小兒肝衰竭：症狀、病因及如何治療

什麼是小兒肝衰竭？肝臟是身體內以代謝功能為主的一個器官，並在身體裡面起著去氧化、儲存肝糖、分泌性蛋白質的合成等作用。肝衰竭，是各種原因導致肝臟廣泛的肝細胞壞死、或肝功能急劇嚴重損害，引起食慾變差、全身面板和眼白變黃、四肢水腫等臨床症狀，嚴重的患者甚至發生昏迷。肝衰竭是嚴重肝臟疾病發展的結局。在小兒中發生的，我們稱為小兒肝衰竭。
小兒肝衰竭的患病情況如何？據國外報道，肝衰竭的病死率為 60%~80%。在小兒中，研究還不多。本病暫無準確的流行病學資料。
為什麼會得小兒肝衰竭呢？肝衰竭的主要原因是患兒被感染、中毒和有遺傳性代謝缺陷所致。乙肝病毒等病毒感染者、食用毒蕈、患有先天性遺傳代謝性疾病等是本病的危險因素。
本病有哪些型別？肝衰竭分為暴發性肝衰竭、遲髮型肝衰竭和慢性肝衰竭。暴發性肝衰竭是指原來沒有基礎的肝病，在患有急性肝炎的 8 周內出現肝性腦病。遲發性肝衰竭是指肝病後 2~6 個月內出現肝性腦病或其他肝衰竭合併症，後果比暴發性肝衰竭更嚴重。慢性肝衰竭指的是在慢性肝病的基礎上最終出現肝衰竭的結局。
小兒肝衰竭有哪些症狀？食慾變差、噁心、腹脹、腹瀉、面板和眼白變黃、四肢水腫等症狀是肝衰竭最典型的症狀，隨著病情的進展，患者可以出現煩躁、頭痛、嘔吐、昏迷、出血等症狀。小兒症狀並無特殊，值得注意的是小兒年齡較小，很多症狀不會表述，如若家屬反應餵食的次數和量減少則反應小兒食慾變差，如患兒不明原因哭鬧則可能是顱內高壓引起的煩躁所致。
小兒肝衰竭如何治療？本病主要採用綜合性治療為主。治療關鍵是儘早在昏迷前期處理。治療的難點是找出所有的致病因素並進行處理。若採用藥物治療和補液時需注意，根據患兒的生長髮育情況給予相應的劑量。
本病有哪些危害？能治好嗎？本病會導致肝性腦病、肝腎綜合徵、繼發感染、水電解質紊亂。若不接受正規治療，可繼發肝性腦病，肝腎綜合徵，最差的情況是死亡。經過正規治療後，大部分患者病情穩定，小兒的肝再生能力強，痊癒後較成年人好。
本病還有哪些需要注意的？肝衰竭需要及早治療，同時注意日常護理，防止肝性腦病發生。

哪些情況需要及時就醫？

如出現以下情況應及時就醫：

食慾變差、噁心、嘔吐、腹脹、腹瀉；
全身面板和眼睛鞏膜變黃；
反覆發作的身體僵硬（輕者肢體活動不靈活，嚴重者肢體不能動彈，類似於被凍住）；
四肢水腫；
出血。

如出現以下情況應立即就醫或撥打 120：

呼氣有肝臭味；
昏迷；
意識障礙；
顱內壓升高（嬰兒表現為眼神呆滯、尖叫、煩躁不安、嘔吐和前囟隆起。兒童會有劇烈頭痛、頻繁噴射性嘔吐、驚厥和昏迷）；
少尿或無尿；
高熱。

建議就診科室

兒科
消化內科
急診科

醫生如何診斷小兒肝衰竭？

當醫生懷疑是小兒肝衰竭時，通常將進行詢問病史、血清學檢查、腹部超聲，在上述檢查有結果後，可能進一步通過腦電圖檢查予以確診。

具體介紹相關檢查：

詢問病史：通過詢問病史醫生可瞭解患者有無接觸過毒物、藥物等，幫助明確病因。
血清學檢查：包括血清膽紅素、肝酶、血氨基酸、前白蛋白、甲胎蛋白，這些檢查可瞭解患者肝細胞受損的程度，同時輔助醫生判斷患者肝細胞再生的能力。
凝血功能檢查：該項檢查可幫助醫生診斷肝衰竭情況和判斷恢復情況。
病原學檢查：包括血清病毒抗原抗體檢查、血清病毒 DNA、RNA 量的測定、血清細菌或真菌培養，該項檢查有助於明確病因。
腹部超聲：該項檢查可以檢測肝臟、脾臟、膽囊等腹部器官的大小，以及腹部有無腫物、腹水等。
腦電圖檢查：該項檢查可幫助醫生早期發現肝性腦病。
肝活體組織檢查：該項檢查可協助確診肝炎、遺傳代謝性肝病，找出病因，同時有助於判斷預後。但是該項檢查是有創檢查，較少應用於小兒。

