先天性肺不發育或發育不全：症狀、病因及如何治療

先天性肺不發育和肺發育不全是胚胎髮育過程中肺芽發育產生障礙所致。發病率較低，因放射和CT、MRI等技術出現，對本病確診率明顯提高。肺發育不全可見支氣管、血管和肺泡組織數量和（或）容積減少。嚴重病例出生後立即死亡。主要表現為呼吸困難，甚至呼吸窘迫，以及長期反覆呼吸道感染，體檢可見患側胸廓塌陷，活動度減弱，叩診呈濁音，聽診呼吸音減低或消失。

檢查

1.X線檢查

一側肺不發育在X線胸片上見患側胸腔密度均勻緻密，其內缺乏充氣的肺組織以及支氣管影和血管紋理的痕跡，心臟和縱隔結構均移向患側，患側的橫膈面顯示不清，對側正常肺呈不同程度的代償性肺氣腫以致橫膈下降，膈面變平，過度膨脹的肺可形成縱隔疝。如果同時見到脊椎有半椎體畸形則很有助於診斷。另一部分肺發育不全可在X線胸片上顯示肺組織充氣，但肺紋理稀少。

2.支氣管造影

可以顯示患側主支氣管缺如，氣管似乎直接與另一側主支氣管相連線或主支氣管呈發育不良畸形，或支氣管分支的數目稀少，行肺血管造影檢查可見患側肺動脈主幹發育不良或缺如，有助於確定診斷。

3.肺動脈灌注掃描

患側顯示肺血流減少或明顯減少。

診斷

不明原因反覆出現的呼吸道感染就應考慮是否存在先天性肺發育不全，診斷須非常慎重，首選X線檢查，不能確診者可行支氣管造影或肺動脈灌注掃描，一般均能明確病因。

無明顯臨床症狀的肺發育不全可以不做任何治療，有反覆咯血或肺部感染，甚至發育遲緩且合併有殘餘肺，有支氣管或血管畸形者，須行肺葉或全肺切除，但全肺切除要非常慎重，必須確定健側肺功能完全正常，否則會致殘，甚至死亡。手術時要特別注意解剖變異，切勿損傷周圍臟器。如合併心臟或大血管發育異常，術前充分評估，必要時手術中同時進行矯正。

先天性肺不發育和肺發育不全是胚胎髮育過程中肺芽發育產生障礙所致。

胚胎髮育過程中某個階段肺芽發育產生障礙導致肺不發育和肺發育不全，大多數同時併發其他發育缺陷，較常見的有氣管、支氣管和肺動脈的發育不全和缺如、脊椎發育異常以及腹內臟器經過胸腹膜疝入胸膜腔。先天性膈疝的嬰兒50%～80%死於肺功能衰竭，主要是由於先天性肺發育不全。

臨床表現

反覆出現的呼吸道感染。單側肺發育不全患者常有輕微呼吸困難、體力及耐力較差，部分患者可因來自體迴圈的側支迴圈而咯血，合併呼吸道感染時有呼吸困難加重、發紺、呼吸音粗，生長髮育遲緩伴有心臟、骨骼或其他臟器畸形的可有相應的症狀。胸廓常無畸形，雙側對稱或近乎對稱，患側呼吸運動弱，呼吸音減弱或消失，叩診可以是實音或是過輕音。肺葉缺如患者臨床症狀較少，病情隱匿，查體僅有患側呼吸音減低。如伴有肺部感染，患側可出現呼吸音粗糙合併囉音。

保持呼吸道通暢，隨時採用抗生素霧化吸入，同時協助病人排痰。