小兒急性小腦性共濟失調：症狀、病因及如何治療

什麼是小兒急性小腦性共濟失調？本病通常見於既往體健的兒童，通常表現為感染後小腦功能障礙，是一組臨床症候群。
這個病得的人多嗎？急性小腦性共濟失調佔所有兒科共濟失調的 30%~50%。通常見於 6 歲以下的兒童，但年齡較大的兒童和青少年也可能患病。該疾病在兒科年齡組（18 歲以下）的發病率約為 1/500000~1/100000，是兒童共濟失調最常見的原因。
為什麼會得這個病？小兒急性小腦性共濟失調的病因主要是感染，其他病因包含藥物、毒物、外傷、手術、腫瘤等。危險因素包括疫區居留、免疫力下降、誤服藥物、藥物過量、飲酒等。
小兒急性小腦性共濟失調有什麼症狀？該病的症狀主要是走路姿勢異常、精細運動控制障礙（如言語含糊不清或混亂、發音障礙）和震顫（主要是眼球不自主顫動）等。其他的症狀包含頭痛、嘔吐、煩躁、易發怒等。
小兒急性小腦性共濟失調如何治療？本病多在兩三週內自行緩解，尤其是感染後導致的，一般不需要抗病毒治療，治療主要是對症支援治療。關鍵點在於早期正確識別本病。難點在於排除其他可引起相似症狀的疾病。
小兒急性小腦性共濟失調有什麼危害？該病的主要危害是：部分患兒可能會留下後遺症，如走路姿勢異常和手腳不自主顫動等。
本病雖然多發生於感染的基礎上，但一般不是病原體直接損害小腦所致，而是由於自身免疫反應引起的。少數患兒腦脊液中發現了病毒的痕跡，提示可能病毒感染直接參與發病，這種情況一般不需特殊處理，只需要對症治療。而其他原因如出血、腫瘤等，可能需要針對病因進行處理。

哪些情況需要及時就醫？

如出現以下情況應及時就醫：

走路或站立不穩、走路姿勢異常；
肢體不自主抖動；
發音障礙如同吟詩；
說話不清、寫字不整；
小兒不明原因出現噁心、嘔吐。

如出現以下情況應立即就醫或撥打 120：

劇烈頭痛，伴噴射樣嘔吐；
呼吸心跳突然停止。

建議就診科室

兒科
急診科

醫生如何診斷小兒急性小腦性共濟失調？

當醫生懷疑是小兒急性小腦性共濟失調時，主要根據病史、查體以及輔助檢查作出診斷。

具體介紹相關檢查：

步態檢查：對會獨自走路的患兒適用，檢查患兒運動的情況，可判斷患兒是否有共濟失調。
眼球運動檢查：主要是觀察患兒有無眼球不自主抖動。
指鼻試驗：對能夠配合醫生完成動作的患兒適用，讓患兒從不同方向快速的指向自己的鼻尖，可判斷患兒是否有辨距不良，也是檢查共濟運動的試驗。
快速輪替試驗：對能夠配合醫生完成動作的患兒適用，讓患兒快速來回旋轉手臂，速度加快，觀察患兒的完成情況，可以判斷患兒是否有共濟失調，也是對共濟運動的檢查方式。
腦磁共振檢查：可提示小腦的一些病變，包括小腦出血、腫瘤等。
腦脊液檢查：對腦脊液壓力檢查可判斷是否有顱內高壓，還可判斷有無腦部感染，但顱內高壓特別明顯的患兒禁止做腰穿。
腦電圖：可初步判斷腦部是否有功能損害，還可判斷有無癲癇發生。

