小兒煙酸缺乏病：症狀、病因及如何治療

什麼是小兒煙酸缺乏病？煙酸也稱作維生素 B₃，當體內煙酸含量降低時，會造成小兒煙酸缺乏病。臨床主要表現為皮疹、消化系統及神經系統的相關症狀。
得這個病的人多嗎？我國在建國後，發病明顯減少，降低原因及具體發病率資料暫無確切資料。本病的發病情況具有季節性和集中性的特點。
為什麼會得這個病？主要病因包括煙酸的吸收障礙、代謝障礙、需求量增加。危險因素包括長期以玉米為主食、服用異煙肼、同時患有消耗性疾病（例如腸結核、長期腹瀉）、細菌或病毒感染等。
本病分為哪幾種類型？按發病原因分為原發性煙酸缺乏病、繼發性煙酸缺乏病。原發性是指患者沒有其他誘發煙酸缺乏的疾病，但患有煙酸缺乏病；繼發性是指患者伴發其他疾病，誘發了體內煙酸的缺乏。
本病的主要症狀有哪些？典型表現有面板問題（紅斑、粗糙、脫屑、色素沉著）、腹瀉、痴呆。
如何進行治療？主要治療方法是藥物治療，根據需要補充煙酸。治療關鍵點是藥物治療。治療難點是對同時出現的疾病進行治療。
主要危害有哪些？嚴重的煙酸缺乏病可導致患兒智力發育障礙、痴呆，影響正常生活以及生長髮育。
其他注意事項有哪些？由於小兒煙酸缺乏病發病率較低，平時不易引起人們的注意。皮炎是其最常見的症狀，因此在日常生活中如果孩子出現皮炎應引起家屬的高度重視，不可隨意以單純的面板病治療，應及時就醫，接受系統的診斷和正規治療。

哪些情況需要及時就醫？

如出現以下情況應及時就醫：

面板出現對稱性紅斑、變粗、脫屑、色素沉著。
面板出現水皰、大塊脫皮、面板變厚、過度角化。
食慾減退。
口腔潰瘍、齒齦腫脹、舌腫脹。
煩躁、情緒不穩定、注意力不集中。
抑鬱、失眠。

如出現以下情況應立即就醫或撥打 120：

大量的稀水樣腹瀉，且腹瀉引起患者脫水、精神萎靡。
精神完全錯亂。
四肢強直（四肢肌肉僵硬，不能屈伸）。
昏睡、昏迷。

建議就診科室

小兒面板科
小兒營養科
小兒內科

醫生如何診斷小兒煙酸缺乏病？

當患者出現典型的皮炎、腹瀉、精神不濟時，醫生會懷疑是小兒煙酸缺乏病，然後會根據實驗室檢查的結果確認是否為煙酸缺乏病。

具體介紹相關檢查：

體格檢查：通過全面系統的檢查，再根據典型症狀和體徵（例如對稱性的紅斑、精神不濟），對該病做出初步診斷。
血常規：是一種抽血檢查，可初步判斷是否同時出現感染、貧血等，還可確定感染的種類是細菌還是病毒，用於輔助診斷該病。
血、尿煙酸含量檢測：本病常表現為煙酸及其代謝產物（煙酸經過人體代謝後產生的物質）含量減低，通過對患兒血液和尿液中煙酸含量進行檢測，可以確診小兒煙酸缺乏病。
腹部 CT 檢查：用於排除胃腸道炎症、腫瘤、腹膜炎症等其他疾病。
頭顱 CT、磁共振檢查：用於排除精神異常是否由神經系統病變引起，用於輔助診斷。

醫生可能詢問患者哪些問題？

出現症狀有多久了？還沒有其他的伴隨症狀？
平時飲食情況如何？
既往的全身病史？是否服用過其他藥物？
曾到別的醫院就診了嗎？做過何種檢查和治療？

患者可以諮詢醫生哪些問題？

病因是什麼？
需要做哪些檢查？
病情嚴重嗎？
如何治療？治療效果如何？
會影響日常的工作和生活嗎？
日常生活中應注意哪些問題？

具體日常注意事項如下：

用藥注意事項：需要按醫囑定時定量服藥，不能隨意增減藥量及種類。需要自行購買藥物者，家長不能購買醫囑以外的藥物。若用藥後出現異常情況，如嘔吐、面板紅腫等，需及時就醫。
飲食：
- 對於腹瀉嚴重的患兒，需禁食禁水。還應該密切監測生命體徵（如心率、呼吸頻率等），觀察糞便的量、氣味和顏色。
- 對於腹瀉症狀較輕患兒，宜多飲水。飲食以清淡、低鹽、易消化食物為主，多吃小米、燕麥、蔬菜、雞蛋等，避免生冷、刺激性食物，少喝碳酸飲料。
- 平時多食用煙酸含量高的飲食，如豆製品、乳製品、蛋類、瘦肉、水果、蔬菜。少食用辛辣、刺激、油膩的食物。少食用富含防腐劑、新增劑的食物。
運動：患者可以適當加強鍛鍊（如慢跑、體操課），提高身體素質，加強免疫力，有助於預防感染。
其他：
- 對於面板損傷嚴重的患兒，應儘量避免日光照射和對面板的觸碰摩擦。還應及時更換包紮的敷料、保持傷口清潔，避免引發感染。
- 對於口腔炎患者，應注意口腔保健，保持口腔清潔，飯後及時刷牙或漱口。

