先天性肺囊性病變：症狀、病因及如何治療

先天性肺囊性病變（Congenital cystic lung lesions ），是一種較少見的先天性肺發育異常，又可分為先天性囊性腺瘤樣畸形、支氣管源性肺囊腫、先天性大葉性肺氣腫、肺隔離症四種類型。

先天性囊性腺瘤樣畸形是一種少見的下呼吸道發育異常，發病率為1∶35000～1∶25000。支氣管源性肺囊腫為先天性肺囊性病變最常見的型別，約佔 50％。
本病發病機制尚不清楚。先天性囊性腺瘤樣畸形和支氣管源性肺囊腫都被認為是胎兒發育過程中出現異常所致。
大部分患者沒有明顯症狀。如果繼發感染，常表現為發熱、咳嗽、咳痰、咯血、呼吸困難、胸痛等。
治療以手術切除為主，若合併感染，術前應先抗感染治療。
確診後，應及時手術治療，大多數患者恢復良好。若合併其他畸形，恢復往往較差。

哪些情況需要及時就醫？

先天性肺囊性病變的症狀不典型，極易誤診漏診，需與肺膿腫、肺結核、肺炎、自發性氣胸、囊狀支氣管擴張症、淋巴管擴張等相鑑別。若出現發熱、咳嗽、咳痰、咯血、呼吸困難、胸痛等或上述壓迫和感染症狀，請立即就醫。

建議就診科室

胸外科。
呼吸科。

醫生如何診斷先天性肺囊性病變？

胸部螺旋 CT 可鑑別先天性肺囊性病變的四種類型，並定位至肺段，有利於手術實施。醫生還可能建議如下檢查以幫助鑑別診斷。

胸部Ｘ線檢查。具有方便、快捷、經濟、輻射小等優點，是基礎篩查手段。本病的Ｘ線表現複雜多樣，易被誤診。
胸部 CT 及其增強掃描。能提供更詳細的病灶解剖和病理特點。有資料顯示，聯合應用多層螺旋 CT 的三維重建技術，是術前明確先天性肺囊腫病變診斷的最佳方法，且能夠在術前評估中發揮重要作用。對於一些相似症狀的鑑別，高解析度 CT（HRCT）更具有優越性，但其在兒童中輻射損傷較大，因此更倡導低劑量胸部 HRCT 的使用，以減少輻射暴露。
磁共振成像（MRI）檢查。也能提供一些診斷資訊，但作用有限，且會讓被檢查者感到不適，特別是兒童，很難配合，故很少使用。
產前檢查。產前超聲或 MRI 可用於診斷此病。產前疑診患者可於產後行胸部 CT 明確，出生後的主要檢查手段為胸部 X 線檢查和CT。

醫生可能詢問患者哪些問題？

年齡多大？
症狀是什麼時候出現的？
症狀是持續加重還是維持穩定？
是否自行用過藥？
有沒有其他親屬有過相關病史？
做過哪些檢查？

患者可以諮詢醫生哪些問題？

需要做哪些檢查以確診？
推薦採用什麼方案治療？
需要治療多長時間？
能治癒嗎？會復發嗎？
有併發症和後遺症嗎？
治療期間應注意哪些事項？

該病為少見的先天性肺發育異常，當出現壓迫和感染症狀時，應立即就醫。

對於無症狀患兒，仍推薦積極手術治療，有感染者在炎症控制後 1~2 周再行手術。

藥物治療

若合併肺炎等繼發感染，術前應先行抗感染治療。

手術治療

外科手術切除，為治療首選。電視胸腔鏡輔助手術（VATS）及介入治療，是手術切除的重要補充方式。因患者的病情不同，手術時期、方式、範圍也存在不同。個別患兒症狀呈加重趨勢，出現呼吸窘迫甚至呼吸停止，需立即行急診手術。

其他治療

經氣管內超聲引導針吸活檢術（EBUS-TBNA）：國外有報道，該方法是一種很好的診斷與治療方法，能將囊腫瞬間減壓，並減輕對周圍結構的壓迫。對抽吸出來的液體進行細胞學分析，可幫助診斷並排除一些惡變。

疾病發展和轉歸

大多數無症狀患者，實際上其肺部已經存在慢性感染，因此，一旦確診，應積極手術，術後大多數患者恢復良好。若合併其他畸形，恢復情況往往較差。

常見原因有哪些？

該病發病機制尚不明確，常認為是胚胎期的發育異常。

哪些人易患病？

可見於各個年齡段，好發於兒童及青少年，男性發病率高於女性。
首次出現症狀多見於６個月以下嬰幼兒。
症狀往往在兒童期更常見，原因是兒童的氣管支氣管樹相對更柔軟，且胸腔體積較小，更容易產生壓迫症狀。

本病表現多種多樣，可引起胎兒水腫、羊水過多，甚至死胎。新生兒可出現呼吸窘迫，嬰兒及兒童則以反覆發作的肺部感染為主。大約 4％~26％的患者可合併其他先天性畸形，如大葉性肺氣腫、心臟畸形、囊性腎病、腎發育不全、腸閉鎖等。

先天性肺囊性病變的常見症狀有哪些？

大部分患者平時無明顯症狀，只是在常規胸部體檢時發現肺部異常呼吸音或異常影像學。症狀的發生主要與囊腫繼發感染以及對周圍結構產生壓迫有關。

囊腫繼發感染可表現為一些非特異性的呼吸道感染症狀，如發熱、咳嗽、咳痰、咯血、呼吸困難、胸痛等。
囊腫壓迫氣管、支氣管或食管，可引起喘息、喘鳴、呼吸困難、吞嚥困難等；壓迫上腔靜脈可引起上腔靜脈綜合徵，表現為呼吸困難、面頸部腫脹等；壓迫肺動脈或心房可引起血氧不足、肺高壓、房顫等，可以表現為呼吸困難、感覺心跳加速等。

可能引起哪些併發症？

反覆感染和長期壓迫可引起惡變及慢性炎症。
部分患者可合併其他肺部畸形。

先天性肺囊性病變的病因很大程度上還未明確，因此，目前並沒有明確且有效的預防方法。