夏伊-德雷格綜合徵：症狀、病因及如何治療

夏伊-德雷格綜合徵是一種自主神經系統及中樞神經系統的進行性變性疾病。
本病少見。多在 35~75 歲發病，男性居多。
本病的病因尚不明確，可能與原發性周圍神經系統及中樞系統變性、去甲腎上腺合成障礙、兒茶酚胺代謝異常有關。帕金森病、多系統萎縮等神經變性病、糖尿病、澱粉樣變性是危險因素。
頭昏、眼花、暈厥等直立性低血壓症狀，性慾減退、排尿排便泌汗異常等自主神經功能障礙，站立不穩、肢體動作不協調等小腦功能障礙，是本病的三主徵，直立性低血壓是本病最突出的症狀。
本病尚無特效治療方法，藥物對症治療及非藥物治療僅能減緩疾病進展。本病症狀不典型，早期極易誤診，治療關鍵在於早診斷、早治療、預防併發症發生。治療難點在於患者多有臥位高血壓，治療直立性低血壓藥物可能會加重臥位高血壓，使治療更加棘手。
疾病晚期，患者會出現長期臥床不起，併發壓瘡、肺炎、泌尿道感染、下肢靜脈血栓、肺栓塞，可能致死，也可能因呼吸肌癱瘓而出現呼吸暫停死亡。
本病病因不明，無特效治療，需積極給予患者心理諮詢疏導，幫助其正視疾病，克服恐懼，建立信心，積極配合治療。

哪些情況需要及時就醫？

如出現以下情況應及時就醫：

直立性低血壓：出現眼花、易疲勞、全身虛弱、肩頸部疼痛（坐位或平躺時消失），突然站立或站立時間過久感頭暈、頭昏，長期臥床、晨起、熱水浴、飽食、用力咳嗽時症狀加重；猛然站立或久站後突然頭暈、眼前發黑、胸悶、心慌等不適，隨即暈倒在地、喪失意識等症狀時，請及時就醫。
自主神經功能障礙：出現性慾減退，尿頻、尿急、尿瀦留或不能控制小便，腹瀉和便祕交替，男性勃起功能障礙、泌汗異常（先為多汗，後為少汗，甚至乾燥無汗）等症狀時，請及時就醫。
小腦功能障礙：出現站立不穩、搖晃，並足站立不能、不能用一隻腳站立，行走出現醉漢步態，寫字過大、筆記不規則、扭曲；接近要拿物品時手部抖動明顯、說話速度變慢，發音單調、鼻音、類似吟詩等症狀時，請及時就醫。

如出現以下情況應立即就醫或撥打 120：

肢體癱瘓等錐體束功能障礙：出現肢體癱瘓僵硬不能活動、吞嚥困難、飲水嗆咳等。
呼吸暫停。

建議就診科室

神經內科

醫生如何診斷夏伊-德雷格綜合徵？

當醫生懷疑是夏伊-德雷格綜合徵時，將通過神經查體、臥立位血壓檢查、24 小時動態血壓監測、自主神經檢查、實驗室檢查、肌電圖、肌肉活檢、頭部 CT、核磁共振等檢查來確診。

具體介紹相關檢查：

神經查體：神經專科醫生通過查體判斷患者是否存在軀體神經功能障礙陽性體徵，有助於診斷。
臥立位血壓檢查：測量臥位血壓，臥位轉為站立時血壓，如果改為站立位 3 分鐘內收縮壓低於臥位 20 毫米汞柱，或站立位舒張壓低於臥位 10 毫米汞柱即可確定患者有直立性低血壓。
24 小時動態血壓監測：監測患者一天 24 小時內血壓的變化情況，有助於確診是否有直立性低血壓。
自主神經功能檢查：如出汗試驗、面板劃痕試驗及冷試驗測壓等自主神經功能檢查反應減弱或消失，提示自主神經功能障礙，有助於診斷。
實驗室檢查：包括血兒茶酚胺檢測、24 小時尿去甲腎上腺素、腎上腺素排洩量測定。血常規檢查用來判斷有無貧血、感染，生化評估是否有電解質紊亂、腎功能異常，甲狀腺功能檢查有助於鑑別診斷。
肌電圖：用來了解患者軀體神經功能障礙是否因其他周圍神經病變導致，具有鑑別診斷意義。
肌肉活檢：如果提示有神經元變性，則有助於診斷。
頭部 CT、核磁共振：可幫助明確腦部中樞神經系統是否存在萎縮或其他病變，同時具有鑑別診斷的意義。

