涎腺未分化癌：症狀、病因及如何治療

涎腺未分化癌是一種分化程度極低或未分化的涎腺癌，組織學分類不能將其歸入任何其他型別的涎腺惡性上皮性腫瘤。好發於蒙古族人種，並顯示有家族聚集傾向。

檢查

1.大體觀察：腫瘤呈多結節狀或浸潤性生長，部分有包膜，直徑1cm~6cm，剖面較硬，粉白色或灰白色。

2.光鏡觀察：腫瘤呈分葉狀或瀰漫生長，特徵性病理表現是不規則的惡性上皮細胞島，由大量淋巴樣間質相分隔。

3.超微結構：用透射電鏡觀察，腫瘤上皮細胞中大部分出現散在的橋粒及較多的張力絲束，未見病毒顆粒。證實了腫瘤細胞的鱗狀細胞分化特徵。

4.免疫組化染色：在腫瘤上皮細胞中EMA及AE1恆定陽性，AE3陰性，與UNPC中相同，證實了腫瘤細胞為上皮來源。而淋巴樣間質中主要是T細胞。

診斷

根據病史、臨床症狀和實驗室檢查資料可以診斷。

涎腺未分化癌對放射治療有一定敏感性，但難以根治。目前多采用聯合治療的方法，如放療、根治性手術切除+化療等。手術多采用聯合根治術。

預後

涎腺未分化癌預後極差。由於此型別的腫瘤較少，國內外有關其生存率報道不多。

本病的病因不明，可能與EB病毒（EBV）密切相關，並受遺傳及環境因素等影響。

臨床表現

病程一般較短，患者早期即出現疼痛性腫塊。發生於腮腺者，早期即波及面神經出現癱瘓，與周圍組織粘連，腫塊固定。晚期面板受累可破潰，區域淋巴結轉移率較高，還可伴有遠處轉移，如轉移至肺、肝、骨等部位。