小兒脊髓前動脈綜合徵：症狀、病因及如何治療

• 什麼是小兒脊髓前動脈綜合徵？脊髓在脊椎中間的一箇中空管（椎管）裡，脊髓前動脈在脊髓的前方，小兒脊髓前動脈綜合徵，是指脊髓前動脈發生閉塞,可導致脊髓某些部位缺血壞死，從而導致癱瘓、感覺障礙、和大小便功能障礙的一組臨床症狀。
• 小兒脊髓前動脈綜合徵的患病情況如何？是小兒的一種罕見病，國內尚無權威流行病學統計資料。
• 小兒脊髓前動脈綜合徵的主要病因是什麼？小兒脊髓前動脈綜合徵病因尚不完全清楚，可能的病因包括外傷、血管畸形、血液異常、脊椎因素等。危險因素包括高血壓、糖尿病、腦血管病史、高危運動等。
• 小兒脊髓前動脈綜合徵有什麼症狀？該病的症狀包括肩背痛、肢體癱瘓、感覺障礙，大小便功能也會出現不同程度的障礙，也可出現出汗異常等症狀。
• 小兒脊髓前動脈綜合徵怎麼治療？小兒脊髓前動脈綜合徵的治療主要是找到病因，針對病因進行治療。針對不同的導致脊髓前動脈閉塞的原因，早期打通血管和預防再次堵塞最重要，是關鍵所在。難點在於併發症管理和恢復神經功能。
• 小兒脊髓前動脈綜合徵的主要危害有哪些？若不及時接受正規治療，部分患兒在脊髓缺血過久之後，可能會留下終身的殘疾、感覺障礙、大小便功能障礙等。少部分患兒的脊髓前動脈閉塞發生在脖子這一段，可能出現呼吸突然停止而迅速死亡。若經過正規治療，部分患兒可能得到一定的功能改善，但無法完全恢復，生活質量相對病前下降。
• 其他：小兒脊髓前動脈的閉塞，通常發生於胸部這一段，因為該部分供血較少，且該處動脈較細，所以更容易發生缺血，進而導致該血管供應的組織全部壞死，最終表現出臨床症狀。

哪些情況需要及時就醫？

如出現以下情況應及時就醫：

• 截癱；
• 痛溫覺障礙但深感覺和觸覺保留；
• 後背中線疼痛；
• 排大小便異常（拉不出大便、排不出小便或者大小便不受控制排出等）。

如出現以下情況應立即就醫或撥打 120：

• 呼吸突然停止。

建議就診科室

• 兒科
• 急診科

醫生如何診斷小兒脊髓前動脈綜合徵？

當醫生懷疑是小兒脊髓前動脈綜合徵時，主要根據患兒的病史、查體、影像學檢查以及糖尿病的相關檢查進行診斷。

具體介紹相關檢查：

• 磁共振檢查：較好反映脊髓損傷的情況和血管的情況，是最佳的影像學檢查方法。有助於醫生評估患兒的脊髓損傷程度，恢復的可能性，以及能發現病因。
• CT 檢查：對脊柱的 CT 掃描，可以發現脊椎是否有異常，有助於發現病因。對於明顯的脊髓改變有一定辨識度，但效果不如磁共振檢查。
• 血管造影：是診斷本病的金標準，同時也能診斷誘發本病的血管異常病因。血管造影可以很好地顯示體內血管的形態、走行、異常，有助於醫生髮現血管性的病因，也能確定脊髓前動脈閉塞發生的部位。有些患兒存在高血壓這一高危因素，可能是由於先天性腎動脈狹窄導致的，這一檢查對於先天性腎動脈狹窄也有診斷意義。
• 尿糖測定、血糖測定、口服葡萄糖耐量試驗、糖化血紅蛋白和糖化血漿白蛋白測定、胰島β細胞功能檢查：由於糖尿病是本病的高危因素，這些檢查能判斷患兒是否存在糖尿病這一高危因素。

醫生可能詢問患者哪些問題？

• 孩子症狀是怎麼出現的？
• 孩子後背具體哪個位置痛？
• 孩子哪個平面以下的手腳動不了？
• 孩子哪個平面以下的感覺失靈了？
• 孩子有沒有不撒尿的情況？
• 孩子有沒有不受控制排尿？
• 孩子能不能拉出大便？

患者可以諮詢醫生哪些問題？

• 孩子為什麼會得這個病？
• 這個病嚴重嗎？
• 孩子需要做哪些檢查？
• 怎麼治？難治嗎？要多久才能好？
• 有後遺症嗎？
• 孩子平時要注意什麼？
• 會復發嗎？

