先天性結腸狹窄和閉鎖：症狀、病因及如何治療

• 先天性結腸狹窄和閉鎖是一種先天性發育不良的疾病，患兒在胚胎髮育時期腸道沒有完全形成空腔，導致部分腸段狹窄或閉鎖。
• 先天性結腸狹窄和閉鎖是一種少見疾病，其發病率為 1.8%～ 15%^[1][2]。
• 先天性結腸狹窄和閉鎖的主要病因是先天發育不良。
• 先天性結腸狹窄和閉鎖可分為 Ⅰ 型隔膜閉鎖；Ⅱ 型條索狀閉鎖、Ⅲ 型腸繫膜缺損。
• 腹脹、嘔吐、無胎糞、面板彈性差等症狀是先天性結腸狹窄和閉鎖常見的症狀。
• 先天性結腸狹窄和閉鎖的治療只能通過手術治療糾正患兒腸道畸形狀態。
• 先天性結腸狹窄和閉鎖可導致患兒胃擴張、腸穿孔、瀰漫性腹膜炎等症狀，嚴重影響患兒身體健康，甚至可導致死亡。
• 孕婦在懷孕前三個月一定要注意防止各種輻射，不要亂服藥，均衡飲食。

當患者出現腹脹、無胎糞等症狀時，請及時就醫，當患者發生反覆嘔吐、面板彈性差、咳嗽等症狀時，應立即撥打 120 急救電話或立即就醫。

哪些情況需要及時就醫？

如出現以下情況應及時就醫：

• 腹脹。
• 無胎糞。

如出現以下情況應立即就醫或撥打 120：

• 反覆嘔吐。
• 面板彈性變差：患兒因反覆嘔吐，體液大量流失，可能發生了脫水。
• 咳嗽：反覆嘔吐導致部分內容物進入氣管導致肺炎的發生。

建議就診科室

• 兒科
• 普通外科
• 急診科

醫生如何診斷先天性結腸狹窄和閉鎖？

當醫生懷疑是先天性結腸狹窄和閉鎖時，將通過 X 射線、鋇劑造影、纖維結腸鏡等檢查來確診。

具體介紹相關檢查：

• X 射線：醫生可通過 X 射線給幼兒拍腹部平片，通過平片可大致觀察患兒腸道是否狹窄及狹窄形成的特殊症狀判斷患兒病情。
• 鋇劑造影：鋇劑造影可協助醫生觀察狹窄的部位和型別，醫生可通過讓患兒服用鋇劑後顯影觀察，如患兒有狹窄或閉鎖的情況發生，會發現結腸腔道充盈不足或特殊的“風袋徵”。
• 纖維結腸鏡：醫生可通過纖維結腸鏡直接觀察到患兒腸道是否有狹窄或閉鎖，觀察狹窄的位置，給手術提供必要的資訊參考。

醫生可能詢問患者哪些問題？

• 小孩腹脹，不排便是什麼時候發現的？
• 小孩有沒有反覆嘔吐？吐出物有沒有帶來？記不記得什麼顏色？
• 有沒有給小孩餵食不易消化的食物？
• 有沒有過早斷奶讓小孩吃流食？

患者可以諮詢醫生哪些問題？

• 我孩子這個病能不能治好？
• 小孩治好了影不影響腸道功能？
• 我小孩會不會有什麼後遺症？
• 這種疾病會不會遺傳？
• 我還能不能生下一個孩子？

具體日常注意事項如下：

• 術後注意事項：術後應注意看護小孩，不要讓小孩因疼痛而翻滾活動而崩開傷口，有異常的哭鬧不止應及時告知醫生。
• 用藥注意事項：在應用抗生素時可有腹痛、噁心等情況，小孩一般可忍受。
• 複查：患者應每 6 個月到醫院複查一次，主要複查 X 射線、結腸鏡等。
• 飲食術後需禁食，以靜脈滴注患兒所需的營養液和必須的氨基酸等，視患兒恢復情況可進食人乳或牛乳。
• 運動:術後患兒應臥床休息直至出院。
• 大小便管理：可觀察患兒是否有糞便排出，腹瀉可做檢查是否為腸道感染。

