小兒系統性紅斑狼瘡：症狀、病因及如何治療

什麼是小兒系統性紅斑狼瘡？小兒系統性紅斑狼瘡，是一種原因不明的慢性炎症性疾病，可影響面板、關節、腎臟等多個器官。從根本上講，小兒系統性紅斑狼瘡，與成人系統性紅斑狼瘡是相同的疾病，但是小兒系統性紅斑狼瘡預後較成人差，並且治療應考慮藥物的副作用，尤其是對小兒生長髮育的影響。
患病情況如何？小兒系統性紅斑狼瘡患病率尚不清楚，15 歲以前兒童發病率為 0.53~0.6/10 萬。本病患兒中女性、男性比例為 8∶1。本病可發生與任何年齡的兒童，但更常見於 5 歲以上者，並在 10 歲以後的人群中患病率越來越高。
為什麼會得這個病呢？本病的病因目前還不清楚，但懷疑與遺傳、激素、免疫因素有關。本病的危險因素主要包括女性、外界環境中紫外線、感染、藥物等刺激。
小兒系統性紅斑狼瘡有什麼症狀？小兒系統性紅斑狼瘡最常見的初始症狀，表現為逐漸發生的發熱、體重下降。此外還可以伴發多個器官的症狀，如皮疹、口腔潰瘍、脫髮、乏力、面色蒼白、血尿等。
小兒系統性紅斑狼瘡如何治療？本病的治療以羥氯喹和糖皮質激素結合為主，根據病情輕重，可相應增加藥物劑量。治療的關鍵點和目標在於，確保患兒長期生存率、儘量改善藥物毒性、改善生存質量，並且對患兒和家屬進行指導。治療難點在於疾病影響多個器官，常常需要多學科根據疾病嚴重程度，來進行個體化治療。
小兒系統性紅斑狼瘡有什麼危害？小兒系統性紅斑狼瘡發病急、進展快，開始時即可表現多個器官受累，如果不積極治療，病情惡化快，可因感染、腎功能衰竭、肺出血、腦出血、心肌梗死等死亡。
小兒系統性紅斑狼瘡若是早發現、早診斷、早治療，可大大改善患兒的生存質量，患兒恢復情況較好。

哪些情況需要及時就醫？

如出現以下情況應及時就醫：

發熱：表現為孩子體溫升高，可有面容潮紅；
體重下降；
皮疹：尤其是面部出現“蝶形”的紅斑；
貧血：覺得乏力和感覺筋疲力盡，可有面色蒼白；
血尿；表現為尿液變紅色，或者洗肉水樣；
心悸：心慌、自己能察覺到心跳得很厲害，心跳時胸前區悶悶的，脹脹的；
肌痛；
脫髮；
腹瀉。

如出現以下情況應立即就醫或撥打 120：

劇烈胸痛：胸前劇烈的疼痛，胸部脹脹的，悶悶的，不舒服，孩子可因疼痛而哭喊。
呼吸困難：表現為張口呼吸，鼻翼隨著呼吸用力煽動；躺著喘過不氣，要坐起來才能好一些；伴有呼吸加深，加快。
三凹徵：由於呼吸極度用力，導致吸氣時鎖骨上方、脖子正下方的凹陷處、肋骨的間隙出現非常明顯的凹陷。

建議就診科室

兒科
小兒風溼免疫科
小兒急診科

醫生如何診斷小兒系統性紅斑狼瘡？

當醫生懷疑小兒系統性紅斑狼瘡時，根據病史、症狀、體徵和必要的實驗室檢查來進行診斷。

具體介紹相關檢查：

視診、觸診、叩診以及聽診：患者需要掀起上衣，充分暴露胸部，坐或躺在檢查床。醫生可通過視診、觸診、叩診以及聽診的情況，來觀察皮疹的情況，以及初步評估心、肺、腎等重要臟器的功能。此項為無創檢查。
血常規：患者需要配合抽血進行檢查，醫生通過檢查來看白細胞情況，以及評估有無貧血、感染等。
尿常規及尿沉渣檢查：需要取樣患兒尿液，進行檢測。醫生通過檢查來分析可能出現的血尿、膿尿、細胞管型等。
X 線檢查：患者需要根據醫生要求站好，擺出合適體位，不要佩戴項鍊、金屬扣等飾物，根據醫生要求，先深吸氣後屏氣。X 射線機處於工作狀態時，放射室門上的警告指示燈會亮，此時候診者，一律在防護門外等候，不要在檢查室內等候拍片。患者沒有特別需要陪護的情況下，家屬不要進入檢查室內陪同，以減少不必要的輻射。醫生可以通過胸片明確肺臟受累程度。
生化全套：需要抽血檢測。醫生通過這項檢查，進一步評估肝臟、腎臟功能情況，來輔助診斷，並未治療提供依據。
心電圖檢查：檢查時患者需要平躺，充分暴露胸部。此項為無創檢查，醫生通過這項檢查來看心跳的速度、節律，觀察有無心肌梗死。
抗核抗體檢查：需要進行免疫熒光學檢查。抗核抗體陽性有著重要意義，抗雙鏈脫氧核糖酸抗體與疾病活動程度密切相關。醫生通過這項檢查，結合以上檢查結果，排除其他疾病後，可基本確診。