醫生可能詢問患者哪些問題？

身上有哪些不舒服？
最近有無感染？
最近有使用或者誤食什麼藥物嗎？
是否出現走路姿勢、站立的異常？
有無肢體的不自覺抖動？
之前有沒有喝酒或誤飲酒？

患者可以諮詢醫生哪些問題？

孩子為什麼會得這個病？
孩子需要做哪些檢查？
怎麼治？難治嗎？要多久才能好？
孩子平時要注意什麼？
會復發嗎？

具體日常注意事項如下：

術後注意事項：小腦腫瘤切除術後，患兒可能會出現暫時性的頭痛，如能忍受，不久一般能自行消退。若頭痛劇烈或加重，應立即尋求醫生幫助。此外，為促進恢復，可在醫生指導下服用一些營養神經的藥物。
洗胃後注意事項：患兒洗胃後可能會有短暫的咽喉痛，伴有異物感，並且可能有分泌物。患兒需要儘量忍住少咳嗽，否則可能引起咽喉部的黏膜破損，患兒儘量於飯後漱口，並且可輔助使用一些潤喉片，可能減輕症狀。
用藥注意事項：若用大劑量糖皮質激素的同時，有發燒、咳嗽和拉肚子等感染的症狀要提前告知醫生，避免出現感染暴發或感染性休克。
定期複查：患兒痊癒後一般不需要複查。但若出現症狀復發，應立即就診。
飲食：術後患兒飲食應清淡，多吃優質蛋白，如魚肉、蝦肉、乳製品等，可促進恢復。所有患兒應均衡飲食，每日堅持早餐吃好、午餐吃飽、晚餐吃少的原則。食物種類越多越好，主食細糧（大米、面等）、粗糧（玉米、糙米等）、蛋白質（魚肉、乳製品等）、脂肪（食用油、堅果等）、維生素（綠色蔬菜、水果等）都要吃。
運動：患兒未恢復前，一般需要臥床休息，一般每 2~3 小時主動或由家長幫忙翻身。痊癒後，嬰兒期患兒需在乾淨的環境中任其爬行，兒童和青少年可選擇走路或跑步，每週 3 次，每次 1 個小時以上。

該疾病多在兩三週內可自行緩解，尤其是感染導致的，一般不需要抗病毒治療，所以治療最重要的是對症和支援治療。對於明確病因的患兒，要注意祛除病因。

藥物治療

藥物治療的目的主要是對症處理，由於疾病一般可自行緩解，所以僅在患兒無法自行緩解的情況下，醫生可能會嘗試使用糖皮質激素和免疫球蛋白。

脫水藥：有腦水腫的患兒，利用脫水劑可減輕腦水腫，但心衰患兒禁用。這類藥物包含甘露醇等。有腎功能不全時可加用呋塞米。
糖皮質激素：這類藥物抑制免疫反應的作用，可抑制感染後產生的自身免疫反應。包含氫化可的鬆、地塞米松等。其中，地塞米松對腦水腫的效果較好。
免疫球蛋白：有抑制免疫反應的作用，可抑制感染後產生的自身免疫反應。這類藥物包含丙種球蛋白等。

手術治療

小腦腫瘤切除術：目的是祛除小腦腫瘤，解除腫瘤對周圍正常組織的壓迫和直接損害。若發現有小腦腫瘤，醫生通過病情判斷可以做手術的話（一般是早中期，沒有轉移的情況下），應進行手術。

其他治療方法

洗胃：對於過量吞食毒物或藥物時，應洗胃，可阻斷藥物或毒物繼續吸收。

疾病發展和轉歸

小兒急性小腦性共濟失調不經正規治療，大多數患兒會在兩三週內自行消退且沒有後遺症。較少情況下症狀會持續存在，如有小腦腫瘤，一般不能好轉，少數患兒可有一些遠期神經系統併發症，如手腳不自主抖動、走路姿勢異常等。
小兒急性小腦性共濟失調經過正規治療，絕大多數患兒能在兩三週內痊癒，且無後遺症，發現病因並去除的通常不會復發。對患兒壽命無影響。

小兒急性小腦性共濟失調病因主要是各種感染，其他病因包含藥物、毒物、外傷、手術、腫瘤等。該病病因相對比較明確，只是發病機制尚不明確。

小兒急性小腦性共濟失調的常見原因有哪些？

感染：小兒時期，某些感染或傳染病可伴有小腦功能障礙的表現，主要是病毒。曾經最常見於水痘-帶狀皰疹病毒感染後出現，但在水痘疫苗大規模使用後有所減少。其他病毒包括柯薩奇病毒、EB 病毒、甲肝病毒、單純皰疹病毒等。發病機制尚不確定，更可能是由於自身免疫引起的。
藥物：少見。長期服用某些抗哮喘藥物（如氨茶鹼等）或抗癲癇藥物（如苯妥英鈉等）的人群可能發病。藥物劑量越大，越可能發病。
毒物：某些毒物，特別是酒精，可導致小兒急性小腦性共濟失調。酒精攝入後能麻痺小腦，產生毒性作用，使小腦出現功能障礙。小兒對酒精的耐受度和處理能力比較低，所以即使少量酒精也能對小腦產生較強毒性。
外傷：某些顱腦外傷，主要是頭後方受擊（也可能是額部受擊對衝到腦後），可能損害小腦，產生小腦功能障礙。
手術：顱腦手術可損害了小腦，也可損害小腦與身體其他部位的結構聯絡，可能出現急性小腦性共濟失調。腸道手術也可能導致急性小腦性共濟失調，其原因可能是因為腸道術後維生素吸收障礙。
腫瘤：主要是小腦腫瘤。小腦腫瘤生長擠壓周圍正常小腦組織，或直接對周圍正常小腦組織的破壞，可引起小腦急性功能障礙。