醫生可能詢問患者哪些問題？

出現眼花、疲勞、突然站立頭暈等直立性低血壓症狀有多久了呢？近期是否有逐漸加重呢？是否還有別的症狀呢？
有糖尿病、帕金森病、多系統萎縮等基礎疾病嗎？
是否到別的醫院就診過呢？具體怎麼診斷、治療呢？經治療，症狀有緩解嗎？

患者可以諮詢醫生哪些問題？

患病原因是什麼？
需要做哪些檢查？
病情嚴重嗎？
需要治療嗎？
如何治療？
治療後會完全好嗎？還會再復發嗎？
治療費用高嗎？
生活中要注意什麼？

具體日常注意事項如下：

用藥注意事項：米多君、屈昔多巴和氟氫可的鬆不建議在睡眠 5 小時內服用。服藥期間，應當每天清晨清醒後測量一次血壓、心率，下午 4~5 點測量一次血壓、心率，以觀察血壓是否控制平穩，詳細記錄血壓可以使醫生了解血壓的變化並及時調整藥物的用法和用量。
定期複查：患者應定期到醫院複查，具體間隔時間遵醫囑，主要目的是讓醫生跟蹤瞭解您的病情控制情況並安排隨訪計劃。用藥期間應定期複查血常規、肝功、腎功。
睡眠採取頭高位：通過物理方法，促進靜脈血液迴流，預防暈厥跌倒發生，睡眠時將床頭抬高 15~23 釐米。
壓力衣物：穿彈力襪，高度需與腰齊平或者使用腹帶。
飲食：建議每天至少飲水 2 升，夏季或氣候炎熱地區可根據情況適當增加水的攝入量；有餐後低血壓症狀的患者，可以少食多餐；補充維生素和鐵劑，避免貧血。
體育鍛煉：選擇低、中度非劇烈的非重力運動，如固定躺式自行車、划船，可以幫助促進血液迴流。
其他：醫生及患者家屬應當幫助患者正視疾病，積極配合治療。起床、站立等改變體位時，動作要緩慢，如起床後可先在床旁坐 5 分鐘後再緩慢站起。此外，應避免使用熱水浴池、溫泉、桑拿、長時間熱水淋浴、交叉腿站立、用力咳嗽等。

本病的病因不明，尚無有效的治療方法，主要是藥物對症治療和非藥物治療。治療目標是減少自主神經功能障礙、直立性低血壓不良症狀，延長站立時間，避免暈厥跌倒，改善患者軀體神經功能症狀，增強日常活動能力，提高患者生活質量，減緩疾病進展。

藥物治療

治療直立性低血壓藥物：

腎上腺素α₁受體激動劑：如米多君。具有調節血管張力的功能，可促進血液迴流，使血容量保持穩定，改善直立性低血壓。
去甲腎上腺素前體：如屈昔多巴。作用是升高血壓。
腎上腺皮質激素：如氟氫可的鬆。作用是升高血壓，改善直立性低血壓症狀。
乙醯膽鹼酯酶抑制劑：如吡啶斯的明。作用是升高血壓。

改善軀體神經功能障礙藥物：

左旋多巴：可補充體內多巴胺，改善錐體外系症狀。
金剛烷胺：可能通過促進體內多巴胺釋放，增加神經元多巴胺含量，改善錐體外系症狀。
多巴胺受體激動劑：如溴隱亭，改善錐體外系症狀。
維生素 B 類藥物等營養神經藥物：如甲鈷胺，有保護神經系統的作用，營養周圍神經。

其他治療方法

心理諮詢疏導：應當幫助患者正視疾病，克服對疾病的恐懼，積極配合治療。
排便、排尿障礙的對症治療：便祕患者可以多食用富含纖維食物，排尿障礙可以導尿。

疾病發展和轉歸

若不接受正規治療，本病可逐漸進展，出現軀體神經功能症狀，如站立行走不穩、言語障礙、肢體癱瘓、抖動、情緒認識障礙，甚至最終臥床不起、合併感染、呼吸困難導致死亡，嚴重影響患者生活。
經過正規治療後，患者的症狀可得到部分控制。由於本病的病因不明，無特異且有效的治療方式，目前只能減緩疾病進展，疾病後期多因睡眠呼吸暫停、感染、心律失常等死亡。

