先天性喉蹼：症狀、病因及如何治療

• 先天性喉蹼是由於胚胎髮育障礙導致喉部雙側聲帶的前端分開受阻，形成厚度不均勻的膜狀結締組織，主要影響發聲和呼吸。
• 先天性喉蹼的發病率位居先天性喉疾病的第三位，其中聲門區喉蹼比例最大。先天性喉蹼多發於胚胎時期，嬰幼兒患病率高於成人和兒童。
• 主要病因是胚胎髮育過程中受到阻礙，在胚胎的喉部形成聲帶過程中，對喉間組織吸收不完全，其前部未能成功裂開從而形成喉蹼。
• 根據喉蹼對喉部的堵塞情況將先天性喉蹼分為 4 個等級：
  • 1 級（輕度）堵塞小於 35%，喉蹼較小；
  • 2 級(中度)堵塞為 35%~50%；
  • 3 級（重度）堵塞最高達 75%，喉蹼較大；
  • 4 級（完全）堵塞在 76%~90%。
• 主要症狀：喉蹼較小的患者一般無明顯症狀，表現為哭聲嘶啞，偶爾感覺發聲疲憊；中度患者表現為哭聲低、哭聲嘶啞，並且伴隨喉喘鳴（進出氣的一種聲音，像小雞叫），哭泣吵鬧後可能出現呼吸困難；重度患者喉蹼較大，出現吸氣性呼吸困難，聲帶受到嚴重影響；喉蹼特別大的患者表現為重度呼吸困難，需要手術切開氣管。
• 藥物治療不能阻止病情進展，手術治療為主，主要手術方式為氣管切開術、喉矽膠膜置入術以及喉重建術等，針對喉蹼的不同情況採用不同的手術方法。
• 如果治療不及時，會導致患者呼吸道感染、呼吸困難。先天性喉蹼對嬰幼兒來說是致命的疾病，若出現呼吸困難的情況不及時治療，會導致嬰兒窒息，甚至死亡。
• 喉蹼較小者可不接受治療，喉蹼較大者若不接受正規治療，會嚴重影響壽命和生活質量，經過正規治療，大部分患者恢復健康。先天性喉蹼目前沒有預防方法，後天性的可以通過預防減少患病概率。

輕度先天性喉蹼患者一般沒有明顯症狀。當出現呼吸困難、聲音弱、哭聲嘶啞、口脣發紫等症狀時，就需要及時就醫了；當出現呼吸困難嚴重、頭暈、胸悶，甚至窒息時，請立刻就醫或者撥打 120 急救電話。

哪些情況需要及時就醫？

如出現以下情況應及時就醫：

• 呼吸困難；
• 聲音弱；
• 哭聲嘶啞；
• 口脣變成青紫色。

如出現以下情況應立即就醫或撥打 120：

• 呼氣吸氣嚴重困難，甚至出現窒息的情況；
• 頭暈；
• 胸悶。

建議就診科室

• 耳鼻喉科

醫生如何診斷先天性喉蹼？

當醫生懷疑是先天性喉蹼時，將通常進行視診、聽診、觸診。在有了初步結果後，對於成人以及有自主配合能力的幼兒，通常進行間接喉鏡檢查；對於沒有自主配合能力的幼兒，通常進行直接喉鏡檢查。除此之外，還會配合支氣管鏡以及對胸部進行 X 透視予以確診。

具體介紹相關檢查：

• 視診、聽診、觸診：通過簡單的視診、聽診、觸診，醫生可初步判斷患者病情以及嚴重程度。首先醫生會觀察患者的面部情況，確認患者的口部脣部是否出現青紫色；隨後，醫生會讓患者張大嘴巴，簡單觀察喉部。然後讓患者嘗試發聲，同時觸控患者喉部。在此期間患者可能感到輕微不適，但是儘量放鬆，讓喉部自然發聲，配合醫生操作。
• 喉鏡檢查：先天性喉蹼常規進行此項檢查。通過此項檢查可鑑別其他種類的喉部疾病，進一步確定患者病情。
• 支氣管鏡檢查以及胸部 X 透視：通過此項檢查，來鑑別氣管以及胸腺疾病，對患者疾病予以確診。

醫生可能詢問患者哪些問題？

• 什麼時候發現有這些症狀的？
• 哭聲嘶啞嗎？
• 平時呼吸困難嗎？
• 喘氣時出現過發出小雞叫的聲音的情況嗎？
• 劇烈運動會頭暈胸悶，呼吸不暢嗎？
• 喉部有沒有受過傷？
• 有沒有患傳染性疾病？
• 有沒有接受過放射治療？
• 曾去其他醫院就診嗎？療效如何？

患者可以諮詢醫生哪些問題？

• 為什麼會有這些症狀？
• 病情嚴重嗎？
• 還會出現更嚴重的症狀嗎？
• 需要做哪些檢查？
• 最有效的治療方法是什麼？
• 需要治療多久？
• 會復發嗎？
• 需要注意些什麼？

