涎腺伴淋巴樣間質的未分化癌:症狀、病因及如何治療
涎腺伴淋巴樣間質的未分化癌是涎腺未分化癌的一種特殊型別,比較少見,主要發生於蒙古族,預後較其它型別的未分化癌稍好,可能與 EB 病毒感染關係密切。涎腺未分化癌是指發生於涎腺的惡性腫瘤,原發於腮腺的最多,分化極低。
- 涎腺伴淋巴樣間質的未分化癌是一種罕見的惡性腫瘤,目前國際上暫無本病流行學統計資料[1]。
- 涎腺伴淋巴樣間質的未分化癌發病的確切病因尚不明確,可能與 EB 病毒感染密切相關,同時有家族遺傳傾向。
- 根據腫瘤大小、淋巴結轉移數目、有無遠處轉移,涎腺未分化癌分為臨床Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ期。確定腫瘤的臨床分期有助於,根據病情進展程度,來制定相應的治療計劃。
- 該病主要表現為腺體腫大或區域性腫塊。腫瘤發生在涎腺部位不同,會有不同的症狀。發生在腮腺的,表現為耳垂下方(或前方、後方)腫塊;發生在頜下腺的,表現為頜下區腫塊;發生在舌下腺的,表現為頜下腫塊兒伴舌痛、舌麻木。
- 早期患者,手術根治性切除,配合術後輔助放療,可減少復發和轉移風險。復發轉移患者,需進行全身化療。
- 腫瘤侵及面神經、咀嚼肌等,出現面癱、咀嚼肌功能障礙。該病為惡性腫瘤,治療後容易出現區域性復發和遠處轉移。初診晚期患者的生存時間短。
- 該病為分化程度低的惡性腫瘤,目前尚無有效的預防手段。
當患者發現耳周或頜下腫塊、面部肌肉運動障礙、舌麻木等症狀時,建議及時到醫院就診。當出現區域性劇痛,高燒不退、意識模糊等症狀是,建議緊急就醫或撥打 120。
哪些情況需要及時就醫?
如出現以下情況應及時就醫:
- 耳周或頜下區腫塊,可用手觸控到。
- 沒有誘發因素的咀嚼困難。
- 面部表情肌功能障礙,如不能鼓腮、眼瞼不能閉合、不能皺眉等。
- 舌痛、舌麻木。
如出現以下情況應立即就醫或撥打 120:
- 面部或附近區域性劇烈疼痛。
- 高燒不退、意識模糊。
建議就診科室
- 頭頸外科
- 口腔科
- 五官科
- 放療科(術後)
醫生如何診斷涎腺伴淋巴樣間質的未分化癌?
當患者就診時,醫生通常根據患者耳周、頜下區腫塊或舌痛和舌麻木等症狀,並結合影像學檢查,初步考慮涎腺惡性腫瘤的診斷。之後通過腫瘤組織活檢最終明確診斷。
具體介紹相關檢查:
- 超聲:B 超可以確定腺體內有沒有形成腫塊。
- CT 檢查:CT 檢查能夠明確腫瘤的大小、位置和與周圍組織的關係。
- 磁共振成像(MRI):MRI 用於顯示腫瘤的大小、位置和與周圍組織的關係。同時可以顯示軟組織、血管的狀況。
- PET-CT:用於術前判斷腫瘤的代謝情況,判斷是否有遠處轉移。價格比較貴,一般不作為常規檢查。
- 病理組織學檢測:是診斷涎腺伴淋巴樣間質未分化癌的金標準。可同時確定腫瘤的病理型別。
醫生可能詢問患者哪些問題?
- 您有哪些不舒服?
- 發現腫塊兒多長時間了?
- 腫塊大小有沒有變化?
- 腫塊兒是否有疼痛的感覺,出現疼痛多長時間了?
- 吃飯的時候感覺到有腫塊兒的一側咀嚼無力嗎?
- 近期有過發燒或口腔感染嗎?
- 您是哪個民族的?
- 您家裡真系親屬有出現類似情況的嗎?
- 您家裡親屬有診斷過腫瘤病的嗎?有因腫瘤死亡的嗎?
患者可以諮詢醫生哪些問題?
- 為什麼有此類症狀?
- 我為什麼會得這個病?
- 要怎麼治療?需要治療多長時間?
- 治療後能痊癒嗎?會復發嗎?
- 手術有什麼後遺症嗎?術後要接受其他治療嗎?
- 平時有忌口的嗎?
- 國內哪些醫院對這個腫瘤的治療經驗較多?