哪些人容易患小兒急性小腦性共濟失調？

有以下可改變危險因素的人群，容易患小兒急性小腦性共濟失調：

疫區居留：小兒在某些傳染病高發的疫區居住或停留，由於免疫力不如成人，更容易感染，病情也容易較重，進而更容易引發疾病。
免疫力下降：小兒因為熬夜、營養不良等原因導致免疫力下降，更容易感染，病原體毒力相對更強，進而更容易誘發疾病。
誤服藥物或過量服藥：家長將藥物放到小兒容易接觸到的地方，由於小兒好奇心重且分辨能力低，容易誤食甚至過量吞服，從而導致藥物性急性小腦性共濟失調。
飲酒：家長放任小兒過早飲酒，尤其是高度白酒。或者家長將酒放在小兒容易接觸的地方，一次性過量引用，都會導致急性酒精中毒性小腦共濟失調。

有以下不可改變危險因素的人群，容易患小兒急性小腦性共濟失調：

年齡：小兒年齡越小，抵抗力越弱，越不容易抵抗感染，更容易發生急性小腦性共濟失調。

患兒在發病之前通常有感染表現，如發熱、咳嗽、咳痰、腹痛、腹瀉等，且常常在三週內突然出現小腦功能受損的表現，如走路姿勢異常、無法辨距、發音障礙。

小兒急性小腦性共濟失調的常見症狀有哪些？

走路姿勢異常：是絕大多數患兒的主要症狀。行走姿勢可像喝醉酒的人，走路時搖搖擺擺，穩定性很差，並容易摔倒。
站立障礙：站立時雙腳距離增寬，身體搖擺不穩，常常向一側傾倒，難以站立或不能站立。
無法分辨距離：患兒通常難以估計運動時的距離、速度及所需要的力氣，表現為做動作時難以精準，沒有章法。
難以維持姿勢：患兒在活動肢體時，可明顯感到肢體軟塌塌的，並難以維持某種姿勢太久。
發音障礙：患兒能通過語言表達清楚的意思，但在發音上容易出現“吟詩樣語言”，表現為在說話時一些字拖音很長，就如同在朗誦古詩一般。
語言障礙：患兒可能出現言語含糊不清，也可以出現一口氣說一大堆話。在寫字的時候字跡不工整，通常像鋸齒一樣，字越寫越大，每行字之間的間距不等。
眼睛不自主抖動：家長可以觀察到患兒有不自主的眼球水平、垂直方向或旋轉時出現的眼球抖動，移動不連續，可呈跳躍式。部分患兒可能會伴有視力下降、視物成雙、聽力下降等表現。
運動時抖動：表現為患兒在運動時肢體出現不自主的抖動，靜止時消失。
維持勢時抖動：表現為患兒在維持坐、站、行走等姿勢的整個過程中出現的肢體抖動，在運動和靜止時消失。
噁心、嘔吐：小腦病變可引起噁心和一般的嘔吐。另外，如有小腦出血、感染，也可能會引起噁心、嘔吐，但為噴射樣。
頭痛：兩歲以上的兒童可能會有，一般是顱內高壓的表現。頭痛較為劇烈，越痛說明病情越嚴重。

小兒急性小腦性共濟失調可能會引起哪些併發症？

常見併發症包括：

運動障礙
構音障礙
小腦出血
腦疝

具體預防方法如下：

避免疫區停留或做好防護：避免在疫區停留，必須停留時要做好防護措施，根據不同病原體實施不同的防護措施，常規要戴好口罩，勤洗手。
提高免疫力：避免熬夜，均衡飲食，不要挑食。同時要多運動，可以提高免疫力。
藥物放置：家長應將藥物放到小兒接觸不到的地方，如高處。
嚴禁小兒飲酒：家長應嚴禁小兒飲酒，尤其是高度白酒。家長應將酒放在小兒難以接觸的地方。