小兒溶血性貧血:症狀、病因及如何治療
- 什麼是小兒溶血性貧血?多種病因引起紅細胞壽命縮短和過早破壞,且破壞超過了骨髓代償能力,導致迴圈中紅細胞數和血紅蛋白含量減少,這種病稱為溶血性貧血,當發生在小兒身上時,成為小兒溶血性貧血。
- 當前患病情況?本病女性明顯少於男性,可由多種病因引起,如遺傳性球形紅細胞增多症,世界各地均有發現,發病率為 20/10 萬~30/10 萬;遺傳性橢圓形紅細胞增多症,在各地均有報道,如歐美髮病率為 0.04% 但我國發病率尚不確切。
- 容易引起該病的因素有哪些?本病的病因有多種,大致可分為遺傳性和獲得性兩類。
- 遺傳性溶血性貧血,病因包括如紅細胞膜的缺陷、紅細胞酶的缺陷、血紅蛋白異常等;
- 獲得性溶血性貧血,病因包括免疫性溶血性貧血、創傷性及微血管性溶血性貧血、感染因素等。使用特殊藥物、新生兒缺乏維生素 E、接觸毒蛇、血液透析等,為本病的重要危險因素。
- 本病都有什麼型別?本病有多種分類方法,根據溶血因素存在的部位不同,可將溶血性貧血分為:紅細胞內,如紅細胞膜的缺陷、紅細胞酶的缺陷、血紅蛋白異常;紅細胞外,免疫性溶血性貧血、創傷性及微血管性溶血性貧血、脾功能亢進。
- 本病的主要表現有哪些?小兒溶血性貧血主要表現為患兒面板、口脣、眼結膜、手掌蒼白,感覺疲倦,肌肉無力,同時可有黃疸(可表現為皮膚髮黃)、氣喘、心率加快、食慾不振、頭昏、怕冷等。
- 本病該如何治療?小兒溶血性貧血的治療主要以對症治療為主,包括手術、藥物等。嚴格避免接觸導致溶血的因素,為本病治療的關鍵。但小兒溶血性貧血的病因種類較多,且還需長期避免各種誘發因素,這就為本病的治療帶來一定困難。
- 本病主要危害有哪些?本病在新生兒或嬰兒期患病者,因溶血危象發作較頻,其治療效果較差,可因嚴重貧血併發心力衰竭而死亡。起病較晚者因慢性貧血可致發育遲緩,極少數可以死於貧血危象或脾切除後併發症。
- 其他:本病絕大多數有誘因誘發急性溶血,故預防極為重要。
哪些情況需要及時就醫?
如出現以下情況應及時就醫:
- 寒戰、高熱。
- 面色蒼白。
- 黃疸。
- 噁心、嘔吐。
- 胸悶、腹痛。
- 腰痠、背痛。
- 少尿、排醬油色尿(血紅蛋白尿)。
- 體重減輕。
如出現以下情況應立即就醫或撥打 120:
- 無尿(24 小時內尿量小於 100 毫升)。
- 神志淡漠、昏迷。
建議就診科室
- 小兒血液科
- 小兒內科
醫生如何診斷小兒溶血性貧血?
醫生若懷疑是本病,將通過視診、觸診進行初步瞭解,而後進一步通過血常規及血塗片、骨髓穿刺、其他實驗室檢查等進行確診。
具體介紹相關檢查:
- 視診:醫生需觀察患兒全身的身體狀況,檢查是否有面色蒼白、面板黃染、尿色異常等情況。
- 觸診:觸診患兒肝臟及脾臟,並對其大小、質地等進行判斷,將會有助於疾病嚴重程度的判斷。
- 血常規及血塗片:檢查是否有貧血的表現,可初步診斷疾病。此方法需要抽取患者靜脈血液 2 毫升左右,需要患者的配合。本病檢查結果可為紅細胞數減少、血紅蛋白降低、網織紅細胞增多(3% 以上)、血片檢查紅細胞形態可能改變,或出現幼稚紅細胞和(或)幼稚粒細。
- 骨髓穿刺:外周血常規診斷不清時,可用該檢查明確診斷和鑑別診斷。是在胸前或髂脊處用穿刺針管穿刺取骨髓。
- 血清間接膽紅素測定:可增高,但如血清間接膽紅素不高,不能排除溶血性貧血。
- 尿膽原測定:可增高,正常為 0~3.5 毫克/千克,急性溶血時增多,但慢性溶血時增加不明顯。將尿膽原的含量作為溶血的指徵時,必須先排除肝功能不全的情況。
- 血漿遊離血紅蛋白測定:其增多以急性血管內溶血多見,但在大量血管外溶血時亦可發生,一般表示溶血的量較大。
- 抗人球蛋白試驗:本試驗是鑑別免疫性與非免疫性溶血的基本檢查,陽性提示為免疫性溶血性貧血;陰性一般提示其為非免疫性溶血性貧血,可對病因進行判斷。
- 紅細胞酶活性測定:對於紅細胞酶缺乏所致溶血性貧血有確診意義。
- 腹部 B 超:瞭解是否有肝脾腫大。
醫生可能詢問患者哪些問題?
