小兒原發性腎病綜合徵：症狀、病因及如何治療

小兒原發性腎病綜合徵，是一種常見的兒科腎臟疾病，是由於多種病因造成腎小球通透性增高，大量蛋白從尿中丟失後導致的水腫、高血壓等一系列表現的臨床綜合徵。
小兒腎病綜合徵暫無準確的流行病學資料，在同胞及雙胞胎中的發病率約佔 2％～6％，發病年齡多見於 3～6 歲的幼兒，且男孩多於女孩，男女比約為 1.5～3.7∶1。
小兒原發性腎病綜合徵病因不明確，可能與人類白細胞抗原遺傳有關。本病的危險因素包括呼吸道感染、過敏等。
小兒原發性腎病綜合徵根據其症狀表現可分為 3 型，即單純性腎病、腎炎性腎病和先天性腎病。
小兒原發性腎病綜合徵的主要症狀表現為四肢水腫，顏面蒼白，尿量減少、泡沫多，血壓升高等。
小兒原發性腎病綜合徵主要治療方法以藥物治療為主，藥物治療可延緩病情進展，以激素治療為主。治療的難點在於激素治療敏感者卻易出現復發。
小兒原發性腎病綜合徵可繼發感染，如面板丹毒、腸道感染、肺炎、原發性腹膜炎和敗血症等，任何繼發感染都可引起死亡。
早期發現、早期治療治療可預防減少小兒原發性腎病綜合徵的併發症帶來的損傷。此病治癒率約 75%～85%。

哪些情況需要及時就醫？

如出現以下情況應及時就醫：

出現四肢及顏面部水腫，面色蒼白，精神萎靡。
肉眼血尿。
嘔吐、腹瀉等。

如出現以下情況應立即就醫或撥打 120：

突然出現了頭暈、意識不清、昏迷等。

建議就診科室

腎內科
兒科
小兒腎內科

醫生如何診斷小兒原發性腎病綜合徵的？

醫生通過體格檢查，如發現四肢及顏面部水腫可初步診斷，同時聯合實驗室等檢查可進一步明確診斷。

具體介紹相關檢查：

體格檢查：為內科常規檢查。醫生通過詳細的身體檢查，根據水腫的部位和程度做出初步診斷及鑑別診斷。
尿常規：腎病科常規檢查，通過此項檢查，如尿蛋白明顯增多（一般在 3⁺以上）醫生可將此作為確診證據之一。
血漿蛋白測定：採血化驗，通過此項檢查可明確血液中總蛋白、白蛋白、球蛋白量的情況，以明確是否有低蛋白血癥，同時可以間接反映腎臟功能。
24 小時尿蛋白定量：24 小時尿蛋白定量是腎病患者不可缺少的檢查之一，也是評估治療效果的指標。是通過收集 24 小時的全部尿液，來測定其中的蛋白質的含量，進而計算出 24 小時內的蛋白總量，正常尿液中的蛋白質含量極微，正常水平在 150 毫克/24 小時以下，而腎病的患兒，24 小時尿蛋白定量可以明顯升高。
血壓測定：使用血壓計進行測量，主要是用來監測血壓情況。腎病綜合徵血壓偏離正常範圍，高血壓是常見的伴隨症狀之一，而在部分兒童患者中，血壓偏低，嚴重可導致休克。血脂檢查：通過血液化驗，可測定血脂含量，出現高脂血症是診斷腎病綜合徵的參考標準之一。
腎功能檢測：最常用的就是通過抽血化驗尿素氮、肌酐、尿酸的水平，可反應腎臟功能變化。

