如散步，每天運動半小時。
其他：每天洗澡都要認真清洗私處，每日清潔外陰，清潔外陰時做到專盆專用，防止私處發炎感染。在穿著方面，應選用對外陰面板刺激較小的全棉內褲，以及寬鬆、柔軟、透氣的外褲，以減少對外陰面板的摩擦。

對外陰黑色素瘤的治療以手術為主, 輔助放療、化療、免疫治療。

藥物治療

化療：該病尚無特效治療藥物，必要時，醫生會給予患者一些化療藥。化療主要用於殺死腫瘤細胞，目的在於鞏固治療，以減少復發。常用藥物有達卡巴嗪、替莫唑胺、沙利度胺、長春新鹼、順鉑等。

手術治療

通過手術切除病灶，手術方式如下：

傳統術式：為根治性外陰切除術+雙側腹股溝股淋巴結切除術，有較好的區域性控制率，患者遠期生存情況也較好。但存在較多併發症及缺點，如正常外陰組織減少、外陰形態的改變影響外觀和功能，術後可能發生傷口癒合不良、淋巴水腫等諸多併發症。
保守性手術：如廣泛性區域性切除術，已被證實是能很好控制區域性病變的方法。

其他治療

免疫治療：惡性黑色素瘤術後首選免疫治療，治療目的阻礙腫瘤細胞的增殖，並抑制血管增生。還有助於啟用、刺激人體的免疫細胞，抵抗腫瘤。常用藥物有白介素-2、α干擾素等。
放射治療：通過殺滅腫瘤細胞，有助於腫瘤消退或縮小。

疾病發展和轉歸

外陰黑色素瘤惡性程度高，若不接受正規治療，不但使患者生活質量下降，也會危害其生命健康，但具體的預期壽命尚無明確統計。
經過正規治療後，大部分早發現早治療患者病情能得到較好的控制，總的 5 年生存率約為 47%。外陰黑色素瘤惡性程度高，易發生復發轉移。

外陰惡性黑色素瘤的發生與患者免疫功能減退、外界環境刺激、原有黑痣惡變、種族、家族性黑色素瘤史有關。

外陰黑色素瘤常見原因有哪些？

外陰惡性黑色素瘤的發生可能與下述因素有關：

患者原有的黑痣發生惡變。
自身免疫力降低：如接觸放射線、免疫性疾病如系統性紅斑狼瘡等。
既往有黑色素瘤家族史。

哪些人容易患外陰黑色素瘤？

外陰先前存在痣的患者，外陰痣可能發生惡變。
自身免疫力降低：如接觸放射線、免疫性疾病如系統性紅斑狼瘡等。
黑色素瘤家族史或既往有黑色素瘤病史。

多數患者表現為外陰部腫塊，有些伴有持續性瘙癢，晚期通常可伴有疼痛、觸痛、潰瘍和出血。

外因黑色素瘤常見症狀有哪些？

外陰黑色素瘤常見症狀包括：

外陰腫塊：表現為外陰部可摸到的扁平或凸起的腫塊，形狀不規則。
外陰瘙癢：表現為外陰可出現不同程度瘙癢、灼燒感等。
排尿困難：表現為排尿疼痛、排尿不通暢。
外陰原有色素痣改變：表現為原有黑痣增大、邊緣生長不規則。
外陰疼痛：表現為按壓疼痛、潰瘍、出血等。

外陰黑色素瘤可能會引起哪些併發症？

尿路感染：表現為排尿困難、尿痛等。
外陰陰道潰瘍合併感染：表現為外陰面板黏膜潰瘍。

具體預防方法如下：

發現外陰有不典型或發育不良的色素痣，即中央高起，無毛，大小不一，邊緣不規則或不清楚、顏色深淺不均的痣，應及時到醫院進行檢查診斷。家族有此病患者，也應注意自身有無類似黑色素痣，提高警惕。
一旦發現外陰色素痣增大、隆起、出血、潰瘍及瘙癢等症狀，均應及時到醫院就診，儘量做到早期診斷、早期治療。
女性洗浴時的自我檢查，對於已婚育女性應做定期婦科檢查，做到早發現早治療。
應注意個人衛生，保持外陰清潔，清洗外陰及陰道應該使用專門的洗浴盆。