小兒醛固酮過多症：症狀、病因及如何治療

什麼是小兒醛固酮增多症？本病是由於腎上腺皮質分泌醛固酮過多引起的，主要表現為高血壓、低血鉀。小兒醛固酮增多症多由腎上腺皮質增生引起。
患病情況如何？在我國，醛固酮過多症的患者約佔高血壓患者的 2%，小兒較少見。
為什麼會得這個病？本病兒童患者多數為雙側腎上腺皮質增生，其次為腎上腺皮質腺瘤或增生性腺瘤。該病的危險因素有兒童期高血壓、父母或兄弟姐妹中有醛固酮增多症患者、家族內有腦血管意外的患者（＜50 歲）。
小兒醛固酮增多症有什麼型別？根據發生原因不同，本病可分為原發性和繼發性，後者常繼發於腎素-血管緊張素增多症。
小兒醛固酮增多症有什麼症狀？本病最早出現的症狀為高血壓，最常見的症狀為頭暈、乏力、感覺異常、多飲多尿、夜尿增多。
小兒醛固酮增多症如何治療？本病主要治療方法為手術切除腎上腺皮質腺瘤。本病治療關鍵點在於抑制醛固酮分泌。本病治療難點在於高血壓復發。
小兒醛固酮增多症有什麼危害？本病患兒長期高血壓可引起心臟增大和心衰，眼底出血可影響視力。
目前本病尚無確切的預防措施。對於高血壓、多飲多尿、夜尿較多的患者需要引起重視並做進一步檢查。本病手術治療效果較好，術後 10 天左右血液電解質可恢復正常。

哪些情況需要及時就醫？

如出現以下情況應及時就醫：

頭暈：天旋地轉、頭暈眼花、站不穩。
頭痛：常為後腦勺痛。
乏力：活力較平時降低，不愛動。
肢體麻木：有些患者會有螞蟻爬的感覺。
手足搐搦：即“抽筋”。
多飲多尿：小便次數增多，每次小便量較前增多，或者換尿布頻率增加。
夜尿增多：晚上起夜次數較平日增多，有些孩子表現為頻繁尿床。
視力下降。

如出現以下情況應立即就醫或撥打 120：

急性胸痛伴大汗淋漓；
呼吸困難；
意識模糊；
咳粉紅色泡沫痰、咯血。

建議就診科室

小兒內科
內分泌科
小兒外科
泌尿外科

醫生如何診斷小兒醛固酮過多症？

當醫生懷疑是小兒醛固酮過多症時，將通過測血壓、血生化、尿常規、24 小時尿醛固酮測定、血漿醛固酮測定、血漿腎素-血管緊張素活性測定、心電圖、腹部 CT 或磁共振等檢查來確診。

具體介紹相關檢查：

測血壓：通過血壓數值判斷患者是否存在高血壓。安靜狀態下，最好休息 10 分鐘以上，坐位或臥位時測量血壓是最準確的。
血生化：可瞭解血鉀、血鈉水平，評估腎臟功能。靜脈採血專案，需空腹抽血。
尿常規及尿液電解質：為了解尿比重及尿鉀，該病患者尿比重偏低（＜1.010）、尿鉀增多。需要留取清潔中段尿（留尿前女孩清洗外陰，男孩清洗陰莖頭，排尿過程中中間那段的尿液為中段尿），留尿後最好在 1 小時內送檢。
24 小時尿醛固酮測定：該病患兒尿醛固酮含量增高，此項檢查可輔助診斷。
血漿醛固酮測定：瞭解血漿中醛固酮的水平。患者需保持普通飲食（鹹淡適中），於上午 8 點臥位、改站立位 2 小時後即 10 點各採血 1 次。
血漿腎素-血管緊張素活性測定：此項檢查目的在於瞭解患者腎素－血管緊張素水平，區分原發性和繼發性小兒醛固酮增多症。原發性患者低於正常。繼發性患者高於正常。為靜脈採血專案，無特殊要求。
心電圖：可反映低血鉀時的心電圖波形。檢查時患者需要脫掉上衣並保持安靜，在患兒肢體及軀幹不同位置放置電極片，記錄心臟的電活動。醫生根據心電圖反映的波形變化診斷疾病。
腹部 CT 或磁共振：為了鑑別有無腎上腺皮質腺瘤和腎上腺皮質增生。檢查前需空腹，檢查時需保持安靜。

醫生可能詢問患者哪些問題？

孩子最近精神狀態怎麼樣？
尿量與平時相比怎麼樣？
夜間起夜幾次？
孩子都有哪些症狀？症狀是從什麼時候開始的？
是否曾到別的醫院就診？做過何種檢查？診斷及治療情況？療效如何？

患者可以諮詢醫生哪些問題？

病情有多嚴重？是否危及生命？
需要做哪些檢查？做這些檢查的目的是什麼？
疾病是因為什麼引起的？
有無明確有效治療方案？
治療效果如何？能否完全治療徹底?
這種病日常生活中需要注意些什麼？

