小兒腦血管畸形：症狀、病因及如何治療

什麼是小兒腦血管畸形？本病是指腦血管因為發育障礙，從而導致的腦區域性血管的數量和腦部血管的結構異常，這種血管畸形會影響腦部的正常血流。在小兒中發生的，我們稱為小兒腦血管畸形。
患病情況如何？小兒腦血管畸形 45%~80% 位於大腦半球，8%~18% 位於基底節或腦室，10%~12% 位於小腦。
有什麼型別？小兒腦血管畸形可分為，囊性動脈瘤和動靜脈畸形兩種型別。
病因是什麼？最主要的病因是大腦的芽胚血管組織，在發育分化過程中，出現的形態變異。最主要的危險因素是懷孕期間，長期處在藥物、輻射、揮發性有害氣體、有毒有害重金屬等環境中。
有什麼症狀？本病的主要症狀是劇烈頭痛、嘔吐、頸強直、抽搐、偏癱、單癱、失語、腦積水和意識障礙等。
如何治療？主要治療方法是手術切除。治療關鍵點是防止血管破裂出血。治療難點是對腦部深在的血管畸形、病情危重者、手術困難或一時不能立即手術者應選用藥物治療。
有什麼危害？能否治好？如果不及時治療，血管破裂出血，可引起偏癱、單癱、失語、呼吸困難、心衰等，甚至導致死亡。經過正規治療後，大多數小兒腦血管畸形可以得到控制。
還有什麼需要注意的？即使經手術治療，仍有不少患兒發生癲癇（俗稱“羊癲瘋”），故必須堅持有效的抗癲癇治療，以防止繼發性腦損害。

哪些情況需要及時就醫？

如出現以下情況應及時就醫：

出現劇烈頭痛或偏頭痛。
嘔吐：突然發生的噴射性嘔吐。
發現嬰兒頭顱增大，頭皮及面部靜脈充盈。
口脣、指（趾）、指甲等部位青紫。
出現嗜睡、昏睡、譫妄等意識障礙。
頸強直：出現不同程度的肌強直，尤其是伸肌，頭前屈明顯受限，頭側彎也受到一定的限制。
抽搐：四肢、軀幹與顏面骨骼肌非自主的強烈收縮或抽動。
出現一側肢體不能動彈。
四肢中的一肢出現癱瘓。
較大的兒童出現喪失口語、文字的表達和理解能力的失語症狀。

如出現以下情況應立即撥打 120：

呼吸困難：表現為呼吸費力，張口呼吸、鼻翼扇動。
心力衰竭：出現咯粉紅色泡沫痰及疲倦無力、少尿、心率增快等。
昏迷：出現完全意識喪失，隨意運動消失，對外界的刺激的反應遲鈍或喪失。

建議就診科室

小兒神經外科
小兒神經內科
急診科

醫生如何診斷小兒腦血管畸形？

當醫生懷疑小兒腦血管畸形時，可通過臨床症狀進行初步判斷，再通過磁共振血管成像、CT、腦血管造影等檢查來確診該疾病。

MRA（磁共振血管成像）：通過此項檢查可發現腦血管閉塞、狹窄、畸形等，是診斷該疾病的首選方法。是一種無創傷性，不需用插管及對比造影劑的血管成像方法，臨床應用日益廣泛。
CT：通過此項檢查，可在診斷動脈瘤的同時，可發現伴有其他病變，如血腫、腦積水等，可判斷腦血管畸形是否破裂導致腦出血。是一種輔助檢查的方法。
腦血管造影：通過此項檢查可對動脈瘤、動靜脈畸形等進行定性定位診斷，可作為輔助診斷的一種方法。通過右股動脈穿刺，注入含碘造影劑，造影劑所經過的血管軌跡連續攝片，不但能清楚地顯示頸內動脈、椎基底動脈、顱內大血管及大腦半球的血管影象，還可測定動脈的血流量。

醫生可能詢問患者哪些問題？

孩子多大了？
孩子都出現過什麼異常症狀？
孩子嘔吐過嗎？
孩子出現過抽搐嗎？
孩子說過頭疼嗎？
孩子有這些症狀多久了？
孩子精神怎麼樣？
孩子是否做過腦核磁？
孩子還有其他疾病嗎？
孩子之前做過手術嗎？
孩子用過什麼藥物治療嗎？

患者可以諮詢醫生哪些問題？

孩子為什麼會有這些症狀？
還會有更嚴重的症狀出現嗎？
孩子需要做哪些檢查？
什麼治療方法最有效？
需要長期服藥嗎？
藥物的副作用是什麼？
大概多久能痊癒？
治療需要花費多少錢？
需要住院治療嗎？
飲食上需要注意什麼？
這個疾病的預後怎麼樣？
我需要注意孩子的哪些方面？
這種病會不會遺傳？
這種疾病會留後遺症嗎？

