先天性腸閉鎖與狹窄：症狀、病因及如何治療

先天性腸閉鎖與狹窄是指胚胎期腸管發育在再管化過程中部分腸道終止發育造成腸腔完全或部分阻塞。完全阻塞為閉鎖，部分阻塞則為狹窄，可發生於腸道任何部位，但以迴腸最多見，十二指腸次之，結腸罕見。是新生兒常見的腸梗阻原因之一。

檢查

腹部X線片，鋇劑灌腸或鼻飼鋇劑造影。

診斷

1.持續性嘔吐

高位閉鎖或狹窄，出現早且頻繁的嘔吐，嘔吐物為乳汁和膽汁。低位閉鎖或狹窄嘔吐出現較晚，嘔吐物為糞便樣。

2.無胎糞排出。

3.進行性腹脹

高位閉鎖或狹窄，腹脹僅侷限於上腹部，有時可見胃型及蠕動波。而低位的閉鎖或狹窄，呈全腹性腹脹，並可見到腸型及腸蠕動波。

4.腹部X線片

可見腸管積氣和氣液麵，鋇劑灌腸或鼻飼鋇劑造影可確定診斷。

1.十二指腸橫段閉鎖或狹窄，應行十二指腸空腸側側吻合，病變在十二指腸第一段可行胃空腸吻合。

2.小腸閉鎖或狹窄，行病變腸段切除端端吻合。

3.結腸閉鎖或狹窄，病變腸段切除一期吻合，若患兒全身情況不佳，可先將病變腸段置於腹外造瘻待二期吻合。

1.胚胎髮育階段實心期中腸空化不全可產生腸閉鎖或狹窄。

2.胎兒期腸管某部的血運障礙，如胎兒發生腸扭轉、腸套疊、胎便性腹膜炎及粘連性腸絞窄、腸穿孔、內疝、腸繫膜血管發育畸形致成腸管某部血運障礙，使腸管發生壞死、吸收、修復等病理生理過程而形成腸閉鎖。

3.家族遺傳因素已受到普遍關注，特別是多發性腸閉鎖和Apple-Peel閉鎖，均被認為是一種常染色體隱性遺傳病。

臨床表現

1.一般表現

出生後24小時無胎便排出或僅有少量胎糞從尿道、會陰口擠出。正常肛門位置無肛門開口。患兒早期有噁心嘔吐，嘔吐物初為膽汁，以後為糞便樣物，2～3日後腹部膨隆，可見腹壁腸蠕動，出現低位腸梗阻症狀。

2.無瘻管

閉鎖位置較低者肛門膜狀閉鎖在原肛門位置有薄膜覆蓋，通過薄膜隱約可見胎糞存在。閉鎖位置較高者在原肛門正常位置面板略有凹陷，色澤較深，嬰兒啼哭時區域性無膨出，用手指觸控無衝擊感。

3.有瘻管

如有直腸會陰瘻，則見面板凹陷處無肛門，但在會陰部，相當陰囊根部附件或陰脣後聯合之間有細小裂隙，有少量胎糞排出。