醫生可能詢問患者哪些問題？

什麼時候發現有這些症狀的？
家裡父母或兄弟姐妹有這樣的症狀嗎？
孩子有沒有喘不上氣？
孩子有沒有慢性肺病？
孩子最近有沒有感冒？
孩子最近有沒有服用什麼藥物嗎？
孩子最近有沒有長時間日晒？

患者可以諮詢醫生哪些問題？

我的孩子為什麼會有這些症狀？
還會有更嚴重的症狀出現嗎？
需要做哪些檢查？
什麼治療方法最有效？
這些症狀會一直影響孩子的生活嗎？
平時還需要注意什麼？

日常主要是要積極配合治療，另外從飲食、運動等方面給孩子提供營養支援，防止再次感染。

具體日常注意事項如下：

造血幹細胞移植術後：術後 1~2 天禁食，胃腸功能恢復後，可食用流食，如藕粉、雞蛋湯等。術後 1 周左右可食用半流食或軟飯，如稀飯、麵條、餛飩等。出院後多吃有營養、易消化的食品，如瘦肉、魚、雞蛋、水果和時令蔬菜等。術後應臥床休息家屬可 1 天多次按摩患者下肢，防止下肢靜脈血栓的形成。隨著患者身體的恢復，逐漸增加活動，如由臥床到下地慢步行走，再到正常行走。
用藥期間注意事項：對患兒多鼓勵、安撫，使其精神愉快，積極配合治療。服用羥氯喹應在每 4~6 個月做全面眼科檢查。避免暴晒，可以塗抹防晒產品、使用防晒衣等物品和帽子等，避免誘發病情加重。避免服用誘發狼瘡的藥物，如普魯卡因醯胺、對氨基水楊酸、青黴素等。
飲食：用藥治療期間，吃有營養、易消化的食品，如瘦肉、魚、雞蛋、水果和時令蔬菜等。
運動：治療期間適宜，減少帶著孩子到人多的地方戶外活動，如散步、購物等，以儘可能避免孩子細菌、病毒感染的可能。症狀緩解後，應逐步恢復日常活動或學習，避免過於勞累。
其他：注意天氣變化，適時新增衣物，注意保暖，以防感冒、咽炎等發生。

本病的治療以羥氯喹和糖皮質激素結合為主，力爭短期內抑制症狀進展，恢復臟器功能，消除感染等其他誘因，綜合多學科來制定個體化治療方案。

藥物治療

大多數患者治療方式為藥物治療，常用的藥物包括：

糖皮質激素：是治療小兒系統性紅斑狼瘡的主要藥物和首選藥物，如潑尼鬆。能夠迅速地控制一般症狀，短期內抑制自身免疫反應。長期用藥應注意其副作用，如嚴重細菌感染、骨質疏鬆、高血壓、生長髮育停滯、消化道出血等。應用糖皮質激素時加用維生素 D 和鈣劑，預防出現繼發性骨質疏鬆。
羥氯喹：對控制皮損、關節肌肉疼痛等有較好的療效。在於糖皮質激素同時使用時，可減少激素用量。副作用為可沉積於視網膜，嚴重可引起失明。
免疫抑制劑：常用環磷醯胺、甲氨蝶呤。這類藥物作用效果不如糖皮質激素迅速，因此不作為首選藥物或單一使用。這類藥物可抑制機體免疫系統，並且抑制作用持久，對狼瘡引起的腎損害、中樞神經系統損害和肺損害有較好的效果，可作為長期維持治療使用。
丙種球蛋白：靜脈滴注丙種球蛋白也有一定治療效果。主要用於重症患者，或是激素和免疫抑制劑治療無效的患者。
靶向生物製劑：如抗 CD20 單抗、抗 CD22 單抗、抗 CD40 配體單抗等。其中抗 CD20 單抗與環磷醯胺治療可取得良好的效果。靶向生物製劑的興起，可能使治療更加的高效、低毒副作用、作用更持久。

