涎腺伴淋巴樣間質的未分化癌：症狀、病因及如何治療

涎腺伴淋巴樣間質的未分化癌是涎腺未分化癌的一種特殊型別，比較少見，主要發生於蒙古族，預後較其它型別的未分化癌稍好，可能與 EB 病毒感染關係密切。涎腺未分化癌是指發生於涎腺的惡性腫瘤，原發於腮腺的最多，分化極低。

涎腺伴淋巴樣間質的未分化癌是一種罕見的惡性腫瘤，目前國際上暫無本病流行學統計資料^[1]。
涎腺伴淋巴樣間質的未分化癌發病的確切病因尚不明確，可能與 EB 病毒感染密切相關，同時有家族遺傳傾向。
根據腫瘤大小、淋巴結轉移數目、有無遠處轉移，涎腺未分化癌分為臨床Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ期。確定腫瘤的臨床分期有助於，根據病情進展程度，來制定相應的治療計劃。
該病主要表現為腺體腫大或區域性腫塊。腫瘤發生在涎腺部位不同，會有不同的症狀。發生在腮腺的，表現為耳垂下方（或前方、後方）腫塊；發生在頜下腺的，表現為頜下區腫塊；發生在舌下腺的，表現為頜下腫塊兒伴舌痛、舌麻木。
早期患者，手術根治性切除，配合術後輔助放療，可減少復發和轉移風險。復發轉移患者，需進行全身化療。
腫瘤侵及面神經、咀嚼肌等，出現面癱、咀嚼肌功能障礙。該病為惡性腫瘤，治療後容易出現區域性復發和遠處轉移。初診晚期患者的生存時間短。
該病為分化程度低的惡性腫瘤，目前尚無有效的預防手段。

當患者發現耳周或頜下腫塊、面部肌肉運動障礙、舌麻木等症狀時，建議及時到醫院就診。當出現區域性劇痛，高燒不退、意識模糊等症狀是，建議緊急就醫或撥打 120。

哪些情況需要及時就醫？

如出現以下情況應及時就醫：

耳周或頜下區腫塊，可用手觸控到。
沒有誘發因素的咀嚼困難。
面部表情肌功能障礙，如不能鼓腮、眼瞼不能閉合、不能皺眉等。
舌痛、舌麻木。

如出現以下情況應立即就醫或撥打 120：

面部或附近區域性劇烈疼痛。
高燒不退、意識模糊。

建議就診科室

頭頸外科
口腔科
五官科
放療科（術後）

醫生如何診斷涎腺伴淋巴樣間質的未分化癌？

當患者就診時，醫生通常根據患者耳周、頜下區腫塊或舌痛和舌麻木等症狀，並結合影像學檢查，初步考慮涎腺惡性腫瘤的診斷。之後通過腫瘤組織活檢最終明確診斷。

具體介紹相關檢查：

超聲：B 超可以確定腺體內有沒有形成腫塊。
CT 檢查：CT 檢查能夠明確腫瘤的大小、位置和與周圍組織的關係。
磁共振成像（MRI）：MRI 用於顯示腫瘤的大小、位置和與周圍組織的關係。同時可以顯示軟組織、血管的狀況。
PET-CT：用於術前判斷腫瘤的代謝情況，判斷是否有遠處轉移。價格比較貴，一般不作為常規檢查。
病理組織學檢測：是診斷涎腺伴淋巴樣間質未分化癌的金標準。可同時確定腫瘤的病理型別。

醫生可能詢問患者哪些問題？

您有哪些不舒服？
發現腫塊兒多長時間了？
腫塊大小有沒有變化？
腫塊兒是否有疼痛的感覺，出現疼痛多長時間了？
吃飯的時候感覺到有腫塊兒的一側咀嚼無力嗎？
近期有過發燒或口腔感染嗎？
您是哪個民族的？
您家裡真系親屬有出現類似情況的嗎？
您家裡親屬有診斷過腫瘤病的嗎？有因腫瘤死亡的嗎？

患者可以諮詢醫生哪些問題？

為什麼有此類症狀？
我為什麼會得這個病？
要怎麼治療？需要治療多長時間？
治療後能痊癒嗎？會復發嗎？
手術有什麼後遺症嗎？術後要接受其他治療嗎？
平時有忌口的嗎？
國內哪些醫院對這個腫瘤的治療經驗較多？

涎腺伴淋巴樣間質的未分化癌術後復發轉移率高，需定期複查隨診。

具體日常注意事項如下：

手術治療患者，出院體力恢復後，建議儘早下床活動，長時間臥床可能會影響術後恢復，也會增加下肢血栓形成的風險。
注意引流裝置的清潔及堵塞情況，及時倒出匯出液。
手術累及面神經和咀嚼肌的患者，在醫生指導下，堅持長期功能康復訓練。
注意飲食：術後遵醫囑注意飲食。日常少食油脂大的食物，清淡飲食，多食優質蛋白食物，如：奶蛋、豆製品、精瘦肉。多食質軟的食物，不吃硬質食物，不吃辛辣食物。
戒菸、戒酒。
日常自我觸控檢查，如發現異常，要及時就診。
遵醫囑定期體檢、複查。預後複查堅持至少 10 年。

