先天性動靜脈瘻：症狀、病因及如何治療

• 是指在胚胎髮育過程中，動、靜脈發生畸形，形成異常通道，稱為“瘻口”。
• 主要病因是妊娠早期時，母體遭遇毒性感染，代謝紊亂，胎位不正或者臍帶位置不正常，引起壓迫創傷，影響胎兒正常發育。可發病於胎兒身體各個部位。胎兒發育階段母體受到感染是最大的危險因素。
• 按形態可分為三型：Ⅰ 型，是指動靜脈主幹之間存在橫向交通支。Ⅱ 型，是指在周圍動靜脈主幹間存在微小的交通支，對區域性軟組織和骨骼常有較大的影響，是最常見的一種。Ⅲ 型，為侷限性縱軸短路迴圈，血液未經過毛細血管，從周圍動脈直接經瘻口進入靜脈，此型多見於腦部。
• 常見的症狀有肢體增長、增粗、面板溫度升高、靜脈曲張、血管瘤、缺血、病變部位震顫以及血管雜音病變廣泛。瘻口較大及病程較長的患者，可出現心悸甚至心力衰竭，但大多數患者心功能正常。
• 根據發病部位及分型常採用以下治療方法：動靜脈瘻口近端主要動脈分支結紮術，動靜脈瘻切除術，介入栓塞治療，截肢或關節離斷術。但大多數先天性動靜脈瘻患者無法完全治癒，並且分類複雜，須嚴格確定病變範圍並確定治療方案。
• 可發生於人體任何部位，最常病發在顱內，會陰部和下肢。因為可以不停擴充套件蔓延，所以常常大面積影響周圍組織器官，甚者可影響整個肢體或軀幹的血管，神經，肌肉，骨骼等。
• 及早就醫確定診療方案是控制病情的重要手段，不過大多數情況不能完全治癒。

哪些情況需要及時就醫？

如出現以下情況應及時就醫：

• 肢體增長、增粗。
• 面板溫度升高，並沒有發熱或其他原因。
• 血管瘤：表現為與面板表面平齊或稍隆起的鮮紅或紫紅色斑塊。
• 不明原因的靜脈曲張。

如出現以下情況應立即就醫或撥打 120：

• 大出血
• 昏迷休克

建議就診科室

• 血管外科

醫生如何診斷先天性動靜脈瘻

當醫生懷疑是先天性動靜脈瘻時，將通常進行 CT 檢查，二維聲像，彩色多普勒血流成像等檢查，在有明確手術指徵後，可能進一步通過動脈造影等檢查予以確診。

具體介紹相關檢查：

• X 線平片：輕微者一般無特殊發現，嚴重患者可由此發現下肢骨組織增生，如骨質增長、增粗等。
• CT 檢查：應用於頭、頸、軀幹和四肢的病變，可直觀反映病變和周圍組織的關係，增強 CT 甚至能體現軟組織和骨肥大等情況。
• 彩色多普勒超聲：最常用無創血管檢查方法，可見病變異常區域性的血管分佈及血流通道。
• 二維聲像：在雙肢體同一水平，測量動靜脈內徑，動脈內徑明顯改變處可尋找到瘻口（瘻口近心端動脈內徑增寬,，遠心端內徑變細）。
• 數字減影血管造影（DSA）：為診斷該病的絕對指標，可見動靜脈血管之間的異常聯通，靜脈異常曲張等顯影，並可用於病症分型及確定手術治療。
• MRI 和 MRA：MRI 和 MRA 能鑑別不同組織、檢測流體狀態，能檢測病變的各面情況以及異常血管溝通。
• 對比心動超聲圖檢測：經動脈注射靛青綠後，可檢測出動靜脈之間的交通，或者評估手術切除後殘餘動靜脈瘻血液分流。

醫生可能詢問患者哪些問題？

• 什麼時候發現有這些症狀的？
• 有沒有肢體疼痛或者異常生長？
• 母親懷孕時有沒有接受什麼藥物治療？

患者可以諮詢醫生哪些問題？

• 我為什麼會有這些症狀？
• 還會有更嚴重的症狀出現嗎？
• 我需要做哪些檢查？
• 什麼治療方法最有效？
• 這些症狀會一直影響我的生活嗎？
• 我在家可以做些什麼？
• 有什麼不能做的？

先天性動靜脈瘻常無法根治，因此先天性動靜脈瘻患者需終身定期體檢。

侷限性的先天性動靜脈瘻手術治療效果良好。但是大多數先天性動靜脈瘻由於動靜脈之間的交通發達，病變範圍廣泛，通常需要手術治療。

藥物治療

• 藥物治療只能緩解區域性表面的症狀，並沒有長期的療效。如果想要有效治療，只能通過手術。

手術治療

• 動靜脈瘻口修補術：修補瘻口。

疾病發展和轉歸

• 若不接受正規治療，先天性動靜脈瘻會持續擴大影響，重要器官的動靜脈瘻常可危及生命，對患者生活和壽命產生惡劣的影響。
• 經過正規治療後，瘻口仍然有復發的可能，因此終身需要定期體檢。

可能是由於胚胎髮育過程中迴圈系統任何階段出現發育異常均可導致先天性動靜脈瘻，或者血管基幹形成期的發育異常使異常血管腔道持續存在，形成較大的動靜脈瘻。

先天性動靜脈瘻的常見原因有哪些？

• 網狀期的發育停滯：常容易導致微小動靜脈瘻。
• 血管基幹形成期發育異常：使異常血管通道長期形成，形成較大的動靜脈瘻。

哪些人容易患先天性動靜脈瘻

• 妊娠期間母體有不良生活習慣；濫用性激素、卡那黴素、四環素、口服避孕藥、慶大黴素、腎上腺皮質激素等藥物；妊娠早期接受過多射線如 X 光檢查。
• 母體孕期遭病原體侵害。

常見的症狀有肢體增長、增粗，面板溫度升高、靜脈曲張、血管瘤，缺血，病變部位震顫以及血管雜音等。發展到後期可能影響整個肢體或軀幹。

先天性動靜脈瘻的常見症狀有哪些？

先天性動靜脈瘻的常見症狀包括

• 肢體增長、增粗。
• 面板溫度升高。
• 血管瘤：表現為與面板表面平齊或稍隆起的鮮紅或紫紅色斑塊。
• 靜脈曲張：由於血液流通異常導致靜脈迂曲、擴張，體表可見彎曲的血管。
• 迴圈系統異常：患者自身無法感受，但是醫生檢查時會聽到病變部位震顫以及血管雜音。

先天性動靜脈瘻可能會引起哪些併發症？

先天性動靜脈瘻病變廣泛、瘻口較大及病程較長的患者，疾病影響範圍會逐漸擴大，心、腎、胃腸道功能有可能受影響。

常見併發症包括：

• 心每搏輸出量明顯增加
• 心臟擴大和左心室肥厚
• 血容量增加
• 心悸
• 心力衰竭
• 血尿
• 高血壓
• 腹水或胃腸道出血
• 肝腫大
• 黃疸

先天性疾病產生於妊娠時，因此母親應該杜絕一切有可能造成胎兒畸形的行為，如抽菸酗酒等不良生活習慣，減少射線照射，注意增強免疫力減少生病以防病原體入侵，用藥一定要遵醫囑。