先天性主動脈瓣竇瘤破裂：症狀、病因及如何治療

動脈瓣竇瘤破裂是一種少見的先天性心臟病。在胚胎髮育過程中，由於主動脈瓣竇的基部發育不全，竇壁中層彈性纖維和肌肉組織薄弱或缺失，使主動脈壁中層與主動脈瓣纖維環之間缺乏連續性，造成主動脈瓣竇的基底部薄弱點，出生後主動脈血流壓力將主動脈瓣竇的薄弱區逐漸外推膨出形成主動脈瘤樣突出。最後在伴有或不伴有體力勞動或外傷的情況下發生破裂，即形成主動脈瓣竇瘤破裂。主動脈瓣竇動脈瘤常呈風兜狀，頂端有破口，竇瘤破裂多發生在右冠動脈瓣竇，次之為無冠動脈瓣竇，左冠動脈瓣竇則很少見。

檢查

1.體格檢查

舒張壓明顯下降，脈壓差增大，出現水衝脈、毛細管搏動和股動脈槍擊聲。80%患者心臟檢查時在胸骨左緣第3、4肋間可觸到震顫，該處可聽到典型來回性或連續性粗糙雜音，雜音性質類似動脈導管未閉，但雜音位置較低，主動脈瓣竇動脈瘤破入右心房的病例則常呈現頸靜脈怒張。

2.心電圖檢查

顯示左心室肥大或雙心室肥大、心肌損害和右束支傳導阻滯。X線胸片：見心臟明顯擴大，肺動脈段突出，肺野充血肺紋理增多。超聲心動圖檢查：顯示主動脈竇壁波形中段，舒張期主動脈竇壁脫入右心室流出道。

3.右心導管檢查

可證實在右房、右室或肺動脈部位血氧飽和度升高，提示該部存在左向右分流。

4.逆行主動脈造影

可明確主動脈竇瘤破口部位及破入的心臟腔室。

診斷

對於主動脈瓣竇動脈瘤的診斷，依據病史、體格檢查和心臟連續性雜音，再結合X線片及超聲心動圖檢查，可作出診斷。對某些診斷懷疑者，需要作出鑑別診斷時，才需作右心右導管檢查或逆行主動脈造影術。

鑑別診斷

1.動脈導管未閉、主肺動脈間隔缺損

這類主動脈內左向右分流的心臟畸形沒有突發病史，機器樣連續性雜音位置在左第二肋間，雜音常向兩肺及同側鎖骨下區傳導，超聲心動圖檢查在降主動脈與左肺動脈區存在左向右分流，必要時作右心導管檢查或逆行主動脈造影術即可明確診斷。

2.室間隔缺損並存主動脈瓣關閉不全

本病無突發病史，收縮期和舒張期來回性雜音部位在左側第2、3肋間，超聲心動圖檢查顯示心室間隔回聲段缺失和心室腔記憶體在左向右分流，主動脈瓣可顯示瓣膜關閉不全徵象。

3.冠狀動脈瘻

指左、右冠狀動脈與心腔或冠狀靜脈存在異常交通，在心前區下方可聽到連續性雜音，以舒張期為主。超聲心動圖檢查或逆行主動脈造影見到冠狀動脈呈擴大麴張，並可見到造影劑由冠狀動脈流向心腔內。

對於竇瘤形成後逐漸發展擴大，有明顯臨床症狀與表現，無論破裂與否，都應施行主動脈瓣竇動脈瘤切除術。對於未破裂且無臨床症狀，可長期隨訪。對急性破裂者，經內科治療心力衰竭改善後即應儘早施行手術治療，如心力衰竭未能控制更需早期施行手術。

在胚胎髮育過程中，由於主動脈瓣竇的基部發育不全，竇壁中層彈性纖維和肌肉組織薄弱或缺失，使主動脈壁中層與主動脈瓣纖維環之間缺乏連續性，造成主動脈瓣竇的基底部薄弱點，出生後主動脈血流壓力將主動脈瓣竇的薄弱區逐漸外推膨出形成主動脈瘤樣突出。最後在伴有或不伴有體力勞動或外傷的情況下發生破裂，即形成主動脈瓣竇瘤破裂。

臨床表現

未破裂的主動脈瓣竇動脈瘤不呈現臨床症狀，破裂後才呈現症狀。合併有其他心臟病可於檢查時發現。獨立發病年齡多數在20～40歲之間，約有1/3的患者起病急驟，在劇烈勞動時突然感覺心前區或上腹部劇烈疼痛、胸悶和呼吸困難，病情類似心絞痛。病情迅速惡化者，發病後數日即可死於右心衰竭。多數病例破口較小，起病後可有數週、數月或數年的緩解期，然後呈現右心衰竭症狀。15%～20%患者由於破口小，僅有小量左向右分流，很長時間內患者可無自覺症狀，這些患者常因心臟雜音而偶然發現，通過超聲心動圖、右心導管檢查及主動脈造影而診斷。