- 什麼時候開始有這些症狀的?
- 孩子平常愛活動嗎?
- 是否有腹部脹痛?
- 有沒有頭痛惡心嘔吐等症狀?
- 有無全身無力的感覺?
- 有無腰痛?
- 有無其他先天性疾病?
- 家族裡是否有患該類疾病的親屬?
患者可以諮詢醫生哪些問題?
- 為什麼會有這些症狀?
- 病情嚴重嗎?
- 是否會對孩子的生命產生影響?
- 需要做哪些檢查?
- 什麼治療方法最有效?
- 多久能好?
- 什麼時候可以出去玩?
小兒溶血性貧血兒需長期隨訪,嚴格避免接觸導致溶血的因素。同時遵醫囑用藥,合理飲食,加強營養,適當運動,增強免疫力可幫助患者減少併發症的發生。當患者出現黃疸加重、腰痛等情況時應及時就醫。
具體日常注意事項如下:
- 術後護理:若患兒行手術治療,在其後應注意傷口的護理,在傷口結痂之前不要碰水,定期去醫院換藥,按時拆線。
- 防止感染:因本病患兒免疫力低下,常合併感染,故應保持室內空氣新鮮,做好各種預防接種,防止患兒感染其他病菌。
- 遵醫囑用藥完成治療,用藥期間定期至醫院檢查肝腎功能,監測藥物對肝腎功能的影響,監測血液膽紅素水平,判斷病情發展。
- 飲食:
- 若為手術患者,待排氣排便後可逐漸開始進食,先吃易消化的食物如稀粥等,逐步適應,儘量避免吃辛辣刺激的食物;
- 若為普通患者,應多食用富含蛋白質的食物,如雞蛋、瘦肉,少吃精加工的食物,如醃製類食物、罐頭等。
- 運動:
- 若為手術患者,術後應儘快下床活動、促進血液迴圈,可有助於病情恢復。
- 若為非手術患者,則無影響,輕至中等程度的體力活動,一週 2~3 次,可增強身體免疫力。
- 定期隨訪:定期去醫院做相關檢查,檢測疾病的發展、活動以及身體狀況。
因本病絕大多數患者病情較輕,故以對症治療為主。
藥物治療
- 擴充血容量、糾正水電解質失衡和酸鹼平衡紊亂:可輸入晶體液、血漿代用品等,改善組織灌注,同時注意防止水電解質和酸鹼平衡紊亂,維持能量代謝、組織氧合和膠體滲透壓,如使用羥乙基澱粉。
- 維生素 E:抗氧化,可延長紅細胞壽命。
- 腎上腺皮質激素:如甲潑尼龍,可抑制免疫反應,對免疫性溶血性貧血有效。
- 免疫抑制藥:如環磷醯胺,對部分自身免疫性溶血性貧血有效,但應在腎上腺皮質激素使用無效時使用。
- 雄激素:如甲睪酮、丙酸睪酮等,能刺激造血,增加代償功能。
手術治療
- 脾切除術:可用於遺傳性球形紅細胞增多症,地中海貧血伴脾功能亢進者。手術年齡一般應大於 4 歲。目的是減少脾臟對紅細胞的破壞,減緩溶血及貧血。
- 造血幹細胞移植:此為重建正常造血和免疫功能的一種治療手段,在其他治療無效時可考慮此法。
其他治療方法
輸血治療:嚴重貧血患兒可給予紅細胞輸注,建議少量多次予以輸入,減輕心臟負擔,同時在輸血同時對患兒進行密切監測,若有不適要立即就醫。
疾病發展和轉歸
- 若不接受正規治療,可因長期慢性貧血影響生長髮育,預後較差。
- 若早期發現,經過積極正規治療,大多病情可減輕甚至完全緩解,預後較好。只有極少數因嚴重溶血引起腎功能衰竭,因而預後不好。
小兒溶血性貧血的原因有多種,大致可分為遺傳性和獲得性兩類。
小兒溶血性貧血的常見原因有哪些?
遺傳性病因:
- 葡萄糖 6 磷酸脫氫酶(G-6-PD)缺乏:為本病最常見的病因,男性的發病率明顯高於女性,各年齡段均可發病。春季發病較多。
獲得性病因:
- 紅細胞膜的缺陷:如遺傳性球形細胞增多症、遺傳性橢圓形細胞增多症、遺傳性口形細胞增多症、遺傳性畸形細胞增多症、遺傳性棘細胞增生症、陣發性睡眠性血紅蛋白尿等。
- 紅細胞酶的缺陷:如丙酮酸激酶缺乏、磷酸果糖激酶缺乏、磷酸葡萄糖異構酶缺乏、丙糖磷酸異構酶缺乏、谷胱甘肽合成酶缺乏、谷胱甘肽還原酶缺乏等。
- 血紅蛋白異常:珠蛋白生成障礙性貧血、血紅蛋白 H 病、鐮狀細胞貧血、不穩定血紅蛋白病等。
- 免疫性因素:輸血血型不匹配、自身免疫性溶血性貧血、新生兒溶血癥(Rh、ABO 不相合)等。
- 創傷性及微血管性溶血性貧血:人工瓣膜及其他心臟異常、熱損傷(如燒傷、燙傷等)、體外迴圈、瀰漫性血管內凝血、溶血尿毒綜合徵等
- 脾功能亢進:過多破壞紅細胞,也可造成溶血性貧血。
哪些人容易患小兒溶血性貧血?