夏伊-德雷格綜合徵常見原因有哪些？

本病的病因尚不明確，可能與以下因素有關：

原發性周圍神經系統及中樞系統變性。
去甲腎上腺合成障礙：可能是自主神經系統變性基礎。
兒茶酚胺代謝障礙：可能是自主神經系統變性基礎。

哪些人容易患夏伊-德雷格綜合徵？

有如下可改變危險因素的人群，容易罹患夏伊-德雷格綜合徵：

患有帕金森病、多系統萎縮、路易體痴呆等神經變性疾病；
糖尿病、澱粉樣變性增加周圍自主神經系統損傷風險。

有如下不可改變的危險因素的人群，容易罹患夏伊-德雷格綜合徵：

男性：雖然男性和女性都可能發生，但該病更多見於男性患者。
年齡：本病多在 35~75 歲發病。

直立性低血壓、自主神經功能障礙及小腦功能障礙是夏伊-德雷格綜合徵的“三主徵”，其中直立性低血壓是最突出的症狀。

夏伊-德雷格綜合徵的常見症狀有哪些？

本病起病隱匿，症狀發展數月至數年才逐漸明顯。直立性低血壓、自主神經症狀常首先出現，數月或數年後才有軀體神經症狀。

直立性低血壓：是最突出症狀，屬於自主神經功能障礙。患者平時常感眼花、易疲勞、全身虛弱、肩頸部疼痛（坐位或平躺時消失），突然站立或站立時間過久感頭暈、頭昏，此外長期臥床、晨起、熱水浴、飽食、用力咳嗽也會加重症狀。多因站立時發生暈厥就診（猛然站立或久站後突然頭暈、眼前發黑、胸悶、心慌等不適，隨即暈倒在地，喪失意識）。
其他自主神經功能障礙：患者早期會有性慾減退、尿頻、尿急、尿瀦留或不能控制小便、腹瀉和便祕交替，男性勃起功能障礙為早期突出表現。隨後，會逐漸出現泌汗異常（先為多汗，後為少汗，甚至乾燥無汗）、頭昏、眼花、暈厥等直立性低血壓症狀。
軀體神經症狀：
- 小腦功能障礙：表現為站立不穩、搖晃，並足站立不能、不能用一隻腳站立，行走出現醉漢步態（行走時兩腿分得很開、左右搖擺、雙上肢屈曲前伸像要跌倒），寫字過大、筆記不規則、扭曲。將要接近要拿物品時手部抖動明顯。說話速度變慢，發音單調、鼻音、類似吟詩。
- 錐體外系功能障礙：表現為肢體僵硬、靈活度變差，日常動作變慢、變笨，肢體安靜放置時也會出現抖動。
- 錐體束功能障礙：表現為肢體癱瘓僵硬不能活動，夜間睡眠打鼾明顯、時有間斷，吞嚥困難、飲水嗆咳。隨著病程進展，患者可能臥床不起。
- 脊髓前角功能障礙：肢體變細肌肉萎縮、肌肉跳動明顯。
情緒異常：病程後期，患者多有情緒不穩定、抑鬱、心情低落、對生活失去希望，甚至產生自傷想法。
痴呆：疾病晚期，患者精神變差，記憶力下降，不認識回家的路、親人朋友，不能計算，思維混亂，言語無邏輯，喪失生活自理能力。

夏伊-德雷格綜合徵能會引起哪些併發症？

夏伊-德雷格綜合徵逐漸進展，病程晚期患者會因長期臥床不起併發壓瘡、肺炎、泌尿道感染、下肢靜脈血栓、肺栓塞，也可能呼吸肌癱瘓而出現呼吸暫停死亡。

常見併發症包括：

壓瘡
肺炎
泌尿道感染
下肢靜脈血栓
肺栓塞
睡眠呼吸暫停綜合徵

具體預防方法如下：

對於可改變的危險因素，預防方式如下：

積極正規治療帕金森病、多系統萎縮、路易體痴呆、糖尿病等疾病，如若出現直立性低血壓、自主神經功能障礙症狀，應引起重視並及時就醫。

對於不可改變的危險因素，如下方式也有助於疾病的預防或防止疾病復發：

營養平衡：每天的膳食應種類豐富，以大米、小麥等穀類為主，搭配富含優質蛋白的畜、禽、魚、蛋、富含維生素的新鮮蔬菜水果、富含微量元素的堅果。
體育鍛煉：堅持日常身體鍛鍊，提高身體素質，減少久坐時間，每小時站起來動一動，每週運動 3～5 次，可選擇游泳、慢跑、羽毛球等中強度有氧運動，每次運動時間需超過 30 分鐘。