維生素E缺乏神經病：症狀、病因及如何治療

• 由於維生素 E 缺乏導致共濟失調、腱反射消失、震動覺和位置覺消失等神經精神症狀，稱之為維生素 E 缺乏神經病。
• 本病暫無準確的流行病學資料，但是維生素 E 在多種食物中普遍存在，因此由維生素 E 缺乏導致明顯症狀的患者較為罕見。成年人體內儲存有一定量的維生素 E，一般缺乏 5~10 年後才會出現明顯的神經系統異常。然而嬰幼兒體內在維生素 E 儲存較少且發育中的神經系統對維生素 E 缺乏更加敏感，其缺乏維生素 E 時可迅速引起神經系統症狀。
• 小腸、肝、膽、胰等疾病可引起患者維生素 E 吸收障礙，早產兒、低體重兒體內維生素 E 儲存不足，早產兒或地中海貧血、鐮刀形紅細胞貧血導致維生素 E 需求和利用增加等原因均能導致本病的發生。小腸、肝、膽、胰等疾病導致的維生素 E 吸收障礙是本病最主要的危險因素。
• 本病無分型分期。
• 維生素 E 缺乏導致的主要神經症狀包括平衡障礙、運動不協調、站立行走不穩、吃飯寫字等精細運動困難、發音障礙、言語不清、眼球不自主往復運動等。
• 補充維生素 E 是維生素 E 缺乏神經病的主要治療方法，治療引起維生素 E 缺乏的基礎疾病，早期、及時補充維生素 E 是治療的關鍵點，維生素 E 缺乏嚴重導致的心律失常，失明，認知能力障礙等是治療難點。
• 維生素 E 缺乏神經病的患者會出現肢體平衡障礙、運動不協調、站立行走不穩等神經症狀，降低患者的日常工作和生活能力，影響患者的生活質量，嚴重的維生素 E 缺乏可導致患者出現心律失常，失明和認知能力障礙。
• 其他：均衡膳食，適當增加綠葉蔬菜、穀物、堅果、大豆、植物油等食物的攝入有助於維生素 E 缺乏神經病的預防。

哪些情況需要及時就醫？

如出現以下情況應及時就醫：

• 站立行走不穩、腳踩棉花感。
• 寫字、吃飯、扣扣子等精細運動困難。
• 發音障礙、言語不清。
• 眼球不自主往復運動。
• 斜視、複視（視物成雙）、上瞼下垂。
• 暗視力下降、夜盲。
• 四肢肌肉無力。
• 溶血性貧血（疲乏無力、全身痠痛、黃疸、血尿等）、水腫等。
• 認知功能障礙。

如出現以下情況應立即就醫或撥打 120：

• 面色蒼白、胸悶、心悸、低血壓、頭暈甚至暈厥。

建議就診科室

• 兒科
• 營養科
• 神經內科
• 急診科

醫生如何診斷維生素 E 缺乏神經病？

當醫生懷疑維生素 E 缺乏神經病時，可根據患者的病史、症狀表現與體徵，並結合血清維生素 E 水平、紅細胞溶血試驗、血紅蛋白水平等檢查來確診。

具體介紹相關檢查：

• 血清維生素 E 水平：主要目的是評價患者的維生素 E 營養狀況，可發現患者血清維生素 E 水平降低。
• 血紅蛋白水平：主要目的是檢查患者是否存在貧血，如果發現患者血紅蛋白水平降低、貧血，對診斷有一定提示作用。
• 紅細胞溶血試驗：主要目的是進行貧血的病因診斷，如發現患者紅細胞更容易發生溶血，對診斷有一定提示作用。

醫生可能詢問患者哪些問題？

• 發病有多久了？
• 是不是母乳餵養？
• 是不是早產兒？出生時體重多少？
• 平時有沒有腹痛、腹脹、腹瀉？大便有沒有異常？
• 還患有其他哪些疾病？
• 家裡有沒有人存在相同或類似的症狀？

患者可以諮詢醫生哪些問題？

• 導致維生素 E 不足的原因可能是什麼？
• 還需要做什麼檢查？
• 主要治療方法有哪些？需要吃什麼藥？藥量多少？
• 吃藥過後多久能恢復？
• 平時生活習慣有哪些要注意的？

治療導致患者維生素 E 缺乏的基礎疾病，補充維生素 E 和均衡膳食有利於患者的治療和康復。

具體日常注意事項如下：

• 日常護理：患者存在共濟失調、夜盲等症狀時容易出現意外事故、外傷，需要增加看護，輔助患者站立行走、防止跌倒等。
• 用藥注意事項：維生素 E 過度補充可導致患者出現肌肉無力、視覺模糊、頭疼等臨床症狀，並且過量補充維生素 E 還會增加患者的出血風險（尤其是早產兒）。因此當患者使用補充維生素 E 的藥物出現上述症狀後，應該立即停藥，並立即就醫，重新調整用藥方案。
• 複查：按照醫生要求定期複查（如 1~2 周），主要複查專案包括血清維生素 E 水平、血紅蛋白水平等檢查。
• 飲食：均衡膳食，適當增加綠葉蔬菜、穀物、堅果、大豆、植物油等食物的攝入。
• 其他：針對引起維生素 E 缺乏的病因（如長期小腸、肝膽胰等消化系統疾病）積極治療。

