小兒空鞍綜合徵：症狀、病因及如何治療

小兒空鞍綜合徵，是指小兒因各種原因導致蛛網膜下腔突出進入到蝶鞍（蝶骨在顱中窩中間部分高起，形如馬鞍的骨結構）內，使垂體受壓變形及蝶鞍擴大而產生的一系列症狀表現。
本病患病率約為 1.2%。
鞍膈的不完整或缺如、垂體窩充盈不足、腦脊液壓力升高等都是導致小兒空鞍綜合徵的原因。
小兒空鞍綜合徵可分為原發性空鞍（多因先天性鞍隔發育缺陷、下丘腦垂體病變引起）和繼發性空鞍（多因顱內腫瘤切術及放療引起）。
頭痛為小兒空鞍綜合徵最常見的症狀，約見於 50% 的患者。
小兒空鞍綜合徵無特殊症狀表現者，不需要進行治療。有視力障礙、內分泌功能紊亂、鼻漏需及時治療。
如果不及時治療，小兒空鞍綜合徵會導致下丘腦-垂體機能減退及視力受損。
小兒空鞍綜合徵的預後與原發病病因有關。

哪些情況需要及時就醫？

如出現以下情況應及時就醫：

頭痛。
視力減退、視野缺損。
腦脊液鼻漏。
骨骼畸形。
垂體功能減退。
良性顱內壓增高症。
高血壓。

建議就診科室

兒科
小兒內分泌科
神經外科

醫生如何診斷小兒空鞍綜合徵？

當醫生懷疑小兒空鞍綜合徵時，通常根據頭痛，視力損害等症狀表現，配合完善內分泌功能測定、頭顱 X 線檢查、氣腦造影和 CT 顱腦掃描，以進一步明確診斷。

具體介紹相關檢查：

內分泌功能測定：直接抽血測定激素含量，明確有無激素紊亂，從而間接瞭解垂體內分泌功能情況。
X 線檢查：進行頭顱 X 線檢查，目的是可以直接發現蝶鞍變化，一般常擴大，且能發現骨質疏鬆。
氣腦造影：目的是發現蝶鞍內有氣體充盈，進一步提示存在空蝶鞍情況。
CT 掃描及 MRI：目的是直觀發現鞍窩擴大，垂體萎縮變形，被腦脊液取代情況，一般採用高分辨頭顱 CT 以及頭顱 MRI。

醫生可能詢問患者哪些問題？

什麼時候出現頭痛的？
有沒有視力減退、視力障礙？
鼻子有沒有滴清亮的液體？
關節骨骼有沒有畸形或疼痛？
面板顏色、體毛、智力有沒有異常變化？
有沒有全身乏力、發冷、顏面部水腫？
出現上述症狀有沒有就醫？作何治療？

患者可以諮詢醫生哪些問題？

為什麼會出現這些症狀？
這些症狀可以治好嗎？
需要做哪些檢查？
常規治療措施有哪些？
治療後會復發嗎？
這種病預後如何？

用藥注意事項：因小兒空鞍綜合徵引起垂體功能減退者，需長期口服相應激素，且激素替代劑量必須遵醫囑個體化使用，同時治療期間需要密切監測患者症狀、體徵及血液中激素水平，根據病情變化隨時調整激素用量及複診時間。
術後護理：術後注意有效排痰，以促進痰液排除；術後排便避免用力，防止腦疝發生；對於開顱手術，術後常放置引流管，應注意防止引流管脫出；因鞍區腫瘤手術易致下丘腦損傷進而導致體溫調節功能紊亂，從而發生中樞性高熱，所以需要嚴密觀察體溫變化，及時採取物理降溫，必要時醫生可能應用冬眠或亞冬眠處理。
飲食：規律飲食，清淡為主，少食辛辣、油大的食物，可多攝入水果、蔬菜和纖維性食物。
運動：避免劇烈活動如爬山、跳高、短跑等可使得心率血壓上升的活動，可適當進行散步、慢跑等輕度體力運動。

小兒空鞍綜合徵治療與否主根據症狀表現確定。兒童患者必須定期追蹤內分泌功能改變和視野變化。一旦發現腦脊液鼻漏、視力障礙、顱內壓增高應立即進行手術。

藥物治療

激素補充/替代治療：當合並垂體功能低下時，應長期應用相應靶腺激素補充/替代治療（如生長激素缺乏的治療，主要採用基因重組人生長激素替代治療；如出現皮質功能減退時，需要補充皮質激素如氫化可的鬆等）。

手術治療

一旦發現腦脊液鼻漏、視力障礙、顱內壓增高、疑有鞍區腫瘤病變引起垂體功能減退者等應立即進行手術：

粘連鬆解術：適合於視力嚴重減退的患者，可鬆解視神經的粘連，使視力有一定的改善。
鞍底再建術：適合於嚴重腦脊液鼻漏的患者，通過鞍底重建以減輕腦脊液鼻漏。
腦脊液引流術：重症良性顱高壓可行腦脊液引流術以減輕顱內高壓；
囊腫引流術及囊腫包膜部分切除術：用於非腫瘤的囊腫，切除後可減輕囊腫壓迫症狀。