手術為最常用的治療方法。手術會盡可能完整切除腫瘤，防止種植轉移。術中腫瘤無法完全切除的，需輔以放療治療。

手術治療

根治性切除：醫生儘可能完整切除腫瘤，防止種植轉移。同時，醫生根據腫瘤的進展階段，決定是否行頸部淋巴結清掃。
區域切除：主要對於早期患者或病情較輕的患者。在不影響治療效果的同時，醫生會考慮切除腫瘤的同時，可以適當保留腮腺功能，進行部分切除。

藥物治療

對於發生轉移的晚期患者或不能手術的患者，需進行藥物治療。目前尚無特效化療方案，採用以含鉑類的常規化療方案為多，但副作用較大。

其他治療方法

放療：放療是治療該病的重要輔助方法。如過患者術中，腫瘤無法完全切除的，術後需輔以放療方案。涎腺伴淋巴樣間質的未分化癌對放療敏感，可預防早期病變的術後復發，可延長區域性晚期和遠處轉移患者的生存時間^[3]^[4]。
放射性粒子植入療法：對於面神經與腫瘤緊貼的患者，可採用這個方法。可提高保留面神經的機會。

疾病發展和轉歸

本病若不及時治療，會出現面癱、咀嚼肌功能障礙，不但影響生活質量，還會進展至晚期，失去手術治療機會。該病手術後容易出現復發和遠處轉移。若接受正規治療，早期患者手術後，治療效果較好，近期生存率較高。進展期患者遠期生存率下降。

涎腺伴淋巴樣間質的未分化癌發病的確切病因尚不明確，可能與 EB 病毒感染密切相關；同時有家族遺傳傾向；還可能受到環境因素影響。

涎腺伴淋巴樣間質的未分化癌的常見原因有哪些？

本病確切病因尚不明確。

哪些人容易患涎腺伴淋巴樣間質的未分化癌？

EB 病毒感染者。
家族遺傳：直系親屬患病的，發病風險增加。該病具有家族聚集性。
人種差異：蒙古族發病風險高。

主要表現為腺體腫大或區域性腫塊。腫瘤發生在涎腺部位不同，會有不同的症狀。發生在腮腺的，表現為耳垂下方（或前方、後方）腫塊，咀嚼肌、面部麻木；發生在頜下腺的，表現為頜下區腫塊；發生在舌下腺的，表現為頜下腫塊兒伴舌痛、舌麻木^[2]^[3]。

涎腺伴淋巴樣間質的未分化癌的常見症狀有哪些？

涎腺伴淋巴樣間質的未分化癌的常見症狀包括：

區域性腫塊：早期為無痛性腫塊，患者可用手觸控到。隨腫瘤進展，腫塊常伴疼痛，質地硬，活動度差，增長速度快。腫瘤發生在腮腺的，表現為耳垂下方（或前方、後方）腫塊。發生在頜下腺、舌下腺的，表現為頜下區腫塊。
面部神經受累：腫瘤長大，傷及面神經，出現面癱。發生腫瘤側面部表現為：無法做出表情，不能鼓腮、眼瞼不能閉合、不能皺眉；聽力下降，味覺消失；唾液分泌減少。
咀嚼肌受累：張口受限，咀嚼食物用不上力氣。
疼痛：腫瘤長大，傷及三叉神經或其他感覺神經，會出現不同程度的疼痛症狀。可表現為舌痛、耳部放射性痛、舌麻木。

涎腺伴淋巴樣間質的未分化癌可能會引起哪些併發症？

常見併發症包括：

面部癱瘓：腫瘤長大，傷及面神經或它的分支。導致面部肌肉工作障礙。
面部面板感覺異常：腫瘤長大，傷及面部感覺神經。導致面部面板感覺障礙，如麻木、輕微觸碰即感到痛覺難忍等。
聽力下降：腫瘤長大，傷及控制聽覺的神經。導致聽力下降或聽到很小的聲音即感覺刺耳。
味覺感知力下降：腫瘤長大，傷及控制味覺的神經。導致味覺消失。

避免 EB 病毒感染。已經感染的及時治療。
養成良好的飲食習慣，多吃綠色蔬菜，少吃辛辣刺激食物。
加強鍛鍊，可選擇游泳、慢跑、羽毛球等中等強度有氧運動，每次運動需大於 30 分鐘，每週運動 3~5 次。提高身體免疫力，減少病毒感染。
戒菸、戒酒。
有家族遺傳史的，定期體檢，每年 1 次。