治療影響維生素 E 吸收的基礎疾病和補充維生素 E 是本病的主要治療方法。

藥物治療

維生素 E 製劑：主要作用是迅速提高患者維生素 E 水平，代表藥物如維生素 E 軟膠囊。對於脂肪吸收不良的患者可使用水溶性維生素 E 治療。

疾病發展和轉歸

• 維生素 E 缺乏神經病如果不接受正規治療，患者行走站立不穩，吃飯、寫字、扣扣子等精細運動能力下降等症狀會進一步惡化，並且嚴重的維生素 E 缺乏還會導致患者出現心律失常，失明和認知能力障礙，影響患者的日常工作和生活自理能力。
• 如果及時接受正規治療，患者症狀多可以完全恢復，預後良好。

各種原因引起的維生素 E 吸收障礙、體內儲存不足、需求和利用增加、攝入減少等均能導致本病的發生，其中脂肪吸收不良導致的維生素 E 吸收障礙是本病最主要的危險因素。

維生素 E 缺乏神經病的常見原因有哪些？

• 吸收障礙：維生素 E 是脂溶性維生素，某些疾病可引起患者對脂肪的吸收功能下降，進一步導致維生素 E 吸收障礙，如膽汁淤積性肝膽疾病、胰腺外分泌功能不全、短腸綜合徵、囊性纖維化、慢性腹瀉、無 β-脂蛋白血癥等。
• 自身儲存不足：嬰幼兒，尤其是早產兒、低體重兒體內維生素 E 水平低，並且早產兒對脂肪及脂溶性維生素吸收較差，容易發生維生素 E 缺乏。
• 需求、利用增加：早產兒或患有地中海貧血、鐮刀形紅細胞貧血、葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺乏等疾病的患者對維生素 E 的需求、利用增加，容易發生維生素 E 缺乏。
• 攝入不足：維生素 E 廣泛存在於多種食物當中，單純由於維生素 E 攝入不足導致患者維生素缺乏的情況較為罕見。嬰幼兒餵養時如果配方奶粉中如果維生素 E 含量相對較少，與多不飽和脂肪酸的比例不當（正常在 0.5 左右），則嬰幼兒可發生維生素 E 缺乏。

哪些人容易患維生素 E 缺乏神經病？

有如下可改變危險因素的人群，容易維生素 E 缺乏神經病：

• 挑食、厭食：嚴重缺乏綠葉蔬菜、穀物、堅果、大豆、植物油等食物攝入。
• 人工餵養：配方奶粉中維生素 E 含量相對較少，與多不飽和脂肪酸的比例不當。

有如下不可改變的危險因素的人群，容易罹患維生素 E 缺乏神經病：

• 早產兒、低體重兒。
• 患有影響維生素 E 吸收或代謝的基礎疾病：膽汁淤積性肝膽疾病、胰腺外分泌功能不全、短腸綜合徵、囊性纖維化、慢性腹瀉、無β-脂蛋白血癥、地中海貧血、鐮刀形紅細胞貧血、葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺乏等。

維生素 E 缺乏導致的主要神經症狀包括共濟失調、深部腱反射減弱或消失、震動覺和位置覺喪失等。

維生素 E 缺乏神經病的常見症狀有哪些？

維生素 E 缺乏神經病的常見症狀包括：

• 平衡障礙，行走站立不穩：在維生素 E 缺乏的早期即可出現，患者行走站立不穩，容易摔倒，走路時有腳踩棉花感，踩地用力，症狀在黑暗或閉眼時更明顯。
• 吃飯、寫字、扣扣子等寫字等精細運動困難。
• 發音障礙、言語不清。
• 眼球不自主往復運動。
• 斜視、複視（視物成雙）、上瞼下垂。
• 暗視力下降、夜盲。
• 四肢肌肉無力。
• 其他維生素 E 缺乏表現：疲乏無力、全身痠痛、黃疸、血尿等溶血性貧血表現。

維生素 E 缺乏神經病可能會引起哪些併發症？

嚴重的維生素 E 缺乏可導致患者出現心律失常，失明，認知能力障礙，母親妊娠期維生素 E 缺乏時新生兒可發生顱內或內臟出血。

常見併發症包括：

• 失明
• 心律失常
• 認知障礙
• 顱內或內臟出血

積極治療導致維生素 E 缺乏的病因，均衡膳食有助於預防維生素 E 缺乏神經病的發生。

具體預防方法如下：

對於可改變的危險因素，預防方式如下：

• 均衡膳食，適當增加綠葉蔬菜、穀物、堅果、大豆、植物油等食物的攝入。
• 提倡母乳餵養，因為母乳中維生素 E 含量豐富。

對於不可改變的危險因素，如下方式也有助於疾病的預防或防止疾病復發：

• 對於嬰幼兒，尤其是早產兒、低體重兒可適量補充維生素 E 製劑預防。
• 積極治療膽汁淤積性肝膽疾病、胰腺外分泌功能不全、短腸綜合徵、囊性纖維化、慢性腹瀉、無β-脂蛋白血癥、地中海貧血、鐮刀形紅細胞貧血、葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺乏等影響維生素 E 吸收或代謝基礎疾病。