醫生可能詢問患者哪些問題？

什麼時候發現小孩食慾變差、噁心、腹脹？會不會越來越嚴重？
小孩有沒有嘔吐過，嘔吐的次數和量多少？
小孩有沒有腹瀉，每天拉多少次大便？大便是水樣的嗎？
有沒有發現面板和眼白跟以前相比變黃了？
小孩有沒有反覆出現身體僵硬？
小孩近期有沒有流鼻血？有沒有發現小孩刷牙容易出血、面板一碰就容易起瘀斑？
小孩有沒有咯血或者嘔血？小便是什麼顏色的？大便是什麼顏色的？
小孩之前有沒有過意識不清、胡言亂語？
小孩每天小便的次數和量估計是多少？
小孩有沒有乙肝或其他肝炎病毒感染？有沒有用過阿司匹林？
小孩近期身上有沒有起過皰疹？
小孩有沒有長期吃抗結核藥？
近期有沒有吃過野外的或者不知道品種的蘑菇？有沒有被毒蛇咬傷過？
小孩有沒有肝豆狀核變性、半乳糖血症、果糖不耐受症、酪氨酸血癥和黏脂糖貯積症 Ⅳ 型這些疾病？
小孩近期有沒有受過嚴重複合創傷、大面積燒傷？有沒有做過手術？

患者可以諮詢醫生哪些問題？

為什麼會有這些症狀？
還會有更嚴重的症狀出現嗎？
需要做哪些檢查？
什麼治療方法最有效？
這些症狀會影響小孩發育嗎？
日常生活有什麼需要注意的？

具體日常注意事項如下：

患兒應嚴格隔離，住的病房應該消毒，專人護理。
有昏迷徵象或者昏迷的患者應禁食，一般禁食 3~5 天，昏迷情況逐漸好轉後可從少量碳水化合物（如稀粥）開始，病情逐漸穩定後可逐漸增加蛋白質。但是要嚴格限制蛋白質的攝入，尤其是動物蛋白質如雞蛋、豬肉等。
術後注意事項：如果患者做了肝移植手術，術後注意保持敷料乾燥乾淨，如有滲血滲液應及時更換防止感染。注意引流管是否通暢及引流液的顏色。

本病主要採用綜合性治療為主。治療關鍵是儘早在昏迷前期處理。治療的難點是找出所有的致病因素並進行處理。若採用藥物治療和補液時，需注意根據患兒的生長髮育情況給予相應的劑量。

藥物治療

維生素：包括維生素Ｂ族、維生素Ｃ、維生素Ｄ、維生素Ｅ、維生素Ｋ和輔酶Ａ。該藥是為了在患者禁食階段給患者補充必要的營養。
葡萄糖酸鈣液：可以給患者營養支援、供應熱量和補鈣。
枸櫞酸鉀溶液：適用於低鉀血癥的患者。為了糾正患者的低鉀血癥，避免低血鉀導致代謝性鹼中毒，進一步誘發或者加重肝性腦病。
促進肝細胞再生的藥物：
- 胰高血糖素－胰島素：兩者合用，可以防止肝細胞壞死，促進肝細胞再生，改善血氨過高和調整體內氨基酸代謝平衡。
- 人血白蛋白或新鮮冰凍血漿：有助於肝細胞再生，能夠通過提高血漿膠體滲透壓來減輕腦水腫和腹水。通過結合膽紅素減輕高膽紅素血癥，血漿還可以增強機體抗感染能力。
- 促肝細胞生長素：促進肝細胞再生。
山莨菪鹼：該藥物的作用是解除平滑肌痙攣、擴張微血管、改善迴圈、減輕肝細胞損傷。
治療消化道出血的藥物：
- 神經垂體素：通過減少消化道血流量來減少消化道出血。
- 凝血酶複合因子：可以補充凝血因子。
- 質子泵抑制劑：可以治療和預防消化道出血、保護胃黏膜。
抗生素：一般常選用青黴素類或抑制革蘭陰性菌的抗生素。該藥是為了防治繼發的感染，防止病人的全身情況進一步變差。

