外陰腺泡狀軟組織肉瘤：症狀、病因及如何治療

• 什麼是外陰腺泡狀軟組織肉瘤？腺泡狀軟組織肉瘤是一種組織來源不明、少見的軟組織惡性腫瘤。該腫瘤生長緩慢、早期症狀不明顯，因而被稱為“無聲腫瘤”。本病是腺泡狀軟組織肉瘤的一種，主要生長在女性的外陰部位。
• 患病情況如何？腺泡軟組織肉瘤比較罕見，佔軟組織肉瘤的 0.5~1.0%，多發生於 15~35 歲，女性比較多見。但外陰腺泡狀軟組織肉瘤並無具體發病率資料。
• 為什麼會得這種病？目前具體病因不明，可能與遺傳有關。
• 主要症狀有哪些？由於該腫瘤生長緩慢、早期症狀不明顯，因而被稱為“無聲腫瘤”。一般是在體檢時或無意中發現有外陰腺泡狀軟組織肉瘤，表現為外陰緩慢生長的無痛性腫塊。通常發現時已生長較大，患病時間可達數月至數年不等，可伴隨出現潰瘍。
• 如何進行治療？對於就診時病灶固定在一定範圍之內、未發生遠處轉移的患者，應採取對原發腫瘤進行完整擴大切除術。早期發現、早期手術治療並在術後輔以適當的放療或化療可以延長生命。
• 主要危害有哪些？如果發生轉移，如直腸轉移、肝臟轉移等，將嚴重危險患者的生命。

哪些情況需要及時就醫？

如出現以下情況應及時就醫：

• 外陰有緩慢生長的無痛性腫塊。
• 外陰出現潰瘍。

建議就診科室

• 婦產科

醫生如何診斷外陰腺泡狀軟組織肉瘤？

若檢查中發現外陰出現緩慢生長的無痛性腫塊，醫生可能懷疑為外陰腫瘤，隨後將通過病理活檢明確診斷。

具體介紹相關檢查：

• 婦科常規查體：可發現外陰腫塊、潰瘍等，有助於初步判斷。
• 病理檢查：手術時切取一塊外陰腫塊進行病理檢查，可明確診斷是否為本病。

醫生可能詢問患者哪些問題？

• 何時發現外陰腫塊？有沒有疼痛、生長過快等現象？
• 外陰有無破潰、出血等症狀？
• 還有其他不適嗎？
• 有沒有有毒、有害物質接觸史？
• 曾接受過檢查嗎？結果如何？
• 曾接受過治療嗎？療效如何？

患者可以諮詢醫生哪些問題？

• 我所患的疾病是良性還是惡性？
• 能治好嗎？
• 我需要做哪些檢查？要吃哪些藥？醫保能報銷嗎？
• 目前都有哪些治療方法？需要採取哪種方法治療？
• 日常生活有哪些注意事項？會復發嗎？
• 此疾病可以治癒嗎？
• 此疾病對壽命有影響嗎？

• 術後護理注意事項：保持外陰清潔，及時更換傷口敷料並觀察傷口癒合情況。
• 放化療期間注意事項：可能會出現噁心、嘔吐、脫髮等不良反應，一般都能忍受，若症狀較嚴重請及時就診。
• 複查：術後半年複查。應進行婦科檢查、區域性彩超檢查明確有無區域性復發和轉移。
• 飲食：少食油膩、甜膩的食物（如肥肉），要飲食均衡。
• 其他：注意自檢，定期進行婦科體檢，一般建議成年女性每年檢查一次。

手術是本病重要的治療方法。輔助性化療主要適用於出現遠處轉移的患者。

藥物治療

• 化療：可採用表柔比星、異環磷醯胺、氮烯唑胺、吉西他濱和紫杉醇等。通過化療可在一定程度上殺死腫瘤。
• 靶向治療：常用藥物包括貝伐單抗等。靶向治療即將腫瘤細胞作為靶子，對腫瘤細胞進行定點攻擊。

手術治療

手術治療：早期患者可通過手術切除腫瘤細胞。

其他治療方法

放療：通過放射治療殺滅腫瘤細胞，延緩病情進展。

疾病發展和轉歸

• 若不接受正規治療，腫瘤可發生轉移，嚴重影響患者的生活質量與壽命。有研究表明，有遠處轉移的患者其 5 年生存率為 46%，10 年生存率為 0%。5 年生存率為接受治療 5 年後患者存活的比例，10 年生存率為接受治療 5 年後患者存活的比例，是腫瘤治療中常用的評價治療效果的指標。
• 若接受正規治療，早期患者的疾病最終發展較好，但接受治療時如果已發生遠處轉移，則疾病最終發展較差。

外陰腺泡狀軟組織肉瘤的具體病因不清，可能與遺傳有關。

哪些人容易患外陰腺泡狀軟組織肉瘤？

• 有放射線、化學性致癌物質接觸史的女性。
• 有相關疾病家族史的女性。

由於該腫瘤生長緩慢，早期症狀不明顯，因而被稱為“無聲腫瘤”。主要表現為外陰緩慢生長的無痛性腫塊。通常發現時腫瘤已生長較大，患病時間可達數月至數年不等，可伴隨出現潰瘍。

外陰腺泡狀軟組織肉瘤的常見症狀有哪些？

外陰腺泡狀軟組織肉瘤的常見症狀包括：

• 外陰腫塊：大小不等、質軟、按壓時不覺得疼的腫塊。
• 外陰潰瘍。

外陰腺泡狀軟組織肉瘤可能會引起哪些併發症？

隨著疾病轉移，本病可能導致的併發症包括：

• 腫瘤轉移：如轉移到直腸、肝臟等。

本病病因尚未明確，因此暫無確切有效的預防方式。女性每年應進行婦科檢查，有助於本病的早發現、早治療。

感謝開灤總醫院婦產科 劉藝文醫生 參與撰寫