韋格納肉芽腫病：症狀、病因及如何治療

韋格納肉芽腫病（Wegener's granulomatosis，WG）已更名為肉芽腫性血管炎（Granulomatosis with Polyangiitis，GPA），是由於患者自身免疫系統出現問題導致的特殊血管炎。

• 韋格納肉芽腫病發病原因仍不明確，可能由細菌或病毒感染、免疫系統紊亂等原因引起。目前，大多數專家認為是由於免疫系統出現問題，錯誤地攻擊健康組織，引起血管和組織的炎症與損傷所致。
• 患者症狀可能在幾個月內緩慢出現或幾天內迅速發展，首先傷害到上呼吸道、下呼吸道和腎臟，首發症狀有咳嗽、氣喘、關節痛、腎衰竭、發熱、虛弱等。
• 治療原則是對症治療和聯合治療，多采用腎上腺皮質激素（潑尼鬆等）及免疫抑制藥物（環磷醯胺、甲氨蝶呤等）聯合治療，長期用藥是保持療效的關鍵^[7]。如出現腎臟損害，醫生可能會用血漿置換治療來恢復腎功能。
• 日常生活中患者應堅持定期複查、積極康復訓練、合理膳食管理。
• 韋格納肉芽腫病發病機制尚不明確，因此無有效預防方法，但定期體檢勤開窗通風、注意衛生、接種疫苗、鍛鍊身體等方法有助於降低疾病帶來的危害。

哪些情況需要及時就醫^[3]？

如感冒久不好轉，特別是出現流膿涕、鼻衄（鼻出血）、咳血等症狀，請及時就醫。

就診科室

• 呼吸科
• 風溼免疫科

醫生如何診斷韋格納肉芽腫病^[2][5]？

韋格納肉芽腫病無典型症狀，診斷比較困難。醫生會詢問患者病史、表現，結合查體和輔助檢查結果綜合診斷。

• 實驗室檢查：若醫生在血液中能發現抗中性粒細胞胞質抗體，提示患者可能患有韋格納肉芽腫病。此外，醫生也可通過血液中的某些指標，瞭解患者是否貧血，因為多數患者都存在貧血，可協助醫生診斷。
• 尿液測試：瞭解患者腎臟功能是否受到影響。
• 影像學檢查：用於瞭解患者其他臟器是否受到影響，如胸部 X 光、CT、磁共振等。
• 組織樣本活檢^[5]：醫生從患者身上切除小部分組織，進行病理組織形態學診斷，證實是否患韋格納肉芽腫病。

醫生可能詢問患者哪些問題^[2]？

• 是否有持續流涕的症狀？
• 是否經常流鼻血或鼻腔有異常分泌物？
• 是否有鼻面部的疼痛？
• 是否有視力或聽力上的問題？
• 是否出現了胸痛、胸悶、氣短？
• 是否出現了聲音嘶啞或氣喘？
• 鼻涕或咳出的痰中有血絲嗎？
• 是否經常發燒？
• 時常感覺疲勞或不想進食？
• 是否出現了四肢麻木或關節疼痛？
• 面板有出現什麼異常嗎？
• 尿液有什麼異常嗎？
• 是否經常腹痛、腹瀉或便血？

患者可以諮詢醫生哪些問題？

• 什麼原因導致現在的症狀？
• 需要做什麼檢查？檢查前需要做哪些準備？
• 推薦什麼治療方法？治療有哪些不良反應？
• 韋格納肉芽腫病能根治嗎？
• 日常生活中需要遵守哪些注意事項？

日常需要注意什麼？

日常生活中患者應堅持定期複查、積極康復訓練、合理膳食管理^[6]。

定期複查

韋格納肉芽腫病易復發，定期複查可將復發可能性降到最低。

積極康復訓練

康復訓練可提高肌力，改善肢體運動功能，提高日常生活能力。患者要循序漸進訓練，注意情緒變化和動作幅度，避免急躁、突然用力和劇烈運動。

合理膳食管理

• 健康飲食：規律飲食，加強營養，以高熱量、高蛋白、易消化食物為主，少吃辛辣刺激、過冷、過熱及不易消化的食物。
• 增加飲水：多飲水，補充體液消耗。
• 增加含鐵豐富食物：多數患者會貧血，所以應多吃含鐵豐富的食物，如動物內臟、瘦肉、蛋以及豆類、海帶、紫菜、木耳等。
• 增加富含維生素 C 食物：富含維生素 C 的食物有利於鐵的吸收，改善貧血症狀，如茼蒿、苦瓜、棗等^[5]。