病情觀察：監測患兒的血壓、體溫、心率，觀察患兒的意識以及有無其他異常表現，如出血異常及時就診。
定期複查：出院後每個月去醫院複查一次，如有特殊情況及時就診。
用藥注意事項：遵醫囑用藥，不可自行停藥。
手術傷口的護理：傷口應避免沾水，保持傷口的清潔，每 1~2 日去社群換藥。
飲食：儘量清淡，多吃水果蔬菜，保持大便通暢。避免辛辣刺激性食物。
運動：術後出院可適當活動，不可劇烈運動。
其他：適當體育鍛煉，以不感到勞累為宜。規律作息時間，避免熬夜和睡眠時間不足。減少各種不良刺激，保持情緒穩定。

治療可分為藥物和手術兩種方法，如病情允許，手術可作為首選方法。與成年腦血管畸形患者並無不同。

藥物治療

甘露醇：組織脫水藥。用於治療各種原因引起的腦水腫，降低顱內壓，從而減輕頭痛、嘔吐。
地塞米松：是一種激素，也可減輕腦水腫，降低顱內壓。
丙戊酸鈉：用於治療癲癇。癲癇發作常為出血前相當長時間的一種主要臨床徵象，也可伴發於出血時或其後，即使經手術治療，仍有不少病兒發生癲癇，故必須堅持有效的抗癲癇治療，以防止繼發性腦損害。
苯巴比妥：是一種鎮靜藥，當小兒出現煩躁不安時可適量應用鎮靜藥。

手術治療

腦動靜脈血管畸形手術：切除畸形的血管，目的是防止再出血，解除癲癇、治療或改善神經系統功能障礙。手術最好在全麻下進行，一般在開顱時用氣管內插管。

疾病發展和轉歸

若不接受正規治療，顱內動脈瘤壓迫周圍腦組織，或瘤體破裂出血，或腦血管隨時可能破裂出血，可引起小兒癱瘓，腦積水，充血性心力衰竭等，甚至導致死亡。
經過正規治療後大多數小兒腦血管畸形可以得到控制。手術治療的死亡率已顯著減少。近年有人報道，既往有腦出血者手術治療死亡率為 1.8%。既往無腦出血者，則手術治療無死亡。兒童患者包括手術療法及非手術療法總的死亡率為 11%~21%。

腦血管畸形的最主要病因，是大腦的芽胚血管組織，在發育分化過程中，出現的形態變異。小兒腦血管畸形的病因與成年人群並無不同。

小兒腦血管畸形的常見原因有哪些？

發育異常：在胚胎時期，大腦的芽胚血管組織，在發育分化過程中出現異常，是一種腦血管的先天性發育異常。

哪些人容易患小兒腦血管畸形？

孕婦在懷孕期間長期處在煙霧、酒精、藥物、輻射、農藥、揮發性有害氣體、有毒有害重金屬等環境中；這些因素都有可能造成胎兒發育分化異常，所生下的孩子有可能患有該病。
發育機制異常：胎兒在發育分化過程中出現異常，導致該疾病的發生。

本病主要症狀有劇烈頭痛、嘔吐及頸強直、抽搐、偏癱、單癱或失語等。此外，新生兒可發生充血性心力衰竭，呼吸困難及發紺等。嬰兒可有頭顱增大、頭皮及面部靜脈怒張、鼻出血及精神運動發育遲緩等。

小兒腦血管畸形常見症狀有哪些？

劇烈頭痛：由顱內動脈瘤破裂出血，顱內壓升高引起，是最常見的症狀。
嘔吐。
頸強直：是腦膜刺激徵中的一種症狀，其主要表現為不同程度的肌強直，尤其是伸肌，頭前屈明顯受限，即被動屈頸遇到阻力，頭側彎也受到一定的限制。
抽搐：骨骼肌肉不隨意的運動，表現為強直性痙攣，震顫，舞蹈樣動作，手足徐動等。
偏癱：半身不遂，一側上下肢、面肌和舌肌下部的運動障礙。
單癱：四肢中的一肢出現癱瘓。
失語：由於神經中樞病損導致抽象訊號思維障礙，而喪失口語、文字的表達和理解能力。
發紺：面板較薄，色素較少和毛細血管較豐富的部位發紫，如脣，指（趾），指甲等。
頭顱增大、頭皮及面部靜脈怒張：由於大腦大靜脈明顯擴張，壓迫周圍組織，引起繼發性梗阻性腦積水，表現為嬰兒頭顱增大。
意識障礙：因腦血管破裂，可出現意識模糊、嗜睡、昏睡、譫妄、昏迷等意識障礙。

小兒腦血管畸形可能會引起哪些併發症？

癱瘓
腦積水
充血性心力衰竭
呼吸困難
週期性偏頭痛

孕婦所處環境：孕婦儘可能避免危害因素，包括遠離煙霧、酒精、藥物、輻射、農藥、噪音、揮發性有害氣體、有毒有害重金屬等。