具體日常注意事項如下：

• 術後注意事項：傷口要保持乾淨，防止感染。術後應臥床休息一段時間後開始逐漸活動。外傷術後患兒，儘量不要彎腰，防止骨折不癒合。
• 用藥注意事項：若出現身體某些部位（如面板、鼻腔等部位）自發出血等嚴重不良反應，應立即停藥並諮詢醫生。
• 定期複查：患兒一般需要定期複查，一般半年~1 年複查 1 次，主要複查磁共振，觀察脊髓的恢復情況。
• 飲食：術後患兒應清淡飲食，並補充優質蛋白質（乳製品、魚蝦類），可以促進傷口癒合。所有患兒應均衡飲食，每日飲食堅持早餐吃好、午餐吃飽、晚餐吃少的原則，食物種類越多越好，主食細糧（大米、面等）輔以粗糧（玉米、糙米等），蛋白質以魚肉和乳製品為最佳蛋白質來源，脂肪來源於食用油，維生素主要來源於各種綠色蔬菜和水果。
• 運動：術後患兒一般需要臥床休息一段時間，但是需要適時翻身，一般每 2~3 小時主動或由家長幫忙翻身，另外還可以幫助患兒被動活動肢體。其他未行手術的患兒，由於有不同程度的運動功能喪失，需要進行一些簡單、力所能及的運動，比如嬰兒期患兒可在乾淨的環境中爬行，兒童和青少年可慢慢走路，每次半個小時即可，根據自身情況加減時間，不能獨自行走的患兒尚需藉助輪椅自行活動。

本病的治療尚無特異方法，主要是針對病因進行治療，控制危險因素，處理併發症。

藥物治療

• 阿托品：對於併發有心動過緩的患兒（心跳太慢。在小兒不同的年齡段，正常的心率標準不同）可以使用，能提高心率。
• 低分子肝素：對下肢無法活動的患兒進行預防性使用，可以防止下肢深靜脈血栓形成，也可預防肺栓塞。
• 質子泵抑制劑：對於併發有應激性潰瘍的患兒，這類藥物能減少胃酸分泌，保護胃腸黏膜，預防應激性潰瘍。這類藥物有西咪替丁等。
• 鏈激酶和尿激酶：可以溶解血管內形成的血栓，對於病因是“血栓形成”的患兒適用。其他患兒，尤其是存在血管畸形的患兒不能使用。
• 皮質類固醇：可能減輕脊髓水腫，但是一般不推薦使用，只有在不明確脊髓缺血或其他原因的時候，醫生可能會嘗試使用。這類藥物有強的鬆、潑尼鬆龍等。
• 胰島素：糖尿病為該病的危險因素，能增加患病風險。有 I 型糖尿病的患兒應使用胰島素治療，可以通過降血糖預防本病。

手術治療

• 脊椎外傷修復手術：當患兒存在脊椎外傷時，可達到修復脊椎、恢復脊椎及周圍結構的正常功能的效果。
• 血管切除吻合手術：適用於存在血管畸形的患兒，該手術能去除畸形的血管，減少不良血管事件的發生。
• 椎管成形術：適用於存在椎管狹窄的患兒，該手術能增大椎管容納空間，減少脊髓前動脈的壓迫。
• 腎動脈介入手術：高血壓為本病的高危因素，對於有先天性腎動脈狹窄的患兒，該手術能擴張腎動脈，改善高血壓，預防復發。

其他治療方法

• 體外起搏：對於心跳太慢的患兒，藥物治療無效可以考慮安置起搏器，有幫助心跳恢復正常的作用。
• 導尿：患兒常有排便障礙，導尿可幫助患兒排小便。
• 胸部物理治療：對於有肺部併發症的患兒，胸部物理治療能幫助排出痰液，預防肺不張和肺炎。
• 翻身：每 2~3 小時由家長幫助翻身，可預防壓瘡形成。
• 技能培訓和物理治療：主要是對肢體運動進行培訓，對感覺、運動異常的肢體進行熱療、按摩等，有助於患兒恢復神經功能。
• 心理諮詢：患兒及家長容易出現焦慮、抑鬱等心理問題，及時的心理諮詢和疏導十分重要，能幫助患兒及家長更好面對疾病、樹立信心、早日迴歸社會。

疾病發展和轉歸

• 小兒脊髓前動脈綜合徵患兒如果不及時接受正規治療，大部分患兒會留下終身殘疾、感覺異常和大小便異常。少部分動脈閉塞不嚴重的可能發生血管自行再通，進而恢復功能。少數患兒動脈閉塞位置較高，會出現呼吸心跳突然暫停而迅速死亡。
• 小兒脊髓前動脈綜合徵患兒經過正規治療，部分患兒可能得到一定的功能改善，如能獨立行走，但無法完全恢復，生活質量相對病前下降。部分患兒仍需依靠輪椅生活。少數患兒若脊髓前動脈閉塞位置較高，可突發呼吸心跳停止，通常會搶救無效死亡。

