小兒出血性休克和腦病綜合徵：症狀、病因及如何治療

本病是 1983 年由 Levin 首先描述，是一種新的臨床綜合徵。
迄今為止，以日本報道案例較多，國內很少見報道，好發於 3~8 個月嬰兒。
本病病因尚不明確。可能與患兒體溫調節中樞不成熟、炎性細胞因子異常升高及遺傳因素有關。
主要症狀常為晨起突發高熱驚厥、腹瀉、昏迷、嚴重出血傾向、彌散性凝血功能障礙（DIC）、代謝性酸中毒及肝腎功能障礙。
主要以早期對症，支援治療為主。主要方案包括，積極抗休克，糾正酸中毒，改善通氣功能，改善腦水;治療關鍵在於改善和保護腦功能，保護神經系統;治療難點為全身炎症反應的控制。
本病致死率極高，預後差。即使偶有幸存，也會伴有嚴重的神經系統後遺症。

哪些情況需要及時就醫？

如出現以下情況應及時就醫：

兒童突發高熱。
抽搐、意識模糊。
嚴重腹瀉。
發紺：患兒口脣面板青紫，呼吸急促，心率加快。

如出現以下情況應立即就醫或撥打 120：

休克：患兒無法喚醒，呼吸淺快，脈搏減弱或消失。
嚴重出血傾向：消化道呼吸道出血，嘔血，咯血，血性腹瀉等。

建議就診科室

兒科

醫生如何診斷小兒出血性休克和腦病綜合徵？

當醫生患兒患有小兒出血性休克和腦病綜合徵時，通常會進行血常規檢查，血氣分析，凝血功能及肝腎功能檢查，腦電圖及頭顱影像學檢查，並常規進行心電圖，X 線檢查，予以確診。

具體介紹相關檢查：

血常規：其目的是為了判斷患兒是否存在出血傾向。其意義在於若患兒血紅蛋白含量降低，則提示患兒可能存在出血傾向，發病 30 小時達最低值,可低至 43 克/升(正常值 110 克~160 克/升)。檢查方法為醫生抽取患兒靜脈血送檢。
血氣分析：其目的為檢測患兒血氧、血二氧化碳、血 PH 值等是否正常。意義為判斷患兒是否存在酸中毒，指導後續臨床用藥。檢查方法為醫生抽取患兒動脈血送檢。
凝血功能檢查：其目的為判斷患兒是否存在凝血功能異常，意義在於對後續臨床治療進行指導。檢查方法為醫生抽取患兒靜脈血送檢。
肝腎功能檢查：目的是判斷高熱及休克是否引起了肝腎功能損害，意義在於輔助判斷病情嚴重程度，及時對重要臟器進行治療、保護，減少患兒病死率。檢查方法為醫生抽取患兒靜脈血送檢。
腦電圖：目的為判斷是否存在神經系統損害。其意義在於輔助儘早發現患兒神經系統損害並進行干預，減少後遺症及死亡率。對患兒通過儀器，從頭皮上將腦部生物電位放大記錄而獲得圖形。
頭顱影像學：其目的在於檢查患兒腦補血供和顱內壓是否正常。意義為儘早發現患兒腦缺血和腦水腫，並及時進行處理，減少患兒神經系統併發症，及患兒死亡率。檢查方法為通過頭顱 X 線、頭顱 X 線計算機體層掃描（CT）或頭顱磁共振掃描檢查（MRI）。

醫生可能詢問患者哪些問題？

發熱多久了？最高溫度多少度？是否伴有抽搐驚厥？是否有咳嗽咳痰流涕？
是否存在呼吸困難？意識模糊？
是否有腹瀉？有的話排洩物是何種性狀？是否有膿、血便？
是否有咯血、嘔血？

患者可以諮詢醫生哪些問題？

病情嚴重麼？
需要做那些檢查？
怎麼治療？
治療後還會再犯嗎？
後續還會有其他症狀嗎？
出現什麼症狀需要及時來醫院？
平時需要注意些什麼？

具體日常注意事項如下：

治療期間注意事項：密切監測患兒狀態，休克補液期間若出現呼吸困難可能是由於出現肺水腫，應迅速輔以正壓通氣，避免出現呼吸衰竭。
定期複查：本病致死率極高，預後差。倖存患兒通常會伴有嚴重的神經系統後遺症，需每月去醫院對患兒進行復查，具體檢查專案包括頭顱 CT、腦電圖，智力測評等。