涎腺伴淋巴樣間質的未分化癌術後復發轉移率高,需定期複查隨診。
具體日常注意事項如下:
- 手術治療患者,出院體力恢復後,建議儘早下床活動,長時間臥床可能會影響術後恢復,也會增加下肢血栓形成的風險。
- 注意引流裝置的清潔及堵塞情況,及時倒出匯出液。
- 手術累及面神經和咀嚼肌的患者,在醫生指導下,堅持長期功能康復訓練。
- 注意飲食:術後遵醫囑注意飲食。日常少食油脂大的食物,清淡飲食,多食優質蛋白食物,如:奶蛋、豆製品、精瘦肉。多食質軟的食物,不吃硬質食物,不吃辛辣食物。
- 戒菸、戒酒。
- 日常自我觸控檢查,如發現異常,要及時就診。
- 遵醫囑定期體檢、複查。預後複查堅持至少 10 年。
手術為最常用的治療方法。手術會盡可能完整切除腫瘤,防止種植轉移。術中腫瘤無法完全切除的,需輔以放療治療。
手術治療
- 根治性切除:醫生儘可能完整切除腫瘤,防止種植轉移。同時,醫生根據腫瘤的進展階段,決定是否行頸部淋巴結清掃。
- 區域切除:主要對於早期患者或病情較輕的患者。在不影響治療效果的同時,醫生會考慮切除腫瘤的同時,可以適當保留腮腺功能,進行部分切除。
藥物治療
對於發生轉移的晚期患者或不能手術的患者,需進行藥物治療。目前尚無特效化療方案,採用以含鉑類的常規化療方案為多,但副作用較大。
其他治療方法
- 放療:放療是治療該病的重要輔助方法。如過患者術中,腫瘤無法完全切除的,術後需輔以放療方案。涎腺伴淋巴樣間質的未分化癌對放療敏感,可預防早期病變的術後復發,可延長區域性晚期和遠處轉移患者的生存時間[3][4]。
- 放射性粒子植入療法:對於面神經與腫瘤緊貼的患者,可採用這個方法。可提高保留面神經的機會。
疾病發展和轉歸
本病若不及時治療,會出現面癱、咀嚼肌功能障礙,不但影響生活質量,還會進展至晚期,失去手術治療機會。該病手術後容易出現復發和遠處轉移。若接受正規治療,早期患者手術後,治療效果較好,近期生存率較高。進展期患者遠期生存率下降。
涎腺伴淋巴樣間質的未分化癌發病的確切病因尚不明確,可能與 EB 病毒感染密切相關;同時有家族遺傳傾向;還可能受到環境因素影響。
涎腺伴淋巴樣間質的未分化癌的常見原因有哪些?
本病確切病因尚不明確。
哪些人容易患涎腺伴淋巴樣間質的未分化癌?
- EB 病毒感染者。
- 家族遺傳:直系親屬患病的,發病風險增加。該病具有家族聚集性。
- 人種差異:蒙古族發病風險高。
主要表現為腺體腫大或區域性腫塊。腫瘤發生在涎腺部位不同,會有不同的症狀。發生在腮腺的,表現為耳垂下方(或前方、後方)腫塊,咀嚼肌、面部麻木;發生在頜下腺的,表現為頜下區腫塊;發生在舌下腺的,表現為頜下腫塊兒伴舌痛、舌麻木[2][3]。
涎腺伴淋巴樣間質的未分化癌的常見症狀有哪些?
涎腺伴淋巴樣間質的未分化癌的常見症狀包括:
- 區域性腫塊:早期為無痛性腫塊,患者可用手觸控到。隨腫瘤進展,腫塊常伴疼痛,質地硬,活動度差,增長速度快。腫瘤發生在腮腺的,表現為耳垂下方(或前方、後方)腫塊。發生在頜下腺、舌下腺的,表現為頜下區腫塊。
- 面部神經受累:腫瘤長大,傷及面神經,出現面癱。發生腫瘤側面部表現為:無法做出表情,不能鼓腮、眼瞼不能閉合、不能皺眉;聽力下降,味覺消失;唾液分泌減少。
- 咀嚼肌受累:張口受限,咀嚼食物用不上力氣。
- 疼痛:腫瘤長大,傷及三叉神經或其他感覺神經,會出現不同程度的疼痛症狀。可表現為舌痛、耳部放射性痛、舌麻木。
涎腺伴淋巴樣間質的未分化癌可能會引起哪些併發症?
常見併發症包括:
- 面部癱瘓:腫瘤長大,傷及面神經或它的分支。導致面部肌肉工作障礙。
- 面部面板感覺異常:腫瘤長大,傷及面部感覺神經。導致面部面板感覺障礙,如麻木、輕微觸碰即感到痛覺難忍等。
- 聽力下降:腫瘤長大,傷及控制聽覺的神經。導致聽力下降或聽到很小的聲音即感覺刺耳。
- 味覺感知力下降:腫瘤長大,傷及控制味覺的神經。導致味覺消失。
- 避免 EB 病毒感染。已經感染的及時治療。
- 養成良好的飲食習慣,多吃綠色蔬菜,少吃辛辣刺激食物。
- 加強鍛鍊,可選擇游泳、慢跑、羽毛球等中等強度有氧運動,每次運動需大於 30 分鐘,每週運動 3~5 次。提高身體免疫力,減少病毒感染。
- 戒菸、戒酒。
- 有家族遺傳史的,定期體檢,每年 1 次。
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