微血管病性溶血性貧血：症狀、病因及如何治療

微血管病性溶血性貧血，是微小血管病變引起紅細胞破碎，而發生的溶血性貧血綜合徵。

本病是一個臨床綜合徵，能引起微血管病變的疾病，一般均可誘發本病，常見病因：血栓性血小板減少性紫癜、溶血尿毒綜合徵、彌散性血管內凝血（DIC）、免疫性疾病併發微血管病變、惡性腫瘤、妊娠、造血幹細胞移植，以及使用某些藥物之後。
其中，血栓性血小板減少性紫癜在成人中最常見，發生率相對偏低，約 4/100 萬。而溶血性尿毒症綜合徵是嬰幼兒期最常見的臨床型別。微血管病性溶血性貧血也可發生在患者移植術後，自體移植後發生率小於 4%，異基因移植後發生率可大於 20%，病死率為 60%~90%。
該病臨床表現主要以原發病的臨床表現為主，此外，還伴有嚴重的血紅蛋白尿和貧血等急性溶血的臨床表現。
本症治療的關鍵在於原發症的處理，其他以對症治療為主。發作時可按照急性溶血處理，必要時可輸注紅細胞，但應該嚴格掌握輸血指徵。有出血的患者可給予止血藥物治療，部分患者可以應用肝素。對於急性腎功能衰竭的患者，還可做透析治療。
該病主要危害在於微血管病變造成紅細胞變形、破碎，進而導致血紅蛋白釋放入血，出現溶血和血紅蛋白血癥，引發急性腎功能衰竭。

在原發病基礎上，患者突然出現腰背四肢痠痛，且症狀逐漸加重，並伴頭痛、噁心嘔吐、腹痛、腹瀉和寒戰高熱等症狀，或患者突然出現醬油尿、明顯的貧血、黃疸時，應及時就醫。

哪些情況需要及時就醫？

在原發病基礎上，患者突然出現腰背四肢痠痛，且逐漸加重。
患者突然出現醬油尿或茶色尿。
患者出現明顯的貧血、黃疸。

建議就診科室

血液科。
腎內科。
風溼免疫科。
重症醫學科。
急診科。

醫生如何診斷微血管病性溶血性貧血？

除原發病表現外，溶血多急性發生，當患者存在不同程度的面板、黏膜出血，且病情突然加重，出現發熱、黃疸、較嚴重的血紅蛋白尿和貧血等症狀時，結合相關化驗檢查結果，即可診斷。外周血中發現較多破碎紅細胞（3%~5%）是本病特異性表現。

具體介紹相關檢查：

外周血：塗片中可找到畸形破碎紅細胞（3% 以上）是本病的典型表型。這些破碎的紅細胞形如盔形、棘形、三角形，還可見到較小的紅細胞和球形細胞。溶血嚴重者的外周血中可出現有核紅細胞。網織紅細胞增多。白細胞計數常有輕、中度升高，但形態正常。可有血小板減少和凝血指標的異常。
骨髓象：紅細胞系增生活躍，巨核細胞系也可增多。
血清中游離血紅蛋白增多，可超過 50 毫克/升，結合珠蛋白降低。
血清總膽紅素和間接膽紅素增高，血乳酸脫氫酶（LDH）升高。
尿潛血陽性，或有肉眼可見的血紅蛋白尿，慢性者可有含鐵血紅素尿。

醫生可能詢問患者哪些問題？

既往有什麼基礎疾病嗎？
尿是什麼顏色？
有發熱、頭痛、噁心、嘔吐、腹瀉等症狀嗎？

患者可以諮詢醫生哪些問題？

什麼是微血管病性溶血性貧血？
微血管病性溶血性貧血怎麼得的？
微血管病性溶血性貧血能治癒嗎？吃什麼藥見效快？

患者應保持樂觀愉快情緒，注意休息、勞逸結合，養成良好的生活習慣。

具體日常注意事項如下：

依據貧血輕重，患者每天應適度活動，以不出現心悸、氣短及過度乏力為宜，合理安排休息與活動。
飲食以高蛋白、高維生素、易消化食品為主，少食多餐，加強營養。
患者自覺不適時，應觀察貧血、黃疸是否加重，注意尿色是否加深或呈醬油色，可疑病情加重應及時就診。

治療主要應針對，引起微血管病性溶血性貧血的原發病進行治療。如果原發性疾病可治癒，溶血便能停止。溶血如為播散性血管內凝血引起，用肝素治療可能有效。貧血嚴重者可以輸血，急性腎功能衰竭可給予透析治療。