先天性結腸狹窄和閉鎖是一種先天性發育不良的疾病，目前只能通過手術治療改善患兒症狀，在手術之前要對患兒做胃腸減壓，同時要糾治患兒脫水和補充血容量等。

手術治療

外科手術：外科手術是治療該病最主要的方法，視患兒狹窄程度和閉鎖位置，一般採取切除狹窄或閉鎖的腸段，再通過吻合手術吻合結腸。

其他治療方法

胃腸減壓：醫生可採取插入胃管吸出患兒胃內容物，減輕胃腸道壓力，同市用溫熱生理鹽水保護胃部。

疾病發展和轉歸

• 若不接受正規治療，先天性結腸狹窄和閉鎖可發展為腸穿孔、瀰漫性腹膜炎、脫水等情況，嚴重可致死。
• 經過正規治療後，大部分患者都能治癒，生活質量不受影響，不影響壽命。

先天性結腸狹窄和閉鎖主要或常見病因包括先天性發育不良、腸繫膜血管畸形。

先天性結腸狹窄和閉鎖的常見原因有哪些？

• 先天性發育不良：患兒在胚胎髮育期時腸道發育不良，沒有完全形成空腔狀的腸道，導致該病的發生。
• 腸繫膜血管畸形：患兒腸繫膜血管畸形可導致腸繫膜動脈供血不足，導致腸道痙攣扭轉導致結腸閉鎖和狹窄。

哪些人容易患先天性結腸狹窄和閉鎖？（危險因素）

有如下不可改變的危險因素的人群，容易罹患先天性結腸狹窄和閉鎖：

• 嬰幼兒：該病主要由於先天發育不良導致的，在嬰幼兒時期即可發現症狀。

有如下可改變危險因素的人群，容易罹患先天性結腸狹窄和閉鎖：

• 先天性結腸狹窄和閉鎖無可改變的危險因素人群。

腹脹、嘔吐、無胎糞、面板彈性差等症狀是先天性結腸狹窄和閉鎖常見的症狀。

先天性結腸狹窄和閉鎖的常見症狀有哪些？

• 腹脹：患兒因結腸狹窄或閉鎖導致患兒進食的食物都淤滯在胃部和結腸中，導致患兒腹脹。
• 嘔吐：患兒因大量食物淤滯在胃內，引起胃反射性嘔吐。
• 無胎糞：由於患兒結腸狹窄胃內容物不能順利通過結腸在大腸成糞排出，因此可發現患兒沒有排便。
• 面板彈性差：患兒因反覆嘔吐導致機體缺水，可發現患兒面板彈性較差，有脫水的症狀。

先天性結腸狹窄和閉鎖可能會引起哪些併發症？

先天性結腸狹窄和閉鎖隨著病情加深，可導致患兒胃擴張、腸穿孔、瀰漫性腹膜炎等症狀，嚴重影響患兒身體健康，甚至可導致死亡。

常見併發症包括：

• 胃擴張：因結腸狹窄或閉鎖導致食物淤滯在胃部，可能導致患兒胃擴張。
• 腸穿孔：因結腸狹窄或閉鎖，導致內容物淤滯，尤其是腸閉鎖的患兒，閉鎖的位置可發生壞死導致腸穿孔。
• 瀰漫性腹膜炎：當患兒因結腸狹窄或閉鎖導致腸穿孔時，腸內容物彌散到腹腔，細菌繁殖可導致腹腔感染引起瀰漫性腹膜炎。

具體預防方法如下：

對於可改變的危險因素，預防方式如下：

• 該病無可變的危險因素，暫無明確有效的預防方式。

對於不可改變的危險因素，如下方式也有助於疾病的預防或防止疾病復發：

• 孕婦在懷孕前三個月一定要注意不要接觸各種輻射，保持身體健康不生病，即使生病儘量不要服藥，在必須服藥的情況下必須要遵醫囑服藥。平常注意飲食均衡，不可吃辛辣、燒烤等刺激性或有致癌風險的食物。