具體日常注意事項如下：

術後護理注意事項：術後應注意引流管的通暢，避免擠壓，術後第一天正常量為 300 毫升以內，若過多，應及時告知醫生。
用藥注意事項：患者需注意不良反應，若出現噁心、嘔吐、腹痛、腹瀉、男性乳房發育等症狀，應及時就醫。
定期複查：患者應每月到醫院複查 1 次，主要複查尿常規和血生化。
飲食：低鹽飲食（少吃醃製食品、少吃方便麵、火腿腸等加工食品），做菜時少放鹽、醬油、味精等調料。
- 術後：術後 1~3 天需流質飲食（如米湯、牛奶、肉湯、豆漿果汁等），而後逐漸轉為半流質飲食（如小米粥、大米粥、麵條、面片、雞蛋羹等），若患者無不適，大約 2 周後可正常飲食。
- 非手術治療：患者日常要注意多吃優質蛋白食物，如雞蛋、豆類、瘦肉等。限制動物內臟、油炸、燒烤以及油膩食物。
運動：術後第 1 天患者應臥床休息，儘量避免下床走動；術後 3 天患者可適量在床邊活動；術後 1 周可恢復正常活動。日常患者應加強鍛鍊，選擇游泳、慢跑、羽毛球等中強度有氧運動，每次運動需大於 30 分鐘，每週運動 3~5 次。

腎上腺皮質腺瘤、增生性腺瘤引起的小兒原發性醛固酮過多症，患者可行手術治療。腎上腺皮質增生的患者，一般以藥物治療為主。

藥物治療

螺內酯：最常用藥物之一，可抑制醛固酮的作用。主要不良反應為高血鉀、低血鈉、噁心、嘔吐、腹痛、腹瀉、男性乳房發育等。
卡託普利、依那普利：主要用於治療高血壓。依那普利副作用相對卡託普利小，可用於長期治療。主要不良反應有低血壓、頭暈眼花，偶爾發生乾咳、咽痛、噁心、腹痛、皮疹、頭痛、嗜睡。
氨苯蝶啶、阿米洛利：為鈉轉運抑制劑，可糾正水鈉瀦留、高血壓及低血鉀。最主要的不良反應為高血鉀，長期使用氨苯蝶啶偶可導致腎結石。

手術治療

腎上腺皮質腺瘤切除術：切除腺瘤以減少醛固酮的分泌。如果腹部 CT 或磁共振檢查發現腺瘤，醫生可能會建議性腺瘤切除術。
腎上腺皮質切除術：雙側腎上腺皮質增生者可行一側腎上腺皮質全切，另一側切除一半。雙側腎上腺皮質增生時相當於工廠工人太多，產品過剩，此時切除術相當於“裁員”，以達到減少醛固酮分泌的目的。

疾病發展和轉歸

若不接受正規治療，生活質量會大大下降，若血壓持續增高可引起心力衰竭，甚至可能危及生命。
經過正規治療後，大部分患者血壓及血液電解質可維持穩定，症狀好轉。

小兒醛固酮過多症最常見病因是腎上腺皮質增生，其次為腎上腺皮質腺瘤或增生性腺瘤。

小兒醛固酮過多症的常見原因有哪些？

腎上腺皮質增生：這是小兒醛固酮過多症的最常見原因。醛固酮是人體內調節電解質的激素，主要作用是促進鈉重吸收和排泌鉀。醛固酮過多時導致體內水鈉瀦留和低鉀，進而引起高血壓、低血鉀等一系列症狀。
腎上腺皮質腺瘤或增生性腺瘤：能分泌醛固酮的良性腺瘤。如果把腎上腺比作工廠的話，正常腎上腺是手工作坊，生產的產品（醛固酮）完全可以滿足身體運轉的需要。但是長了“腺瘤”的腎上腺就相當於機械工廠，工作效率大大增加，產品（醛固酮）過多超出需要，導致身體運轉節奏打亂，人就會生病。

哪些人容易患小兒醛固酮過多症？

有如下可改變危險因素的人群，容易罹患小兒醛固酮過多症：

先天性疾病無可改變的危險因素。

有如下不可改變的危險因素的人群，容易罹患小兒醛固酮過多症：

父母或兄弟姐妹中有醛固酮增多症患者。
家族內有腦血管意外的青年患者（＜50 歲）。

高血壓是本病最早出現的症狀，隨著病情發展，血壓持續增高，可出現頭暈乏力、感覺異常等症狀，嚴重時可引起心臟擴大和心力衰竭。

小兒醛固酮過多症的常見症狀有哪些？

高血壓：最早出現的症狀，血壓升高顯著時患者可出現頭暈、頭痛、乏力、肢體麻木、食慾下降、視力減退。嬰幼兒（出生~3 歲）血壓高於 100/60 毫米汞柱，學齡前期（3~6 歲）兒童血壓高於 110/70 毫米汞柱，學齡期（7~10 歲）兒童血壓高於 120/80 毫米汞柱，被認為是高血壓。
低血鉀伴鹼中毒：患者可表現為手足搐搦即“抽筋”、呼吸淺慢。
多飲多尿：小便次數增多，每次小便量較前增多，或者換尿布頻率增加。
夜尿增多：晚上起夜次數較平日增多，有些孩子表現為頻繁尿床。

小兒醛固酮過多症可能會引起哪些併發症？

小兒醛固酮過多症的進展過程，可能出現的危害和結局心臟擴大、心力衰竭。

常見併發症包括：

高血壓危象：急性胸前疼痛、大汗淋漓、噁心、嘔吐、意識模糊等表現。
心力衰竭：呼吸困難、咳嗽、咳痰、咯血、腹痛、腹脹等表現。
心臟擴大：主要表現為左心擴大，需藉助心臟彩超檢查方可發現。
眼底小動脈痙攣：主要表現為患者視力下降。
低血鉀性肌麻痺：輕者四肢無力，重者肢體癱瘓。

具體預防方法如下：

對於不可改變的危險因素，如下方式有助於疾病的預防或防止疾病復發：

對於直系親屬有醛固酮增多症患者的兒童，定期檢測尿常規和血生化是很有必要的，還需要定期監測（至少 1 周 1 次）測血壓，如有疑似症狀即使前往醫院就醫，必要時行腹部 CT 或磁共振進一步明確。