如何治療韋格納肉芽腫病？

治療原則是對症治療和聯合治療，多采用腎上腺皮質激素及免疫抑制藥物聯合治療，長期用藥是保持療效的關鍵^[7]。如出現腎臟損害，醫生可能會用血漿置換治療來恢復腎功能。

藥物治療

多采用腎上腺皮質激素及免疫抑制藥物聯合治療。由於韋格納肉芽腫病易復發，即使患者病情得到控制，醫生也會讓患者長期服用其他藥物，以防止復發。

• 腎上腺皮質激素：有助於抑制免疫系統的功能和減少血管炎症，如潑尼鬆、甲潑尼龍等。
• 免疫抑制藥物：這是治療韋格納肉芽腫病的基礎，能夠抑制免疫系統的功能，防止免疫系統繼續攻擊健康組織，如甲氨蝶呤、硫唑嘌呤、利妥昔單抗等。若患者病情嚴重，可使用甲潑尼龍衝擊治療。免疫抑制劑至少需用藥 2 年，待疾病好轉後逐漸減量至停藥。患者在服藥期間，務必定期到醫院複查，以便醫生及時發現異常情況後及時處理。

血漿置換^[2]

血漿置換術是一種類似於透析的治療方法，可恢復腎臟功能，適用於因韋格納肉芽腫病嚴重影響腎臟或肺部的患者。

韋格納肉芽腫病的病因是什麼？

韋格納肉芽腫病發病原因尚無明確定論，可能是細菌或病毒感染、免疫系統紊亂等導致。目前，大多數專家認為是由於免疫系統出現問題，錯誤地攻擊健康組織，引起血管和組織的炎症與損傷^[2]。

韋格納肉芽腫病有哪些症狀？

患者症狀可能在幾個月內緩慢出現或幾天內迅速發展，首先傷害到上呼吸道、下呼吸道和腎臟，首發症狀有咳嗽、氣喘、關節痛、腎衰竭、發熱、虛弱等。

上呼吸道症狀^[1]

• 流涕或疼痛：持續性流鼻涕、鼻黏膜潰瘍和結痂、鼻部或面部疼痛。
• 鼻炎或鼻竇炎：可導致鼻出血、異常鼻腔分泌物等。
• 鞍鼻：表現為鼻樑較低，鼻背凹陷畸形，鼻尖上翹如同馬鞍。
• 耳朵問題：如中耳炎、耳朵疼痛、聽力損失。

下呼吸道症狀

• 胸痛、胸悶、氣短等。
• 聲音嘶啞、氣喘或呼吸急促。
• 咳嗽，可能帶有血痰。

其他可能症狀^[3]

• 關節疼痛：關節疼痛（關節炎）或肌肉痛。
• 腎臟損害：如蛋白尿和血尿等，嚴重者伴有高血壓和腎病綜合徵。
• 面板黏膜：如皮疹、皮下結節和面板紫癜。
• 眼部：如眼球突出、視神經及眼肌損傷、結膜炎等。
• 消化系統：如胃痛、腹瀉、便血等。
• 其他：發熱、疲勞、四肢麻木、食慾不振等。

韋格納肉芽腫病會引起哪些併發症^[4]？

韋格納肉芽腫病可能導致以下併發症。

• 肺出血、腎損傷者腎衰竭、心臟病。
• 聽力損失。
• 靜脈血栓。

如何預防韋格納肉芽腫病？

韋格納肉芽腫病發病機制尚不明確，臨床表現呈現多樣性和複雜性，因此尚無特異預防方法，但可通過以下方法來減輕危害。

• 定期體檢：早發現並治療，減少韋格納肉芽腫病帶來的危害。
• 其他：勤開窗通風、注意衛生、接種疫苗、鍛鍊身體等方式，可以提高免疫力，減少被細菌和病毒感染的機率。