外陰纖維肉瘤：症狀、病因及如何治療

• 外陰纖維肉瘤是一種罕見的軟組織肉瘤，是成纖維細胞的惡性腫瘤，可產生網狀纖維及膠原纖維。
• 外陰纖維肉瘤很少見，目前國內外報道較少。發病年齡一般在 28～40 歲，中位年齡 31 歲（將患者按照年齡大小順序排列，位於中間位置的年齡為中位年齡）。
• 目前具體病因不明。有研究認為其發生可能與遺傳、接受過放療、面板損傷、照射等有關，據相關報道 10.2% 的患者有外傷史。
• 發生於大陰脣或陰蒂較多見，一般有或無痛性腫塊，邊界較清楚，硬度不等，纖維組織多而惡性程度低者則質堅硬，反之則質較軟。腫瘤大小為 1～8 釐米不等。腫物體積小時可活動，長大後多粘連固定。腫塊區域性面板溫度可較高，表面可有毛細血管擴張。可伴發區域淋巴結轉移腫大，並可通過血行播散轉移至肺，偶見於轉移至肝和肋骨等。
• 手術治療是外陰肉瘤首選的治療方法，通過手術可以切除腫瘤及周圍可能被浸潤的組織，達到根治的目的。該病基本術式為外陰根治術，同時進行腹股溝淋巴結活組織檢查或清掃術。術後輔以適當的放療或化療，可增加生存率。
• 如不接受正規治療，將導致患者生存時間縮短。
• 早期發現、早期手術治療，術後輔以適當的放療或化療，以延長生命。

哪些情況需要及時就醫？

如出現以下情況應及時就醫：

• 外陰區域性出現有痛性或無痛性腫塊。
• 外陰腫塊迅速增大，腫塊表面溫度高，附近區域可捫及腫大淋巴結者。

建議就診科室

• 婦產科

醫生如何診斷外陰纖維肉瘤？

根據外陰皮下逐漸增大或短期內迅速增大的腫塊，可懷疑為外陰纖維肉瘤。診斷主要依據病理組織檢查。

具體介紹相關檢查：

• 婦科常規查體：可發現外陰區域性腫塊，有助於初步診斷。
• 實驗室檢查：腫瘤標誌物檢查，可協助診斷。
• 組織病理學檢查：對浸潤面板或面板已潰瘍者，可鉗取組織活檢，對面板完好者，可作針吸活檢或穿刺活檢，也可做切取活檢或切除活檢。進一步病理檢查可明確診斷。

醫生可能詢問患者哪些問題？

• 何時發現外陰腫塊，有沒有疼痛、生長過快等現象？
• 外陰有無破潰、出血等症狀？
• 外陰腫物有無發熱疼痛等症狀？

患者可以諮詢醫生哪些問題？

• 我所患的疾病是良性還是惡性？
• 我需要做哪些檢查？要吃哪些藥？醫保能報銷嗎？
• 目前都有哪些治療方法？需要採取哪種方法治療？
• 我日常生活需要注意什麼？會復發嗎？
• 這個病可以治癒嗎？

日常要注意自檢，如發現外陰腫塊及時就診。

具體日常注意事項如下：

• 術後護理注意事項：保持外陰清潔，及時更換傷口敷料，觀察傷口癒合情況。
• 放、化療注意事項：放化療期間應加強營養，注意保暖，防止感冒。因放化療會導致白細胞降低，故應注意監測血常規，如出現白細胞明顯降低應及時就診行升白細胞治療。
• 複查：術後半年複查，行婦科檢查、區域性彩超檢查明確有無區域性復發及轉移。
• 飲食：少食肥甘厚膩（肥肉等）的食物，要飲食均衡。
• 其他：多進行日常體育鍛煉（慢跑等），增強身體素質，保持清潔衛生，勤換洗內衣褲。

以徹底性手術治療為主，分化好的可採用區域性病灶廣泛切除術，分化差的多采用外陰根治術加腹股溝淋巴結清除術，手術不徹底容易復發。

藥物治療

抗癌化療：適用於分期稍晚、組織上核分裂活躍的肉瘤，根治術前後結合化療可改善預後。目前常用的治療外陰纖維肉瘤的抗癌化療藥物有放線菌素 D（更生黴素）、長春新鹼、環磷醯胺、多柔比星等。

手術治療

根治性外陰切除和腹股溝淋巴清掃術：原發灶的切除範圍必須足夠，切除不夠則常會區域性復發。腹股溝淋巴結陽性則行髂盆區淋巴清掃術。採用腫瘤挖出術或保守性手術，約 80% 區域性出現復發。

其他治療方法

放射治療：主要目的是縮小病灶，減少復發和轉移，以延長患者生存時間。

疾病發展和轉歸

• 如不能得到及時的治療，將縮短患者的生存時間。
• 外陰肉瘤 5 年生存率在 25% 左右。治療後多在 1～2 年內出現區域性復發，復發者 80% 以上最終會出現肺轉移。

目前具體病因不明。

外陰纖維肉瘤發生的常見原因有哪些？

目前具體病因不明，可能與遺傳、接受過放療、面板損傷、照射等因素有關，10.2% 的患者有外傷史。

哪些人容易患外陰纖維肉瘤？

• 有放療、面板損傷、照射病史者；
• 外陰有受傷病史的女性；
• 家族有相關疾病史者。

好發於大陰脣或陰蒂的有或無痛性腫塊，邊界清楚，硬度不等，大小 1～8 釐米不等。腫塊體積小時可活動，長大後多粘連固定。腫塊區域性溫度可較高，表面可見毛細血管擴張，可伴發區域淋巴結轉移腫大。外陰纖維肉瘤一般在晚期才發生轉移，可通過血行播散轉移至肺，偶見於轉移至肝和肋骨等。惡性度高者腫瘤較大且較柔軟，進展更為迅速。

外陰纖維肉瘤的常見症狀有哪些？

外陰纖維肉瘤的常見症狀包括：

• 好發於大陰脣或陰蒂的有或無痛性腫塊，邊界清楚，硬度不等，大小 1～8 釐米不等。
• 腫塊局部發熱，可伴發區域淋巴結腫大。

外陰纖維肉瘤可能會引起哪些併發症？

常見併發症包括：

• 伴發區域淋巴結腫大。
• 肺轉移，偶可見肝及肋骨轉移。

平時注意自檢，如洗澡或清洗外陰時注意檢查外陰部有無包塊，如發現外陰腫塊應及時就診。

感謝開灤總醫院婦產科 劉藝文 醫生參與撰寫