醫生可能詢問患者哪些問題？

既往的全身病史？
家族史？
出現症狀有多久了？
曾到別的醫院就診了嗎？療效如何？
自己買藥治療了嗎？
吃過那些藥？目前是否服藥？

患者可以諮詢醫生哪些問題？

病情嚴重嗎？
需要治療嗎？
一般如何治療？
生活飲食應注意哪些方面？
治療效果如何？
會出現復發情況嗎？

若發現小兒原發性腎病綜合徵患兒出現四肢及顏面部水腫等症狀後，應積極治療；日常需注意飲食以及生活習慣。

具體日常注意事項如下：

飲食：低鹽飲食，每日食鹽不超過 2 克；水腫嚴重和血壓高時儘量一點鹽都不要吃，但大量利尿或腹瀉，嘔吐有鹽分丟失時，須適當補充鹽和水分，可使用口服補液鹽粉，按說明書配好後少量多次給以口服。
休息：注意休息，不熬夜，保證充足的睡眠。
運動：逐漸增加活動量，適度鍛鍊，如先慢跑逐漸過渡到快走，每日不超過 1 小時。
用藥：因主要使用激素治療，而激素長期使用可能導致免疫功能下降，出現感染，另外影響鈣磷及維生素 D 代謝，可能導致骨骼發育不良，激素也可導致血壓升高，脂肪重新分佈進而出現庫欣外貌（滿月臉，水牛肩，中心性肥胖-軀幹面部胖，四肢相對纖細，毛髮增多-可能出現長鬍子或軀幹多毛情況）因此藥物治療過程中，需嚴格遵醫囑用藥，尤其是口服潑尼鬆時，最好晨起頓服（此種方式是模仿體內激素脈衝式分泌的規律，對機體影響最小，副作用最小的方法）。用藥過程中如出現皮疹、高熱（39.1 攝氏度～41 攝氏度）、關節痛、頭痛等症狀應立即去醫院就診。
定期複查：服藥期間每週做一次尿常規，監測尿蛋白情況，建議每月複診一次或尊醫囑按時複診，每年常規查體。
密切監測血壓，應做到四定，即規定時間、規定部位、規定體位和同一血壓計來測量血壓。

激素治療為小兒原發性腎病綜合徵主要的治療方法，伴以利尿、抗感染等對症治療。

藥物治療

利尿劑：如氫氯噻嗪等，目的是利尿、消腫。
腎上腺皮質激素：如氫化可的鬆，醋酸潑尼鬆等，作用是可改善腎小球濾過膜的通透性，減少尿蛋白濾出，減輕水腫。
免疫抑制劑：如環磷醯胺，作用是調節患者體內的免疫反應，常用於難治性兒童原發性腎病綜合徵和（或）激素副作用嚴重者。
低分子肝素：由於腎病綜合徵患兒常伴高凝狀態，容易出現血栓，故其作用是防止血栓形成、抗凝血、調血脂等。
其他藥物：如酮替芬，是一種激素類的輔助治療藥物，可增加激素類藥物的效果，降低復發。

疾病發展和轉歸

小兒原發性腎病綜合徵如未及時治療則可引起繼發性肺炎高血壓腦病、腦水腫、猝死、急性腎功能衰竭等併發症，嚴重可危及生命。
如積極治療，預後效果明顯，治癒率約 75%～85%，複發率約 15%~20%，併發症明顯減少，故需早發現早治療，積極防治併發症。

小兒原發性腎病綜合徵病因尚不明確。

小兒原發性腎病綜合徵的常見原因有哪些？

本病病因尚不明確，可能與下述因素有關：

感染：如反覆的呼吸道感染可誘發腎炎等病症。
遺傳：可能與人類白細胞抗原遺傳有關，如患有此病家族史的病人。
過敏反應：如部分藥物過敏反應可損害腎功能，引發炎症等。

哪些人容易患小兒原發性腎病綜合徵的？

有如下可變因素的人群，容易罹患小兒原發性腎病綜合徵：

家庭衛生不過關，易於反覆感染的兒童。
過敏體質的兒童。

有如下不可變因素的人群，容易罹患小兒原發性腎病綜合徵：

具有遺傳及代謝疾病兒童。
有全身性系統性疾病的兒童。
具有此病家族史的兒童。

小兒原發性腎病綜合徵早期可出現四肢、顏面部水腫，可有生長髮育遲緩表現。隨病情進展，嚴重可出現血尿，低血容量性休克等症狀。

小兒原發性腎病綜合徵的常見症狀有哪些？

小兒原發性腎病綜合徵的常見症狀包括：

凹陷性水腫（即按壓水腫部位後可出現一個小坑），早期常見症狀，多發生於四肢及顏面部。
蛋白尿：尿中有大量蛋白排出，可出現尿中泡沫多。
血尿，即尿顏色呈茶水色，醬油色，粉紅色等，尿液在顯微鏡下可見大量紅細胞。
低血容量性休克，表現為面色蒼白、四肢冰冷、精神萎靡、血壓降低。
其他症狀，如嘔吐、腹瀉等。

小兒原發性腎病綜合徵可能會引起哪些併發症？

常見併發症包括：

繼發性肺炎。
高血壓腦病。
腦水腫。
低鈣血癥、低鎂血癥。
維生素 D 代謝紊亂。
動脈粥樣硬化。
猝死。
急性腎功能衰竭。
腎上腺皮質危象。

小兒原發性腎病綜合徵的病因可能與遺傳，感染等因素有關。因此我們應注重遺傳病諮詢工作。同時加強鍛鍊，增強機體抗病能力。經常洗澡換衣，保持面板清潔，防止面板感染。

具體預防方法如下：

針對可變的因素：

經常洗澡換衣，保持面板清潔，可防止面板感染。
避免去易感染場所，如診所、醫院、人流量多且環境封閉的場所如超市等。

針對不可變的因素：

注重遺傳病諮詢工作，做好家族病史採集。
根據家族病史做好相應預防檢查如胸片、尿常規等。