涎腺小細胞癌：症狀、病因及如何治療

• 疾病定義：為好發於唾液（口水）分泌腺體的罕見惡性上皮腫瘤，癌細胞表現為體積小、胞質少、核染色質細膩、核仁不明顯的特殊狀態。
• 流行病學：涎腺小細胞癌佔涎腺腫瘤 1% 以下，佔涎腺惡性腫瘤的 2% 左右^[1]。60%患者為男性，可發病於任何年齡，常發病於 30～60 歲^[1]。因惡性程度較高，易轉移，晚期平均生存期不足 2 年^[1][2]。
• 最主要的病因/危險因素：涎腺小細胞癌的病因尚不明確，與遺傳、飲食、環境等有一定的關係。
• 分型分期：分為神經內分泌型、導管型。
• 主要症狀：口腔內或面部腫塊，可引起疼痛、張口受限、面癱；嚴重時可出現腫瘤潰瘍，伴出血、組織壞死。
• 主要治療方法&治療關鍵點&治療難點：手術切除是涎腺小細胞癌的主要治療方法，早期手術可治癒。但該病病程短、發展迅速、癌細胞轉移較早，50% 患者就醫時，早已發生頸部淋巴結轉移，手術難以完全切除^[1]。
• 疾病的主要危害：腫瘤導致張口受限，影響咀嚼吞嚥功能，發展快，轉移率高，難治癒^[3]。
• 其他：良好的口腔衛生習慣、早期發現並及時治療是提高涎腺小細胞癌預後的關鍵。

當口腔內或面部出現腫塊時，請您及時就醫。當腫塊過大引發窒息或腫塊破潰流血時，請您立即就醫。

哪些情況需要及時就醫？

如出現以下情況應及時就醫：

• 面、頜有腫塊，伴有疼痛；
• 咬肌受累，張口吃力；
• 面部表情開始僵硬，自我調節面部表情困難；
• 頸部出現腫塊。

如出現以下情況應立即就醫或撥打 120：

• 面頜部腫塊逐漸增大，質地非常硬，壓迫周圍組織，導致呼吸困難引發窒息；
• 腫塊壓迫面神經，導致神經麻痺；
• 腫塊壓迫咬肌致使咬肌無法作用，無法進食；
• 腫塊過大，潰破面板，組織大出血。

建議就診科室

• 口腔科
• 腫瘤科

醫生如何診斷涎腺小細胞癌病？

當醫生懷疑涎腺小細胞癌時，會通過影像學、病理分析、惡性腫瘤常規檢測等手段進行確診。

• 影像學檢查：CT 是診斷腫瘤良惡性的首選方式^[8]。觀察腫瘤的位置、形態、大小，有無出血、壞死、鈣化，有無淋巴結腫大和轉移。
• 病理組織顯微鏡鏡檢：癌細胞具有小細胞癌特徵，如體積小、胞質少、核染色質細膩、核仁不明顯等^[9]。
• 血常規：肝腎功能、腫瘤標誌物。
• 免疫組化：通過免疫染色證明腫瘤是來源於上皮、且具有小細胞癌特徵^[10]。

醫生可能詢問患者哪些問題？

• 身體有哪些不適？
• 症狀是什麼時候出現的？
• 面部感覺如何，活動是否受阻？
• 哪些情況下症狀會緩解或加重？
• 家庭裡有人得涎腺小細胞癌或其他腫瘤的嗎？
• 是什麼民族？
• 是否經常吸菸、是否喜歡大量飲酒？
• 是否常吃辛辣刺激的食物？
• 有無口腔的其他疾病？

患者可以諮詢醫生哪些問題？

• 這個病能夠治癒嗎？
• 我為什麼會患上這個病呢？
• 對我身體其他器官有什麼危害？
• 對我日常生活有什麼影響？
• 我平時需要注意什麼？
• 我可以選擇中藥治療嗎？

具體日常注意事項如下：

術後護理注意事項^[13]：

• 注意觀察敷料的顏色變化，及時更換敷料，若有出血現象及時告知醫生；
• 注意衛生、及時用無菌水清洗創口，不要抓撓傷口處；
• 建議儘早下床活動，長時間臥床可能會影響術後恢復，也會增加下肢血栓形成的風險等；
•  注意口腔衛生，用 2%～4% 碳酸氫鈉溶液每日含漱 4～5 次，用 0.05%～0.12% 洗必泰溶液沖洗口腔病損處；
• 術後患者抵抗力下降，以防感染，應口服抗生素。

放療和（或）化療注意事項：

• 治療前，少吃多餐、避免空腹或者過飽，宜清淡食物、遠離煙味和油味；
• 治療期間，可能會出現噁心、疼痛、嘔吐等異常，可以放鬆心情，聽聽音樂、吃一些酸味食物、深呼吸或側臥等；
• 治療後，適當休息，身體舒服後進食清淡流質食物。

用藥注意事項：

若出現心跳加速、呼吸困難症狀，應及時停藥，送往醫院就醫。

定期複查：

每一個月需要到醫院進行復查，主要複查 CT、血常規、免疫組化等專案，檢查身體恢復情況，評估復發風險。

飲食：

• 若為手術患者，術後三天才能吃東西，吃流質食物；
• 若未接受手術，多吃綠色蔬菜、水果等富含蛋白質食物，少吃或不吃刺激食物以及油膩、黴變、醃製、酸辣食物。

運動：

• 若為手術患者，術後需要臥床休息，三天後可下床活動，從緩慢小幅度的活動開始。
• 若為非手術患者，每天可以進行中等強度運動，如慢跑、游泳等有氧運動，每次運動大於 30 分鐘，一週運動 3～5 次。
• 其他：戒菸、限酒，勤刷牙漱口，維持口腔衛生。

