小兒顱咽管瘤：症狀、病因及如何治療

小兒顱咽管瘤是由胚胎顱咽管殘餘細胞發展而來，屬於良性腫瘤；是 14 歲以下兒童鞍區最常見的腫瘤。
目前尚無具體的流行病學資料。
小兒顱咽管瘤的具體病因尚不清楚，與其相關的危險因素有環境因素包括母親妊娠期暴露於射線、煙霧、乙醇、農藥、重金屬或某些病毒感染等。
該疾病尚無具體的分型分期。
頭痛、頭暈、視力下降、身材矮小等是小兒顱咽管瘤最常見的症狀，其他還包括嗜睡、面板乾燥、體溫低、多飲、多尿、第二性徵發育不良等症狀。
手術切除腫瘤是治療小兒顱咽管瘤的主要手段。
該疾病影響患兒的內分泌系統，導致患兒生長髮育障礙；還可堵塞腦脊液迴流，導致顱內壓增高，視力下降甚至失明，嚴重者可出現腦疝，有生命危險。
術後常出現如水電解質紊亂、尿崩症等併發症，需加強術後管理。

哪些情況需要及時就醫？

如出現以下情況應及時就醫：

頭痛、頭暈；
嘔吐；
身材矮小；
視力下降；
第二性徵發育不良；
多飲多尿。

如出現以下情況應立即就醫或撥打 120：

昏迷；
呼吸困難；
脈搏微弱。

建議就診科室

兒科
神經外科
腫瘤科

醫生如何診斷小兒顱咽管瘤？

當醫生懷疑是小兒顱咽管瘤時，將通過疾病表現、影像學檢查以及實驗室檢查來確診。

具體介紹相關檢查：

激素水平檢查：通過檢查生長激素、促甲狀腺激素、促腎上腺皮質激素、睪酮、卵泡刺激素、黃體生成素等激素的水平，判斷腫瘤是否位於鞍區，是否壓迫下丘腦或垂體。
MRI 或 CT 檢查：二者均可觀察到顱內腫瘤的位置、大小、周圍結構等情況，有助於手術方案的選擇。
腰椎穿刺：測量腦脊液壓力，有助於手術前的準備如降顱壓治療；進行腦脊液細胞學檢查用於排除細菌感染。

醫生可能詢問患者哪些問題？

什麼時候出現的症狀？出現症狀前有無誘因？
還有其他不舒服的症狀嗎？
有無其他的疾病？
家族中有無患過顱咽管瘤的人？
有無藥物過敏史？
有無去其他醫院治療？吃過什麼藥？效果怎麼樣？

患者可以諮詢醫生哪些問題？

這個疾病嚴重嗎？是什麼原因導致的這個疾病？
我需要做些什麼檢查？
這個疾病能治好嗎？需要做手術嗎？
治療效果怎麼樣？如果不治療會怎麼樣？
這個疾病會遺傳嗎？
治療期間我需要注意哪些事項？
治療的費用醫保能報銷嗎？

主要注意防止術後感染、保證營養均衡。

具體的日常注意事項如下：

術後注意事項：術後觀察傷口滲血、滲液的情況，每兩天更換一次敷料；密切觀察引流管中引流液的顏色、液量以及引流管有無受壓、堵塞；頭顱術後還需密切觀察患兒的意識、瞳孔的變化，每隔 2 小時檢查一次瞳孔變化；監測水電解質情況。
飲食：術後在沒有吞嚥困難和消化道功能恢復的情況下，即可開始進食，開始從流質飲食，如米湯、雞蛋湯、果汁等，逐步過渡到半流質飲食，如瘦肉粥、雞蛋羹、餛飩等。
運動：具體情況需諮詢醫生，根據醫囑進行活動。
用藥注意事項：使用激素時，如出現少尿，一天少於 400 毫升、面部浮腫、嘔吐等不良反應時，應及時就醫。
術後複查：術後 72 小時內複查頭顱 CT 和 MRI 來評定腫瘤切除的程度。術後 1、3、6 月複查激素水平、電解質和視力，之後每年複查 1 次 MRI 和 CT，監測身高和第二性徵發育等。