目前對於小兒出血性休克和腦病綜合徵尚無統一的治療方案。主要以早期對症，支援治療為主。治療方案主要包括，積極抗休克，糾正酸中毒，改善通氣功能，控制炎症反應，以及改善腦水腫，保護神經系統。

藥物治療

新鮮凍乾血漿或全血：其目的是補充患兒迴圈血容量，為患兒進行大量補液，輸入鮮凍乾血漿或全血，及早糾正休克，有利於保護患兒機體各重要臟器功能。
碳酸氫鈉：糾正患和體內酸鹼平衡紊亂，保護患兒心肺功能及肝腎功能。
糖皮質激素：小兒出血性休克和腦病綜合徵患兒符合膿毒性休克，存在全身炎性反應，應用大劑量糖皮質激素（地塞米松等）可緩解膿毒性休克，減緩患兒呼吸迴圈，肝腎功能衰竭及腦缺血的出現。
甘露醇：目的是為了降低顱內壓，改善腦水腫，保護神經系統功能。除了應用甘露醇以外還可輔以正壓給氧（呼吸機氣囊加壓給氧），以降低顱內壓。
肝素、新鮮冷凍血漿及維生素 K：目的是為了對抗瀰漫性凝血及補充患兒血漿白蛋，避免患兒休克及小動脈微血管血栓形成導致機體臟器缺血受損，保護患兒重要臟器功能。對存在肺出血、面板出血點的患兒，會應用小劑量肝素和新鮮冷凍血漿。對嚴重出血患兒，則需輸入新鮮冷凍血漿、維生素 K 等改善凝血功能。

其他治療

改善通氣功能：呼吸機輔助機械通氣，正壓氧。

疾病發展和轉歸

若不接受正規治療，患兒很快死於中毒性休克和多器官衰竭。
經過正規治療後，本病病死率仍高達 60%，倖存患兒約 30％遺留神經功能障礙，僅有 10％可恢復到正常發育狀態。

本病病因尚不明確。

小兒出血性休克和腦病綜合徵的常見原因有哪些？

本病病因尚不明確，可能與以下因素有關：

患兒體溫調節中樞不成熟，造成熱瀦留相關；
炎性細胞因子異常升高；
遺傳因素。

哪些人容易引起小兒出血性休克和腦病綜合徵？

長時間暴露於高溫環境：嬰兒及兒童體溫調節中樞發育不完善，長期暴露於高溫環境會導致體溫過高，存在誘發血性休克和腦病綜合徵的可能性。
年齡：3~8 個月嬰兒。本病好發於 3~8 個月嬰兒，目前已知其他年齡僅兩例，分別為 14 個月和 26 個月患兒。

本病多發於 3~8 個月嬰兒，早期症狀常為突發高熱。繼而發生抽搐昏迷，此為本病最顯著臨床症狀。此外伴有嚴重出血傾向，彌散性凝血功能障礙（DIC），代謝性酸中毒及肝腎功能障礙等表現。

小兒出血性休克和腦病綜合徵的常見症狀有哪些？

小兒出血性休克和腦病綜合徵的常見症狀包括：

高熱：早期出現的最主要症狀，患兒平均最高體溫可達 41. 4 度。高熱可為晨起突發，也可能有前驅症狀，包括上呼吸道感染、低熱、嘔吐、腹瀉等，持續 2~5 天。
抽搐昏迷：最顯著臨床症狀。可持續 2~4 天，接下來出現肌張力下降（癱軟），繼而呈現肌強直（僵硬）。
發紺：患兒呈現嚴重缺氧狀態，表現為口脣、面板顏色青紫，呼吸急促，心率增快。
休克：患兒脈搏減弱或消失，血壓降低。
嚴重出血傾向：消化道呼吸道出血，可表現為嘔血、咯血、血性腹瀉等。

小兒出血性休克和腦病綜合徵可能會引起哪些併發症？

全身多器官功能衰竭；
運動功能障礙；
語言功能障礙。

具體預防方法如下：

應注意避免將嬰幼兒及兒童長時間暴露於高溫環境，如不要在嬰兒睡覺時覆蓋過多被子衣物。不要給孩子穿厚重、不透氣的衣物。在夏季減少孩子在陽光直射、通風不良的環境玩耍。大量出汗時應服用淡鹽水和綠豆湯，一旦發現有中暑症狀立即轉至陰涼處，進行物理降溫，必要時去醫院就診。
當家中有 3~8 個月嬰兒時要密切關注孩子的精神狀態、體溫變化，一旦出現發熱等異常狀態及時進行物理降溫（酒精擦拭嬰兒面板等），必要時及時就醫。