先天性巨輸尿管：症狀、病因及如何治療

先天性巨輸尿管症多見於兒童，也有部分無症狀患者到成年才被發現。正常兒童的輸尿管直徑很少超過 5 毫米，當輸尿管直徑超過 7 毫米可診斷為巨輸尿管症。

• 先天性巨輸尿管多在新生兒和嬰兒的泌尿檢查中發現，多達 23% 尿路擴張的患者存在輸尿管膀胱連線部梗阻。患先天性巨輸尿管的男孩比女孩多 2 ~ 4 倍。該病好發於右側多於左側（1.6 ~ 4.5 倍），大約 25% 的患者於雙側出現。在多達 10% ~ 15% 的兒童中，對側腎臟可能缺失或發育不良。先天性巨輸尿管根據病因可分為返流性、梗阻性、非梗阻非返流性及梗阻返流性 4 型。
• 按照輸尿管的病變分為原發性和繼發性巨輸尿管症。前者通常與輸尿管末端功能性梗阻有關，後者是指因尿道梗阻、膀胱出口梗阻、神經源性膀胱或炎症狹窄引起的輸尿管巨大擴張。
• 先天性巨輸尿管無特有的臨床症狀，多因腰痛、血尿、膿尿或尿路結石而就診。往往先發現其併發症，如患側腎積水或結石，在進一步檢查中才發現本病。輸尿管顯著擴張為本病的主要特徵。
• 返流性和非梗阻非返流性巨輸尿管症的治療原則較明確，主張手術治療。梗阻性巨輸尿管症的治療目前還存在爭議，過去手術治療是首選。但是近年來由於診斷水平的提高，越來越多的患者在出生前或在沒有出現臨床症狀及腎功能損害時就被診斷，兒童梗阻性巨輸尿管症自發性緩解的報道較多。