手術切除腫瘤是治療小兒顱咽管瘤的主要手段。

藥物治療

降顱壓藥：如甘露醇，可以有效降低顱內壓，防止腦疝的發生，也有利於手術時顯露視野。不良反應少見，大量使用可能有眩暈、畏寒等症狀。
激素替代治療：術後內分泌功能尚不能恢復的患兒，需使用相應的激素如氫化可的鬆、地塞米松治療腎上腺皮質激素分泌不足，該類激素模擬人體激素分泌的生理規律。左甲狀腺素可用於治療甲狀腺激素分泌不足，使用時應密切觀察患者有無心動過速、心律不齊、多汗及體重明顯減輕等表現。生長激素可用於治療患兒生長髮育障礙、身材矮小等。

手術治療

顯微神經外科手術：目的是儘可能切除腫瘤，減少腫瘤壓迫以及切除腫瘤，降低復發的可能性。

其他治療

放療：對於未達到全切除、術後恢復良好的患者，可進行術後放療。對於腫瘤全切除的患者，不建議放療。放療的作用是殺死未達到全切除的殘餘腫瘤。
水電解質紊亂：既要補充晶體液也需要適當補充膠體液，每小時監測電解質和尿量，根據“缺什麼補什麼”的原則糾正水電解質平衡紊亂，同時注意 24 小時勻速輸液，不要自行調節輸液速度，避免快速補液導致的腦水腫。
體溫失調：出現高熱的患兒，用降溫毯及冰帽降溫，此方法可有效降低中樞性高熱，從而降低腦組織耗氧、減輕腦水腫、保護血腦屏障；低溫者予以保溫處理及補充甲狀腺素。

疾病發展和轉歸：

小兒顱咽管瘤若不接受治療，患兒的病程繼續發展，症狀逐漸嚴重導致生長受限、身材矮小、視力下降甚至失明，發展至後期，顱高壓可致腦疝，重者患兒出現癱瘓或者死亡。
小兒顱咽管瘤經過正規治療後，症狀常能得到改善。大部分患兒治療效果良好，腫瘤全切者複發率低，部分切除者腫瘤複發率高。

小兒顱咽管瘤是由胚胎期顱咽管的殘餘細胞發生的良性先天性腫瘤，具體病因尚不清楚。

小兒顱咽管瘤的常見原因有哪些？

具體病因尚不清楚。

哪些人容易患小兒顱咽管瘤？

有如下可變因素的人群，容易罹患該疾病：

母親孕期接觸射線、農藥，濫用藥物如吸毒，吸菸、飲酒等。
母親孕期受到某些病毒的感染如風疹病毒、皰疹病毒以及弓形蟲等。

有如下不可變因素的人群，容易罹患該疾病：

家族中有患過顱咽管瘤或者腫瘤的人。

頭痛、頭暈、嘔吐、視力下降、身材矮小等是小兒顱咽管瘤最常見的症狀。

小兒顱咽管瘤的常見症狀有哪些？

小兒顱咽管瘤的常見症狀包括：

顱內壓增高：是小兒顱咽管瘤最常見的症狀，表現為頭痛、頭暈、嘔吐等。
視力下降：因腫瘤壓迫視神經，導致神經功能障礙，也可由視乳頭水腫導致視神經萎縮引起。
視野缺損：眼球直視前方時，看不到兩側的東西。
身材矮小：患兒體內生長激素低下，導致生長髮育障礙。
多飲多尿：由於患兒抗利尿激素分泌較少，導致尿量增多（3000~4000 毫升/天），進而引起大量飲水。
體溫低：因患兒促甲狀腺激素低下導致甲狀腺激素低，機體基礎代謝率低，產熱少。
第二性徵發育不良：因患兒促性腺激素低下，導致男性睪酮水平低下或女性雌激素低下從而引起男性外生殖器幼稚或女性乳房不發育。

小兒顱咽管瘤可能會引起哪些併發症？

小兒顱咽管瘤的常見併發症：

腦積水
腦疝
尿崩症
視乳頭水腫
生長髮育障礙

該疾病的具體病因尚未明確，但可對該疾病的相關危險因素做一定的保護措施。

具體的預防方法如下：

對於可改變的危險因素，預防方式如下：

母孕期減少接觸射線、農藥、毒品、油漆、鉛、煙霧、飲酒的機會。

對於不可改變的危險因素，預防方式如下：

進行遺傳諮詢和遺傳篩查。