主要採取手術治療，對於無法手術切除的腫瘤，可採用區域性放療和全身化學輔助治療^[11]。

手術治療

採取區域性廣泛切除並輔助放射及化學藥物治療。未發生轉移的患者可選擇頸淋巴結清掃術；位於腮腺區的腫瘤，應同時切除面神經及咬肌；位於下頜下腺的腫瘤，可採用頜頸聯合根治術。

藥物治療

• 內科治療以化療為主，但目前還沒有專門針對於涎腺小細胞癌的靶向藥物和免疫治療藥物。
• 中藥治療：中藥可在一定程度上改善機體狀態，消除癌細胞賴以生存的低免疫狀態環境，抑制腫瘤生長，產生治療效果。但目前中藥治療還屬於經驗性治療方案，對涎腺小細胞癌是否完全有效還有待繼續研究。

其他治療方法

• 放射治療：用放射射線或粒子束對區域性癌灶進行照射，使癌細胞死亡。如 α、β、γ、Χ 射線進行放射治療，藉助 CT 影像技術和計算機技術，使用立體定向放射治療（SRT）技術對病變部位進行照射治療。
• 如手術對面部功能造成了較大的影響和畸形，可考慮進行適當整形治療。

疾病發展和轉歸

涎腺小細胞癌是快速發展、轉移率極高的一種罕見惡性腫瘤，但如果及時發現、早期治療將延長患者壽命，患者 2 年和 5 年的生存率分別是 70% 和 46%^[12]。

涎腺小細胞癌病因尚不明確，與遺傳、性別、年齡、人種、環境、飲食有一定關係。

涎腺小細胞癌病的常見原因有哪些？

• 日常：不愛刷牙，長期抽菸，口腔衛生較差。
• 飲食：愛吃辛辣刺激的食物、酗酒。
• 遺傳基因：家族性涎腺小細胞癌的人群是易感群體，好發於蒙古人種^[6]。
• EB 病毒感染：涎腺小細胞癌的發病可能與感染 EB 病毒相關^[7]。

哪些人容易患涎腺小細胞癌病？（危險因素）

有如下可改變危險因素的人群，容易罹患涎腺小細胞癌病：

• 環境汙染：長期處於致癌因素環境的人群易患腫瘤，如物理放射物質、紫外線、化學亞硝酸鹽、一氧化氮等物質。
• 長期酗酒、吸菸者。
• 缺乏運動，身體免疫力低下者。
• 不注意口腔衛生。

有如下不可改變的危險因素的人群，容易罹患涎腺小細胞癌病：

• 遺傳因素：有癌症家族史的人患病率高於普通人群。
• 人種：蒙古人種。
• 年齡：中老年，平均發病年齡在 54 歲^[1]。
• 性別：男性患病率較高。
• 炎症：口腔潰瘍、腮腺和下頜下腺常患炎症者、口腔感染 EB 病毒者。

涎腺小細胞癌主要累及面部的唾液分泌腺，形成腫塊，小涎腺的小細胞癌常見於顎部，也就是人們常說的“天花板”；大涎腺的小細胞癌主要發生於腮腺（位於兩側面頰近耳垂處）和下頜下腺（位於下頜骨下方與口底之間）^[4] 。最常見的症狀為口腔內或面部的腫塊，常導致張口受限，影響咀嚼功能，並且導致疼痛、面癱、面部畸形。

涎腺小細胞癌病的常見症狀有哪些？

涎腺小細胞癌病的常見症狀包括^[5]：

• 口腔內或面部有腫塊是最常見的症狀，邊界不清楚，質地較硬。
• 腫塊部位伴有疼痛。
• 咬肌受累導致張口受限，影響咀嚼吞嚥功能。
• 累及面部神經，導致面癱。
• 晚期可出現腫瘤部位的潰瘍伴出血。
• 頸淋巴結轉移，出現頸部腫塊。

涎腺小細胞癌可能會引起哪些併發症？

涎腺小細胞癌若未及時治療，疾病進展很快，常導致病變處出現腫瘤潰爛，面部神經癱瘓；癌細胞經頸部淋巴結轉移其他器官。

常見併發症包括：

• 腫塊面板潰爛。
• 面癱。
• 面部畸形。
• 淋巴結轉移到遠處組織或器官，如肺、肝、骨等。

本病無明確的預防措施，但健康的生活方式和衛生保健措施，可能降低本病的發生率和潛在的危害。

具體預防方法如下：

對於可改變的危險因素，預防方式如下：

• 勤刷牙、漱口，注意口腔衛生；
• 預防口腔感染，積極治療基礎性口腔慢性疾病；
• 培養良好的飲食習慣，少吃辛辣刺激食物；
• 戒菸戒酒。

對於不可改變的危險因素，如下方式也有助於疾病的預防或防止疾病復發：

• 瞭解自家的家族史，按時體檢和自查；
• 適當鍛鍊，提高身體免疫力，減少 EB 病毒感染。