- 使用特殊藥物(如非那西汀、伯氨喹、四環素、氨苯碸、安定、苯巴比妥等)的兒童。
- 新生兒缺乏維生素 E 者。
- 接觸毒蛇者。
- 血液透析者。
- 感染霍亂、傷寒的小兒。
- 未及時新增輔食的嬰幼兒。
- 產婦妊娠次數多者:相關研究提示, 隨著產婦妊娠次數的增加,產婦受到胎兒紅細胞抗原刺激的可能性越高,產婦體內產生的 IgG(免疫球蛋白 G)抗 A(B)也隨之增加,故新生兒溶血性貧血的概率就會增加。
- 先天因素:先天性血清白蛋白水平低、營養不良兒童抵抗力低,對於可能導致溶血的感染缺乏抵抗,使其患溶血性貧血的概率增加。
本病主要症狀大多缺乏特異性,表現多樣,但有其共同之處,如大多患兒面板、口脣、眼結膜蒼白,感覺疲倦,肌肉無力,可有伴有黃疸、氣喘、心率加快、食慾不振、頭昏、怕冷等。
小兒溶血性貧血的常見症狀有哪些?
小兒溶血性貧血的常見症狀包括:
- 面板蒼白:除面板外患兒口脣、眼結膜、耳垂、手掌及指甲床都比同齡兒童蒼白。
- 乏力:患兒活動少,輕微活動即感勞累、頭暈、心率加快。
- 黃疸:可表現為皮膚髮黃,病情加重時患兒可出現面板黃染。
- 寒戰、高熱、噁心、嘔吐:急性血管內溶血,如嚴重的溶血性輸血反應、藥物或毒物誘發溶血時,患兒可有寒戰、高熱、噁心嘔吐,嚴重時可有腰背痠痛。
- 神志淡漠、昏迷:急性嚴重的溶血性貧血發病時,患兒可出現神志淡漠或昏迷,甚至發生周圍迴圈衰竭,休克。
- 貧血、黃疸、脾腫大:該三大特徵為慢性溶血性貧血的表現,是由於溶血起病緩慢,異常的紅細胞在流經脾臟時被脾阻留、脾臟代償性肥大所致。
小兒溶血性貧血可能會引起哪些併發症?
小兒溶血性貧血的常見併發症包括:
- 休克:表現為呼吸急促,發紺,心率加快;
- 急性腎功能衰竭;
- 心力衰竭;
- 彌散性血管內溶血;
- 感染;
- 再障危象、溶血危象及鉅細胞性貧血危象;
- 新生兒可出現膽紅素腦病;
- 膽石症;
- 下肢靜脈和腸繫膜靜脈血栓形成;
- 腹部靜脈栓塞。
- 產前保健:產前孕婦及嬰兒需忌用氧化性藥物,禁止使用樟腦丸貯存衣服,孕婦忌吃蠶豆及其製品等。
- 早產兒出生時補充維生素 E:體重低於 1500 克的早產兒和脂肪吸收不良的患兒,最好用水溶性維生素 E 預防本病。
- 婚前地中海貧血篩查,避免輕型地中海貧血患者聯婚,可明顯降低地中海貧血患兒出生的概率。
- 避免藥物、化學毒物及物理機械因素等引起的溶血,如非那西汀、伯氨喹、四環素、氨苯碸、安定、苯巴比妥、毒蛇等因素,懷孕期間禁服此類藥物,不去可能有蛇出沒的環境。
- 感染因素:積極預防各種感染性疾病,做好預防接種工作。
- 群體預防:在葡萄糖六磷酸脫氫酶(G6PD)缺乏高發地區,採用群體大面積普查或婚前、產前、新生兒臍血普查,是比較有效的方法,以發現 G6PD 缺乏者。
- 預防用藥:夫婦雙方或任一方 G6PD 缺乏,都需孕婦在產前 2~4 周服苯巴比妥類藥物,這樣可減輕新生兒高膽紅素血癥或降低其發病率。
- 新生兒篩查:分娩時取臍血做常規篩選,以發現 G6PD 缺乏新生兒,可早期發現並對患兒進行干預。
- 產前診斷技術:對父母雙方或一方地中海貧血基因攜帶者,在孕 4 個月時,採集胎兒絨毛、羊水細胞或臍血,對高危胎兒進行產前診斷,若為重型/中間型患兒應終止妊娠。
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