以藥物治療為主，藥物治療以補充煙酸為主。伴有其他症狀時，輔助進行對症支援治療。

藥物治療

煙酸或煙醯胺：通過直接補充煙酸，快速提高體內的煙酸含量。通常是口服給藥，嚴重者可進行肌肉注射或靜脈注射。
面板軟膏：常用的如複方魚肝油氧化鋅軟膏、醋酸氟輕鬆軟膏。用於治療多種型別的皮炎、面板瘙癢症。
葡萄糖酸氯己定含漱液：用於治療口腔炎、舌炎。
止瀉劑：常用的有蒙脫石散。通過保護腸黏膜，緩解腸壁的水腫、炎症，從而起到止瀉的作用。
鐵劑：常用的有右旋糖酐鐵注射液、葡萄糖酸亞鐵。可以治療煙酸缺乏時發生的低色素性貧血。

其他治療方法

軟敷料（如紗布）包裹面板破損處：用於治療面板損傷嚴重的患兒。同時，還要注意避免紫外線照射傷口，避免摩擦、刺激傷口，保持傷口清潔。
飲食療法：多食用煙酸含量高的飲食，如豆製品、乳製品、蛋類、瘦肉、水果、蔬菜等。

疾病發展和轉歸

若不接受正規治療，患者可出現精神完全錯亂、痴呆、四肢強直（四肢肌肉僵硬，不能屈伸）。腹瀉嚴重者，會導致水電解質紊亂、精神萎靡、休克。皮炎進一步發展，會出現面板潰爛、破損，嚴重者可導致患兒死亡。
經過正規治療後，大部分患者可痊癒，治療後恢復情況良好。

主要病因包括煙酸的吸收障礙、代謝障礙、需求量增加。

小兒煙酸缺乏病的常見原因有哪些？

吸收障礙：
- 多見於長期以玉米為主食者。因為玉米中的煙酸及煙酸前體（煙酸前體在人體內可以轉化為煙酸）含量較少，長期以玉米為主食容易導致攝入的煙酸量不足引起煙酸缺乏；
- 見於同時患有消耗性疾病的患者。如果患者有長期營養不良或同時患有慢性腸梗阻、幽門梗阻、腹瀉、腸結核等疾病時，會影響煙酸的吸收導致煙酸缺乏；
- 某些先天性遺傳病也可導致煙酸的吸收障礙，如同時患有 Hartnup 病會導致體內煙酸含量不足。
代謝障礙：多見於因結核長期服用異煙肼，因急性白血病、慢性粒細胞白血病長期服用 6-硫基嘌呤的患兒，因為這兩種藥物均會干擾煙酸代謝。
需求量增加：細菌感染的患者因為對煙酸的需求量增加，會導致體內煙酸含量不足。常見的致病菌有金黃色葡萄球菌、痢疾桿菌、肺炎球菌等。

哪些人容易患小兒煙酸缺乏病？（危險因素）

長期以玉米為主食。
長期服用異煙肼、6-硫基嘌呤的藥物。
暴露於強光下或有面板破損。
同時患有消耗性疾病，如長期營養不良、腹瀉、腸結核。
細菌感染的患者，如金黃色葡萄球菌、痢疾桿菌、肺炎球菌等，這時身體對煙酸需求增加，代謝增快。

厭食、睏倦、眩暈，四肢有燒灼及麻木感，是小兒煙酸缺乏病最早出現的症狀。皮炎、腹瀉、痴呆是小兒煙酸缺乏病最典型的症狀。

小兒煙酸缺乏病的常見症狀有哪些？

小兒煙酸缺乏病的常見症狀包括：

皮炎：表現為面板暴露在外的地方（如面部、脖子、手背等）出現對稱性的紅斑。出現問題的面板逐漸轉為紅棕色、面板變粗糙、出現脫屑和色素沉著。病變的面板與周圍正常面板分界清楚，如果出現在手上會像“手套”一樣。紅斑在手腕處比較常見，也可發生於足部、下肢及脖頸處的面板。嬰兒多發生於臀部與尿布接觸處的面板，並且多在強光照射、磨擦等刺激後出現。有時會伴隨水皰形成，在水皰破裂後出現脫屑。痊癒後面板出現大塊脫皮，並在原病變處形成新的面板。
腹瀉：表現為大便臭味重，呈水樣或糊狀，部分伴有便中帶血。常伴隨發生食慾減退、噁心、嘔吐等症狀。
口腔潰瘍、齒齦腫脹：這是口腔炎的表現。
舌腫脹、發紅：這是舌炎的表現。
煩躁不安、情緒不穩定、注意力不集中。
嚴重者出現抑鬱、失眠、精神完全錯亂、痴呆。

小兒煙酸缺乏病可能會引起哪些併發症？

常見併發症包括：

意識模糊
周圍神經炎
貧血

具體預防方法如下：

多食用煙酸含量多的食物，如豆製品、乳製品、蛋類、瘦肉、水果、蔬菜等。
保證睡眠充足（兒童年齡不同，應當每日睡眠 8～14 小時）。
適當加強鍛鍊，如（如慢跑 30 分鐘、飯後公園散步），有助於提高小兒的抵抗力。
有 Hartnup 病（見註解）家族史的小兒，平時多留心有無皮炎、食慾不振、不明原因的腹瀉、精神煩躁、抑鬱等症狀。若出現以上症狀應立即就醫。
若患者同時出現消耗性疾病，如營養不良、結核、腹瀉等疾病，要及時對當前疾病進行治療。