藥物治療

患者疾病發作時，可按急性溶血處理，必要時可輸血，但應嚴格掌握輸血指徵，輸新鮮血。
非發作期，以治療原發病為主。微血管病性溶血性貧血的病理基礎，是微小血管內有纖維蛋白性和血小板性血栓形成，故提倡患者早期採用抗凝治療，肝素、阿司匹林、雙嘧達莫，也可試用尿激酶和鏈激酶。

疾病發展和轉歸

原發病控制後，症狀可緩解。

微血管病性溶血性貧血，是纖維蛋白在微血管內沉著，或因某種病變使微血管及其內膜上皮細胞異常，使通過的紅細胞受機械損害，形成畸形紅細胞和破碎紅細胞，出現在外周血中，並引起明顯溶血性貧血的一組疾病。

微血管病性溶血性貧血的常見原因有哪些？

微血管內有纖維蛋白性微血栓形成，纖維蛋白呈網狀，當迴圈著的紅細胞粘在網狀的纖維蛋白絲上以後，由於血流的不斷衝擊，引起紅細胞破裂。
缺氧、酸中毒使紅細胞變形能力降低。此種紅細胞通過纖維蛋白網孔時，受到機械性損傷引起破裂。
微迴圈血管（主要是毛細血管）內有纖維蛋白性微血栓形成時，血流通道發生障礙，此時紅細胞就有可能通過肺組織等的毛細血管內皮細胞間的裂縫到組織去，這種通過裂縫時的機械作用能使紅細胞扭曲、變形和破裂。
在紅細胞扭曲、變形和破裂過程中出現的獲得性（或繼發性）球形紅細胞增多症，球形紅細胞因表面張力關係，脆性提高，容易破壞，產生溶血。
內毒素的直接作用，或通過凝血-纖溶-補體-激肽系統的間接作用，影響膜離子通透性或開放鈣通道，鈣內流增加，同時鈣泵受抑制，使紅細胞內遊離鈣增高，啟用一系列蛋白酶和磷脂酶，使之進一步損傷膜，導致其形態改變，硬度增加，造成紅細胞處於“前溶解狀態”，造成微血管病性溶血性貧血。

哪些人容易患微血管病性溶血性貧血？

微血管病性溶血性貧血是多種疾病終末期的一種臨床表現，是一組臨床綜合徵，常見於下列疾病：

溶血性尿毒症綜合徵：嬰兒期最常見，主要侵犯腎臟，可能與病毒感染與免疫有關。
血栓性血小板減少性紫癜：最早被認識且成人中最常見，病變彌散但僅侷限於小動脈及毛細血管。
彌散性血管內凝血。
免疫機理併發的微血管病：與抗原抗體複合物形成，及其對微血管的損傷與凝血過程被啟用有關。
廣泛轉移癌：腫瘤晚期廣泛轉移時，腫瘤細胞栓子及惡性腫瘤組織分泌一種粘蛋白或腫瘤凝血活酶，啟用凝血過程。
惡性高血壓：動脈內壓力過高或原發性血管病變，使血管壁通透性增加，纖維蛋白原滲入血管壁內，激發凝血過程。

除原發病表現外，患者多有不同程度的面板、黏膜出血，溶血突然發生時，可出現比較嚴重的血紅蛋白尿、發熱、黃疸和貧血。

微血管性溶血性貧血的常見症狀有哪些？

面板黏膜出血，皮下有瘀斑或是牙齦、口鼻黏膜出血，面板穿刺部位滲血等。
茶色尿，尿色呈深棕色或醬油色。
發熱。
黃疸，面板和鞏膜發黃，面色黃白髮暗。
貧血，面色、甲床、瞼結膜蒼白。

微血管性溶血性貧血可能會引起哪些併發症？

嚴重溶血可引起患者周圍迴圈衰竭、休克，溶血產物可造成腎小管細胞缺血壞死及管腔阻塞，最終導致急性腎衰。常見併發症包括：

休克。
急性腎衰。
肝功能損害。
膽石症。

積極治療原發病，防止病情進展。
合理膳食，多攝入一些高纖維素以及新鮮的蔬菜和水果。
營養均衡，包括攝入蛋白質、糖、脂肪、維生素、微量元素和膳食纖維等必需的營養素，葷素搭配，食物品種多元化，充分發揮食物間營養物質的互補作用，對預防此病有幫助。