手術方式可採用：

經額進入途徑。
經蝶進入途徑（空鞍包裹術）。
經鼻腔鏡手術治療。

其他治療方法

兒童患者必須定期追蹤內分泌功能改變和視野變化。

疾病發展和轉歸

小兒空鞍綜合徵早期發現並及時治療者，常無嚴重併發症。
若不接受正規治療，發展至晚期者，可能出現嚴重視力減退乃至視力喪失，不可逆垂體功能減退甚至喪失。惡性腫瘤者可出現進行性轉移，病情可急劇惡化。

小兒空鞍綜合徵指蛛網膜下腔突出進入到蝶鞍內，使垂體受壓變形及蝶鞍擴大而產生的一系列臨床症狀。常見的原因包括鞍膈的不完整或缺如、垂體窩充盈不足、腦脊液壓力升高、蝶鞍內腫瘤等。

小兒空鞍綜合徵的常見原因有哪些？

先天性鞍膈發育缺陷：是本病發展的解剖學基礎；在鞍膈發育缺陷的基礎上腦脊液向蝶鞍內的搏動性壓力增加，在此種壓力的持續作用下，致使蛛網膜下腔突出進入到鞍窩。
腫大的垂體縮小後發生空鞍：如原發性甲狀腺機能減退症因反饋調節可使垂體增大，經甲狀腺激素替代治療後，因反饋抑制使垂體縮小，也可能引起空鞍。
顱內壓增高：顱內壓增高時腦脊液壓力增高，並可使第三腦室擴大，壓迫蛛網膜下腔，尤其在鞍膈缺損及鞍孔擴大的基礎上，更易促使蛛網膜下腔擠入鞍窩。
鞍區蛛網膜粘連及鞍上蛛網膜囊腫：此類蛛網膜病變可使腦脊液區域性引流不暢。
下丘腦-垂體疾病常見原因：垂體供血不足及自身免疫性垂體機能不全等引起垂體萎縮的病變可發生小兒空鞍綜合徵。
蝶鞍內腫瘤（如垂體微腺瘤）。

哪些人容易患小兒空鞍綜合徵？

有如下可改變的危險因素的人群，容易罹患小兒空鞍綜合徵：

肥胖兒童。
患有高血壓的兒童。

有如下不可改變的危險因素的人群，容易罹患小兒空鞍綜合徵：

女性。

頭痛為小兒空鞍綜合徵最常見的症狀。

小兒空鞍綜合徵的常見症狀有哪些？

小兒空鞍綜合徵的常見症狀包括：

頭部脹痛：為本病最常見的症狀之一，多位於額眶部（通常所說的腦門兒），無定時，往往單獨出現，常不伴有噁心嘔吐。
視器官的障礙：出現視力減退、視野缺損也就是偏盲，主累及鼻側或雙鼻側（即靠近鼻子這一側的視力受影響，可能會出現看不到或看不清）。
腦脊液鼻漏：多於咳嗽、打噴嚏時出現，類似水一樣的清亮液體從鼻孔中流出，無黏性，無色。
骨骼發育不良，出現骨骼畸形。
垂體功能紊亂：出現各種激素分泌異常的症狀。如催乳素增高（常表現為閉經、泌乳、月經異常、肥胖、性功能減退等）、生長激素缺乏（個子低、身材矮小等）、促性腺激素降低（主要表現為喉結小、陰毛和腋毛缺如，陰莖小、隱睪等）及促腎上腺皮質激素降低（全身乏力、表情淡漠、嗜睡、消化不良、頭暈眼花、測血糖可發現血糖低）。
高血壓：因果關係尚不肯定，可能與空鞍好發於肥胖者有關。
良性顱內壓增高症（假腦瘤綜合徵）：瀰漫性頭痛、視力減退（為雙側性，系視盤水腫所致）。

小兒空鞍綜合徵可能會引起哪些併發症？

小兒空鞍綜合徵如果沒有及時治療，突出進入蝶鞍內的蛛網膜下腔進而會壓迫視交叉、垂體，進而導致視力受損及垂體功能障礙。

常見併發症包括：

視力受損
骨骼畸形
下丘腦-垂體機能減退

具體預防方法如下：

對於可改變的危險因素，預防方式如下：

對於肥胖小兒，應該控制體重，超重、肥胖者應積極減肥（多運動、減少攝入量，逐漸減重）。
患有高血壓的兒童應遵醫囑合理用藥，將血壓控制在正常範圍（高壓＜140 毫米汞柱，低壓＜90 毫米汞柱）波動。

有如下不可改變的危險因素的人群，容易罹患空鞍綜合徵：

女性：對於肥胖女孩、患有高血壓女孩應警惕該病，當出現上述症狀時，應警惕並及時就診。