患者應注意喉部的保護，避免損傷喉部增加恢復難度。

具體日常注意事項如下：

• 術後注意事項:如果患者做了手術，術後要定時觀察記錄引流液體的量，當引流液超過 500~800 毫升這個範圍時，請及時和醫護人員溝通。
• 術後複查：術後遵醫囑每隔一段時間去醫院複查，主要做喉鏡檢查專案。
• 飲食：一般術後 6~8 小時，患者可食用溫和流質食物；對於普通患者，平時吃飯適時適量，不可過熱、過幹、過鹹、過辣等，注意多吃含豐富維生素和纖維素的蘿蔔以及西蘭花等蔬菜。
• 運動：手術患者要遵醫囑臥床休養，一般為 10 天左右，之後可下床活動，完全恢復之前不可做類似跑步等劇烈運動，普通患者需要注意鍛鍊身體，根據天氣情況勤添減衣物，預防感冒，防止呼吸道感染。
• 其他：患者要注意口腔衛生，勤漱口；避免用嗓過度損傷喉部組織；切忌嗜酒嗜煙；減少由呼吸道進入的有害物，不去煙霧大的地方；保持良好的心情。

喉蹼的大小決定了治療方案的選擇。藥物治療不能阻止病情的進展，手術是主要的治療方法，包括鐳射切除術和喉鏡切除術。喉蹼較小的患者，通常無明顯症狀，可以不予治療。喉蹼較大的患者需要手術切開喉蹼，使患者恢復呼吸順暢。

手術治療

• 鐳射切除術：在顯微喉鏡下利用鐳射進行喉蹼的切除，術後無需進行擴張，手術相對簡單，恢復效果好。
• 喉鏡切除術：對於呼吸困難的患者採用切除喉蹼的手術操作。喉蹼非特別大的患者可在喉鏡下直接切除喉蹼，喉蹼較大的患者需要先行切開氣管，再在喉鏡下切除喉蹼。

其他治療方法

氣管鏡擴張：剛出生的患者若出現窒息情況，應迅速在嬰兒氣管中插入氣管鏡，供給氧氣，同時吸出患者的分泌物，再輔以人工呼吸，這樣可以及時挽救患者生命。這個時期嬰兒喉部聲帶上的結締組織還不是很多，經過氣管鏡擴張後喉蹼大多不再形成。

疾病發展和轉歸

• 喉蹼較小的輕度病症患者可不接受治療，對患者的壽命和生活質量基本沒有影響。
• 喉蹼較大的患者若不接受正規治療，病況會更加嚴重，嚴重影響壽命和生活質量。患者會出現呼吸嚴重困難，甚至窒息以至死亡的情況。
• 經過正規的治療，大部分患者恢復健康。複發率低，患者呼吸順暢，生活質量大幅提高。

胚胎髮育受阻是嬰幼兒患先天性喉蹼的主要原因。兒童和成人患喉蹼的原因較多，如放療反應、傳染性疾病及喉外傷等。

先天性喉蹼的常見原因有哪些？

母體胚胎髮育受阻：這是嬰幼兒患病最常見原因。胚胎髮育受到阻礙，導致形成聲帶時出現喉蹼。

兒童和成人後天患喉蹼的原因為：

• 放療反應：患有喉部惡性腫瘤的患者在接受放射治療的同時，也會殺死喉部正常細胞，從而導致喉蹼。
• 傳染性疾病：如經呼吸道感染的白喉疾病，可引起組織壞死，從而患病。
• 喉外傷：喉部受傷會導致喉部組織受傷，從而患病。

哪些人容易患先天性喉蹼？（危險因素）

有如下不可改變的危險因素的人群，容易罹患該病：

• 嬰幼兒：先天性喉蹼是嬰幼兒的高發喉疾病，多發於胚胎時期。

有如下可改變的危險因素的人群，容易罹患該病：

• 曾患傳染性疾病；
• 曾接受喉放射治療者；
• 曾喉部受傷者。

喉蹼較小的先天性喉蹼患者一般無明顯症狀。對於喉蹼較大的患者來說，呼吸困難是最明顯的症狀，嚴重影響患者生活，更有甚者會引起窒息，危及生命。

先天性喉蹼的常見症狀有哪些？

先天性喉蹼的常見症狀包括：

• 呼吸困難：先天性喉蹼的最典型症狀。患者會感覺“喉部有東西” “喘氣不順暢”，嚴重者會發生窒息，甚至死亡；
• 聲音弱：感覺聲音小，甚至聽不清楚；
• 哭聲嘶啞：哭聲嘶啞，甚至“哭不出聲”；
• 喉喘鳴：嚴重時會出現喉喘鳴，這是一種像“小雞叫”的進出氣聲；
• 紫紺：口部和脣部呈現青紫色，嬰兒因為喉蹼堵塞氣管而無法吮吸母乳；
• 頭暈；
• 胸悶。

先天性喉蹼可能會引起哪些併發症？

喉蹼較大的患者通常表現為呼吸困難、哭聲嘶啞，若不及時治療，會出現其他併發症，加重病情，危及生命。

常見併發症包括：

• 呼吸道感染；
• 呼吸衰竭。

先天性喉蹼目前沒有預防方法，後天性的可以通過預防減少患病概率。

對於不可改變的危險因素，具體預防方法如下：

• 孕婦要定期檢查，瞭解胚胎髮育情況，及時跟醫生溝通。
• 應定期（時間不可過長）到醫院接受檢查，若出現哭聲嘶啞、呼吸困難等症狀要及時就醫，以免錯過最佳治療時機。
• 接受放射治療時，要遵醫囑服用藥物或者其他方式最大程度上保護喉部。
• 注意個人衛生，勤洗手勤換衣，注意鍛鍊，遠離病毒，避免患傳染性疾病。
• 注意喉部安全，不要吞嚥過於堅硬的食物，注意避免因為鋼管、尖刀造成的喉部外傷。