手術治療

造血幹細胞移植：治療效果肯定，但是存在一定風險和復發的可能，造血幹細胞移植不作為常規治療方案，對於部分難治性的患者，可以作為一種治療選擇。

其他治療方法

經鼻持續氣道正壓通氣：對於肺部重度炎性改變，誘發呼吸衰竭的患者，應及時進行治療，常用經鼻持續氣道正壓通氣。
機械通氣：對於疑似呼吸衰竭的患兒，應及時機械通氣。在呼吸機的幫助下，控制及改善患兒的呼吸功能。如果呼吸道分泌物過多，可用吸引器械，吸出痰液，避免阻塞呼吸道。

疾病發展和轉歸

本病如果不及時治療，會嚴重影響患者生活質量，當疾病持續進展，患兒免疫防禦系統會進一步損傷肺組織，嚴重影響肺功能，引起肺出血，甚至引起呼吸衰竭，引起死亡；還可損傷多個臟器，引起多部位臟器功能受損，如：心肌梗死、腦出血、腎功能衰竭、關節腫痛等，嚴重影響患兒身體健康。
經過正規治療後，有效的治療方案能夠及時控制自身免疫反應，恢復臟器功能，改善患者症狀，消除誘因，患者可恢復良好，還可以改善生長情況。

本病病因目前還不清楚，可能與遺傳、激素、免疫等因素有關。

小兒系統性紅斑狼瘡的常見原因有哪些？

遺傳因素：由於基因發生了一系列“故障”，如基因突變，影響了機體的免疫系統，在外界環境刺激下，免疫調節紊亂而發病。
激素因素：如雌激素、孕酮、催乳素。可能是因為這些激素影響了機體，使機體的免疫應答出現了異常。
免疫因素：許多系統性紅斑狼瘡的患兒有免疫缺陷，但具體的病因還不清楚。

哪些人容易患小兒系統性紅斑狼瘡？

小兒系統性紅斑狼瘡多見女性兒童。此外，外界環境的刺激都會增加患病風險，如日晒、感染、藥物等。

感染：細菌、病毒的感染，可引起機體免疫系統的“防禦”，使原本異常的免疫系統功能紊亂，導致發病。
日晒：尤其是紫外線強的地方日晒，如海灘日光浴或游泳，可引起機體免疫異常，導致發病。
藥物：如抗菌藥物青黴素，或者抗結核藥物異煙肼，可引起免疫異常，導致發病。
女性：小兒系統性紅斑狼瘡多見於女性兒童，可能於激素有關。
家族史：近親患有系統性紅斑狼瘡的，則孩子患小兒系統性紅斑狼瘡的風險高，可能與遺傳有關。

小兒系統性紅斑狼瘡最常見的初始症狀，表現為逐漸發生的發熱、體重下降。一些患兒首次發病，就可以影響多個器官，如出現皮疹、心悸、口腔潰瘍、脫髮、貧血、血尿、肌痛等。急性起病的患兒可有呼吸困難、劇烈腹痛、腹瀉、胸痛等。

小兒系統性紅斑狼瘡常見症狀有哪些？

小兒系統性紅斑狼瘡的常見症狀包括：

發熱：通常為是最早的症狀，可表現為面色潮紅、體溫升高。
體重下降。
皮疹：為鮮紅色紅斑，常位於面頰，可呈“蝶形”。隨著疾病進展，紅斑可在全身多個部位發生。
貧血：覺得乏力和感覺筋疲力盡，可有面色蒼白。
血尿：尿液顏色呈紅色或洗肉水樣。
心悸：心慌、自己能察覺到心跳得很厲害，心跳時胸前區悶悶的，脹脹的。
肌痛：表現為肌肉痠痛。
脫髮。
呼吸困難：表現為張口大口呼吸，鼻翼隨著呼吸用力煽動，躺著喘過不氣，要坐起來才能好一些，伴有呼吸加深，加快。
腹瀉：大便次數增加，可至 5~10 次一天，糞便不成形或稀水樣，糞便量多。
胸痛：胸前劇烈的疼痛，胸部脹脹的，悶悶的，不舒服，咳嗽時疼痛可加劇。

小兒系統性紅斑狼瘡可能會引起哪些併發症？

常見併發症包括：

感染
肺出血
心肌梗死
腦出血
腎衰竭

本病的預防主要是消除誘因，如避免暴晒、預防感染、避免服用誘發本病的藥物等。

具體預防方法如下：

避免暴晒：孩子生活中注意防晒，塗抹防晒產品、使用防晒衣等物品和帽子，避免在海灘日光浴、游泳等。
預防感染：在平時注意時節和天氣變換，根據天氣冷暖，及時增減衣物，注意保暖。冬春季流感多發期注意戴口罩、勤洗手消毒等。
避免服用誘發本病的藥物：如普魯卡因醯胺、對氨基水楊酸、保泰鬆、磺胺等藥物，以免誘發或者加重病情。
定期體檢：對於家屬或兄弟姐妹患病的孩子，應每半年或一年進行一次體檢，評估生長髮育及臟器情況，及早發現異常。