小兒先天性腎積水：症狀、病因及如何治療

小兒先天性腎積水，是由先天性腎盂輸尿管連線梗阻（UPJO）引起的。本病可見於胎兒至出生後各年齡組，25%見於1歲以內小兒。多見於男性，病變多在左側，在新生兒中約2/3病變在左側，而雙側病變發生率為10%～40%。新生兒及嬰兒多以胃腸道不舒服及腹部腫塊前來就診，較大的患兒更多表現為間歇性腰腹痛、血尿、尿路感染等，偶見腎破裂，重度腎積水的患兒可有高血壓和尿毒症。

檢查

1.體檢：腰部囊性包塊。

2.B超：腎臟體積增大，皮質變薄，實質內大小不等液性暗區。

3.X線靜脈尿路造影：顯示腎積水。

4.同位素腎圖：示梗阻型腎圖。

5.經輸尿管逆行插管造影：顯示腎積水。

診斷

1.臨床症狀

新生兒及嬰兒多以胃腸道不舒服及腹部包塊前來就診（佔半數以上），較大的患兒更多表現為間歇性腰腹痛、血尿、尿路感染等，偶見腎破裂，重度腎積水的患兒可有高血壓和尿毒症。

2.超聲檢查

對腎積水的診斷具有較高臨床價值，對腎臟泌尿系統異常的評估及診斷，具有極高的地位。尤其它的顯影不依賴腎功能，對於腎功能不佳或無功能者，更具價值。

3.X線檢查診斷技術

目前較常用的是靜脈腎盂造影（IVU）。其能清晰顯示腎盂腎盞的大小、形態、密度及梗阻部位，並粗略估計腎小球的濾過功能，對明確診斷腎積水，同時對積水後腎功能的判斷有極大幫助，臨床上常用其來進一步明確B超發現腎積水者腎積水及泌尿繫結石的存在與程度。

4.放射性核素檢查

其優點為靈敏度高、輻射吸收量少、無過敏反應，並且可測定GFR（腎小球濾過率）。臨床應用指徵為：①評價腎功能；②判斷有無梗阻；③治療療效評價。有研究認為，隨積水程度加重，GFR逐漸下降，中、重度腎積水GFR的下降有顯著性意義。

5.MRU（磁共振尿路造影）水成像診斷

MRU是直接利用尿路內的尿液訊號成像的尿路造影新技術。其具有非侵襲性，無腎功能依賴性，能較好顯示尿路解剖情況等特點。對嬰幼兒，特別是腎功能差的新生兒和嚴重腎積水的評估尤為適用。當前尚無一種影像學檢查可以集形態、特徵、準確於一體的評估梗阻程度並鑑別哪種腎臟功能處於進行性下降的危險中。但是用MR尿路造影，T加權序列可以評估新生兒腎積水和定位梗阻部位；用Gd增強T加權序列則可以獲得功能障礙的判定和腎實質的評估。所以磁共振成像已成為小兒泌尿生殖系尿路成像的有力工具。

（一）治療原則

1.去除病因，解除梗阻。

2.情況太差或病因複雜可先經皮穿刺腎造瘻引流腎臟。

3.嚴重腎積水或膿腎，對側腎功能好則行腎切除。

4.不能手術切除者，放雙“T”管或支架管。

5.用藥的目的主要是在手術前後預防、控制感染，儘可能使用對腎功能無損害和損害小的藥物。

（二）手術指徵

1.明顯梗阻症狀。

2.全腎功能損害或分腎功能損害。

3.併發泌尿系統結石或感染、高血壓等。

值得注意的是對於新生兒腎積水的治療，一旦確診先天性腎盂輸尿管連線部梗阻造成單側腎積水，需儘早手術。但是，更多學者認為：

（1）新生兒單側腎積水是良性疾病，而真性腎盂輸尿管連線部梗阻的發生率低於15%。

（2）新生兒單側腎積水有自行改善的可能，80%以上的新生兒單側腎積水保留了35%以上的腎功能，而且腎積水不繼續加重，腎功能不繼續受損，因此絕大多數患兒不需要手術治療。

（3）即使少數需要手術治療的患兒，在手術後腎積水也會明顯改善或者消失，腎功能也會明顯恢復甚至正常。一旦梗阻解除，對側腎臟將不再受刺激而出現代償性肥大。

（4）對於新生兒單側腎積水首先要確定是否有梗阻。因此，利用B超和利尿性腎圖隨訪非常重要，能夠及時準確評價腎功能。Stephen（1998）認為按照積水腎臟的分腎功能決定複查間隔時間；如果分腎功能大於40%或者逐漸改善，超聲證實腎積水沒有進行性加重，對側腎臟沒有迅速出現代償性肥大，說明沒有梗阻跡象可以繼續保守治療，每3個月複查腎核素掃描。反之，如分腎功能降低則縮短檢查的間隔時間，必要時行腎盂成形術。

小兒先天性腎積水的病因主要有7種：

1.腎盂輸尿管連線部狹窄及高位輸尿管口。

2.腎盂輸尿管連線部及輸尿管上段缺乏蠕動。

3.腎盂輸尿管連線部瓣膜。

4.輸尿管外部的索帶和粘連。

5.腎盂輸尿管連線部息肉。

6.腎盂及輸尿管連線部蠕動功能障礙。

7.迷走血管或副血管壓迫腎盂輸尿管連線部。

臨床表現

症狀出現的早晚與梗阻程度成正比，梗阻越嚴重，症狀出現越早。近年來由於孕婦產前超聲的廣泛應用，腎積水能於產前檢出，使無症狀的病例顯著增加。

1.腫塊

在新生兒及嬰兒約半數以上因腹部包塊就診，甚至有表現為腹大膨隆者，75%病例在患側腹部能觸及腫塊，多呈中度緊張的囊性感。

2.腰腹部間歇性疼痛

除嬰幼兒外，絕大多數患兒均能陳述上腹胃脘部或臍周部痛。年齡較大的兒童可明確指出疼痛來自患側腰部。但是由於疼痛發作時可伴噁心、嘔吐，故常被診斷為腸痙攣，或其他胃腸道疾病。

3.血尿

發生率在10%～30%之間，可能發生於腹部輕微外傷之後，也可能因腎盂內壓力增高使腎髓質血管破裂所致，或因尿路感染及結石引起。

4.尿路感染

發生率低於5%。若一旦發生，均比較嚴重，常伴全身中毒症狀。

5.高血壓

可能因擴張的腎集合系統，壓迫腎內血管，引起腎血供減少，產生腎素之故。

6.腎破裂

多由腎積水患兒受到直接暴力或跌倒時撞到硬物所致。

7.尿毒症

雙側腎積水或單腎併發腎積水的晚期可有腎功能不全表現。