外陰隆凸性面板纖維肉瘤：症狀、病因及如何治療

什麼是外陰隆凸性面板纖維肉瘤？本病是來源於外陰間葉組織的惡性軟組織腫瘤。間葉組織是胚胎髮育時，由中胚層的間充質分化發育來的組織的統稱。
患病情況如何？本病發病率低，佔所有外陰惡性腫瘤的 1%~3%。本病多見於中老年婦女，平均發病年齡是 50 歲。
為什麼患這個病？本病的病因不明，可能與人乳頭狀瘤病毒（Human papillomavirus，HPV）感染有關。
這個病有哪些症狀？本病常表現為外陰無痛性腫塊，有時可出現外陰區域性疼痛、瘙癢等。最常見的發生部位是大陰脣，其次是巴氏腺、小陰脣等部位。大陰脣是外陰內側的一對縱行隆起的面板皺襞。巴氏腺位於大陰脣後部。
這個病如何治療？本病應行手術治療，儘可能積極切除腫瘤，術後輔助放療。
這個病有哪些危害？腫瘤易復發，應長期隨訪和監測。復發時，需要再次手術，對生活、工作造成壓力。
其他：由於本病少見，且有些不典型（即缺乏特有的表現），手術切除後，常需進行病理檢查以確診。

哪些情況需要及時就醫？

如出現以下情況應及時就醫：

外陰腫塊，伴有瘙癢、區域性疼痛、出血等。

建議就診科室

婦產科

醫生如何診斷外陰隆凸性面板纖維肉瘤？

根據婦科檢查的結果，醫生可能初步考慮外陰腫瘤，通常進行超聲、CT、磁共振成像等輔助診斷。確診需要進行病理檢查。

具體介紹相關檢查：

婦科檢查：目的是觀察病變的形狀、範圍、大小，初步判斷可能的疾病。
CT：可清晰顯示病變的部位、範圍、性質和與周圍組織器官的關係。
超聲：可明確腫瘤的大小、侵犯範圍，可初步估計腫瘤的良惡性。
正電子發射體層攝影和計算機體層攝影（PET-CT）：是一種功能與影像結合的檢查手段，可協助判斷其他部位的轉移情況。
病理檢查：是診斷的金標準，可確診本病。

醫生可能詢問患者哪些問題？

什麼時候出現腫塊的？
有瘙癢嗎？
還有哪些不適？
是否有人乳頭狀瘤病毒（HPV）感染史？
有腫瘤家族史嗎？
曾接受檢查嗎？結果如何？
曾接受治療嗎？療效如何？

患者可以諮詢醫生哪些問題？

需要治療嗎？
治療效果好嗎？
手術後，對生活有什麼影響？
遺傳嗎？
治療費用，醫保報銷嗎？
對壽命有影響嗎？

具體日常注意事項如下：

術後護理注意事項：
- 術後注意保持敷料乾燥。如果敷料溼透，需及時更換。
- 注意引流液的質地、顏色及引流液的量等。如出現引流血性液，可能存在術後出血，應立即告知醫生來尋求處理。
放療及靶向治療注意事項：
- 治療期間或治療後，可能會出現噁心、嘔吐等異常反應，可在醫生的指導下服用止吐藥。如症狀嚴重，請及時就診。患者應配合醫生治療，注意休息，調整好心態，多喝水，促進藥物的代謝產物經腎排除。
- 需定期檢測血常規及肝腎功能等，如有異常及時就診。
定期複查：一般每 3 個月複查 1 次，主要進行體格檢查、影像學檢查，明確腫瘤進展情況。
飲食：
- 若為手術患者，術後排氣（指放屁）後再給予高蛋白、富含維生素、易消化飲食，例如魚、蝦、瘦肉等。
- 若為普通患者，可多進食牛奶、雞蛋等營養豐富的食物，要多食用新鮮蔬菜、水果，以補充蛋白質和多種維生素。
運動：
- 若為手術患者，術後需要臥床休息 3 天。3 天后，可下床活動、活動要適中，不能勞累。
- 若為非手術患者，可適當活動，以散步為主。每次活動時間及次數，需根據患者體力而定，但要防止勞累。
其他：戒菸、限酒等。

本病的治療一般手術為主，放療為輔，但目前多傾向於多學科綜合治療。根據腫瘤大小、病理型別、患者年齡、有無內科合併症等，進行個體化選擇。

藥物治療

靶向治療：如伊馬替尼，目的是有針對性地殺滅腫瘤細胞。

手術治療

手術切除：目的是儘可能切除腫瘤，術後輔以放療。

其他治療方法

放療：通常不作為首選，常作為術後輔助治療手段之一，目的是進一步殺死腫瘤細胞。

疾病發展和轉歸

若不接受正規治療，可發展為惡病質（即極度消瘦、皮包骨頭，形如骷髏，無力，完全臥床，生活不能自理，極度痛苦，全身衰竭）等，嚴重影響患者的生活質量，多數患者一年以內死亡。
經過正規治療後，大部分患者的生活質量可有效提高，部分患者的壽命可延長。

本病可能與人乳頭狀瘤病毒（HPV）感染有關。

外陰隆凸性面板纖維肉瘤的病因是什麼？

可能與 HPV 感染有關。

哪些人容易患外陰隆凸性面板纖維肉瘤？

HPV 感染者。

本病最典型的症狀是外陰無痛性腫塊，可伴有區域性瘙癢。

外陰隆凸性面板纖維肉瘤常見症狀有哪些？

無痛性腫塊：表現為外陰面板下不規則團塊狀結節，為質地較硬的紫紅色團塊，類似於瘢痕疙瘩，直徑大小不一，一般為 2~5 釐米，少數可達 20 釐米。腫塊破裂後，可出現疼痛、出血、潰瘍。隨著病情進展，腫塊逐漸向周邊及深層組織擴充套件。
區域性瘙癢：腫塊面板萎縮變薄，可出現瘙癢情況，持續時間不確定。

外陰隆凸性面板纖維肉瘤可能會引起哪些併發症？

常見併發症包括：

腫塊破裂：表現為腫塊處疼痛不適，檢查時可見破潰等。
感染：多因腫瘤破裂所致，也可來自鄰近器官的感染。患者可出現發熱、患處紅腫等。

對於可改變的危險因素，預防方式如下：

人乳頭狀瘤病毒（HPV）感染者，應積極治療。