手術治療

肝移植：對於長期藥物治療無效的病人，可以考慮手術治療。為了去掉已經沒有功能的肝臟，換用具有功能的肝臟。

其他治療

人工肝血漿置換：為了去掉血漿內難以代謝掉的物質，緩解患者的症狀。

疾病發展和轉歸

若不接受正規治療，可繼發肝性腦病，肝腎綜合徵，最差的情況是死亡。
經過正規治療後，大部分患者病情穩定，小兒的肝再生能力強，痊癒後較成年人好。

小兒肝衰竭主要病因包括感染、中毒和遺傳性代謝缺陷。

小兒肝衰竭的常見原因有哪些？

感染：這是本病首要的病因。近年來乙肝病毒感染導致的肝衰竭逐漸增多。此外，皰疹病毒、鉅細胞病毒感染也是本病的病因之一。
中毒：藥物（如異煙肼、利福平、對乙醯氨基酚、四環素）、食物（如毒蕈）和毒蛇咬傷均可導致患者中毒。
遺傳性代謝缺陷：少數患有下列遺傳疾病的人也可以導致肝功能衰竭，包括肝豆狀核變性、半乳糖血症、果糖不耐受症、酪氨酸血癥和黏脂糖貯積症 Ⅳ 型。
嚴重複合創傷、大手術、大面積燒傷、敗血症、缺血缺氧性損害、休克等。（嚴重複合創傷是指身上有多個部位的創傷，嚴重到危及生命。）
瑞氏綜合徵：即肝臟腦脂肪變性綜合徵。
其他侵犯肝臟的疾病，包括惡性增生性組織細胞病、朗漢斯細胞組織細胞增生症等。

哪些人容易患小兒肝衰竭？

感染乙肝病毒的人；
感染皰疹病毒的人；
感染鉅細胞病毒的人；
使用異煙肼、利福平進行治療的結核患者；
誤食毒蕈的人；
被毒蛇咬傷的人；
被確診為瑞氏綜合徵的人；
經歷嚴重複合創傷、大手術、大面積燒傷、休克的人；
患有其他侵犯肝臟的疾病如惡性增生性組織細胞病的人；
患有先天性遺傳代謝病的人，如肝豆狀核變性患者、半乳糖血症患者、果糖不耐受症患者、酪氨酸血癥患者、黏脂糖貯積症 Ⅳ 型患者。

食慾變差、噁心、腹脹、腹瀉、面板和眼白變黃、四肢水腫等症狀是小兒肝衰竭最典型的症狀，隨著病情的進展，患兒可以出現煩躁、頭痛、嘔吐、昏迷、出血等症狀。

小兒肝衰竭的常見症狀有哪些？

小兒肝衰竭的常見症狀包括：

進行性肝損害：包括食慾變差、噁心、嘔吐、腹脹、腹瀉等消化系統症狀。面板和眼睛鞏膜變黃，四肢水腫，嚴重者呼氣有肝臭味。
肝性腦病：主要表現為昏迷。部分肝性腦病患者可以有慢性反覆發作的身體僵硬，這些患者有慢性肝臟疾病，肝臟已經呈現瀰漫性的損害，大多數肝細胞壞死後由沒有功能的組織細胞替代。
顱內壓增高：嬰兒表現為眼神呆滯、尖叫、煩躁不安、嘔吐和前囟隆起。兒童會有劇烈頭痛、頻繁噴射性嘔吐、驚厥和昏迷。同時伴有肢體僵直扭轉、高熱、面板蒼白、肢端發紫發涼（驚厥是兒童常見的一種急性病，驚厥發生時患兒的肌肉呈強烈的不受控制地收縮，伴有兩邊眼球上翻、口吐白沫等，有時患兒還會沒有呼吸，臉色發白，最嚴重的情況是患兒不省人事）。
出血：輕者面板黏膜出血、流鼻血、牙齦出血。嚴重者可咯血、嘔血、大便暗紅色或大便便有血、尿液中帶血。

小兒肝衰竭可能會引起哪些併發症？

隨著小兒肝衰竭的進展，可能出現肝腎綜合徵、繼發感染、水電解質紊亂。

常見併發症包括：

肝腎綜合徵
繼發感染
低血糖　
低鉀血癥
低鎂血癥
低蛋白血癥

具體預防方法如下：

若為乙肝“小三陽”或乙肝“大三陽”患者，應進行抗病毒治療。若為乙肝病毒攜帶者，應定期複查乙肝兩對半和血清乙肝病毒 DNA 載量。
提高自身免疫力：規律飲食，必要的情況下，聽從醫生的建議決定是否輸注球蛋白。
異煙肼、利福平是治療結核的藥物之一，但是這兩種藥物可能使得小兒中毒，引起肝衰竭。所以，使用異煙肼、利福平進行抗結核治療之前應檢查肝功能。如果肝功能不好，應選用對肝功能影響較小的藥物進行抗結核治療。
不隨意食用品種不明的蘑菇。
被毒蛇咬傷時儘快就醫處理。
小兒病毒感染時不隨意使用阿司匹林治療，即使使用該藥也要密切觀察，及時發現不良反應，如異常的安靜或亢奮、神志不清、驚厥、抽羊癲瘋、昏迷。
受嚴重複合創傷、大面積燒傷、休克和術後患者應密切監測肝功能。
已有遺傳代謝病的患者使用護肝藥，注意不要使用加重肝代謝負擔及對肝細胞有損害的藥物