小兒脊髓前動脈綜合徵的病因尚不完全清楚，可能的病因包括外傷、血管畸形、血液異常、脊椎因素等。

小兒脊髓前動脈綜合徵的常見原因有哪些？

• 外傷：小兒由於調皮等原因容易受外傷，當傷及背部或頸部時，比如在活動中向後傾倒、被別的小兒擊中頸或背部、坐車時小兒繫著安全帶突然急剎車等，這些都可能引起頸部或背部受傷，可能造成脊髓、脊椎等附近結構受損。當這些結構受損時，可能引起脊髓前動脈損傷或閉塞，從而出現小兒脊髓前動脈綜合徵。
• 血管畸形：小兒血管先天發育畸形時，血管可能有狹窄、擴張、膨大等畸形，比如血管瘤、動靜脈畸形等，這些畸形可能導致這部分血管功能異常，或者是容易破裂或形成血栓堵住血管。如果脊髓前動脈或在其之前的動脈發生閉塞，就可會出現小兒脊髓前動脈綜合徵。
• 血液異常：少見，小兒的血液成分異常（如易栓症等）、血液黏滯度升高（如某些遺傳病導致血脂代謝異常）等原因，可能會導致血液中產生血栓，如果這些血栓將脊髓前動脈堵住了，就可能產生小兒脊髓前動脈綜合徵。
• 脊椎因素：少見，如果脊椎異常，比如椎管狹窄，可能壓迫脊髓前動脈導致其閉塞，出現小兒脊髓前動脈綜合徵。
• 其他：其他能夠壓迫脊髓前動脈的因素，如周邊腫瘤長大壓迫、出血後形成的血腫壓迫等，均可能導致脊髓前動脈閉塞，出現小兒脊髓前動脈綜合徵。

哪些人容易患小兒脊髓前動脈綜合徵？

• 高血壓：小不容易出現高血壓，但先天性腎動脈狹窄等疾病會引發高血壓。高血壓患兒容易出現血管異常，可能引發小兒脊髓前動脈綜合徵。
• 高危運動：小兒由於辨別能力不強，自我控制能力弱，容易做一些高危運動，比如飆車、房簷上攀爬等，這些因素導致小兒容易發生外傷。當後背部著地受傷，就可能對脊髓前動脈造成損傷，從而出現小兒脊髓前動脈綜合徵。
• 腦血管病史：以前發生過腦血管事件，比如腦出血、腦缺血（血栓形成）等，這些本身就可能是血液異常或者血管畸形造成的。在小兒當中，大多數的腦血管事件是由於血管畸形所致，他們出現脊髓前動脈畸形的概率就更大，更容易引起脊髓前動脈閉塞，從而發生小兒脊髓前動脈綜合徵。
• 糖尿病：某些小兒存在糖代謝異常，可能在小時候就出現 I 型糖尿病，而糖尿病本身就是心血管疾病的高危因素，可能引起血栓形成等血管危險事件的發生，發生在脊髓前動脈可出現小兒脊髓前動脈綜合徵。

本病的發作通常十分迅速，主要症狀包括肩背痛、截癱、感覺異常、排便異常等。

小兒脊髓前動脈綜合徵的常見症狀有哪些？

• 肩背痛：通常在發病開始時出現，患兒的後背中線和肩部可能出現疼痛，侷限於某一部分。在所有症狀中，肩背痛是一個典型的症狀，一般最早出現，但通常會在短期內減輕或消失。
• 截癱：表現為患兒身體的某個水平面以下的肢體運動障礙。一開始是軟癱，即肌肉無力也無法自主活動，一段時間後轉為硬癱，表現為肌肉緊張但無法自主活動。
• 感覺異常：患兒身體某個水平面以下的感覺異常，通常是痛覺和溫度覺感覺喪失，但是深感覺和觸覺保留。深感覺主要是我們對自身關節、肌肉等深部組織的位置的感覺，深感覺對維持身體平衡很重要。
• 排大小便異常：患兒多表現為拉不出大便、排不出小便或者大小便不受控制排出。
• 出汗異常：病變節段以下可能出現不出汗等異常。
• 呼吸突然停止：當脊髓前動脈閉塞發生在頸部，可能出現呼吸肌麻痺，患兒突然不能呼吸，如果沒有及時接受處理，短時間即可因窒息而死亡。

小兒脊髓前動脈綜合徵可能會引起哪些併發症？

常見併發症包括：

• 低血壓
• 呼吸衰竭
• 肺炎
• 肺不張
• 靜脈血栓栓塞和肺栓塞
• 壓瘡
• 應激性潰瘍
• 癱瘓
• 尿失禁
• 尿瀦留

具體預防方法如下：有以下可改變危險因素的人群，容易患小兒脊髓前動脈綜合徵：

• 患有先天性腎動脈狹窄的兒童，應該儘早進行腎臟動脈介入手術：可擴張腎動脈，改善高血壓。
• 避免高危運動：不要進行飆車、在房簷上游戲等高危活動，減少外傷的風險，可降低外傷所致脊髓前動脈綜合徵的風險。
• 有糖尿病的兒童積極治療糖尿病：對 Ⅰ 型糖尿病的患兒，通過胰島素治療、醫生推薦飲食治療（需由醫生針對患兒制定具體計劃）、運動療法（餐後一個半小時開始，每天至少 1 次，每次半個小時~1 個小時，運動中若有不適，應立即停下）等治療，可改善症狀，減少糖尿病的併發症。